Пухлини вилочкової залози. Тимоми.

Основною функцією вилочкової залози, як одного з центральних органів імуногенезу, є диференціювання Т-лімфоцитів, що відбувається під впливом епітеліального мікрооточення її паренхіми.

У вилочкової залозі розвивається цілий ряд різних за генезом новоутворень, але загальноприйнятої класифікації пухлин вилочкової залози поки не існує. Широко застосовується для їх позначення термін «тимома» в даний час більшість дослідників відносить тільки до пухлин, Гістогенетичний пов’язаним з епітелієм паренхіми вилочкової залози. Гістологічне різноманітність останніх обумовлюється головним чином варіантами будови епітеліальних опyxoлевих клітин, При цьому вони як би повторюють морфологічні особливості епітеліальних елементів тимуса.

Ультраструктурних досліджень виявлено кілька їх різновидів. У кортикальної зоні тимуса-епітеліальні клітини невеликих розмірів, веретеноподібної форми, цитоплазма вбога з довгими отростамі. У медулярної зоні є отросчатие клітини з гіпертрофованою цитоплазмою і частково редукованими відростками; великі полігональні клітини, розташовані переважно по периферії тілець Гассаля (тілець вилочкової залози), і зроговілі клітини плоскоепітеліального типу, складові ці тільця. Подібно з цим, одні тимоми побудовані переважно з веретеноподібних клітин, інші-з округлих, полігональних або плоскоепітеліальних клітин. Є також пухлини, що містять різні за формою клітинні елементи.

Лімфоцити, постійно присутні в Тімом, не володіють ознаками неопластичної трансформації, але кількість їх може мати прогностичне значення. Так пухлини з вираженою лімфоцитарною інфільтрацією, як правило, характеризуються доброякісним перебігом. Виходячи з викладених фактів, новоутворення вилочкової залози можна класифікувати таким чином.

Епітеліальні пухлини – тимоми. Локалізація тимоми відповідає варіантам локалізації нормального тимуса. Найчастіше пухлина розташовується по середній лінії в передньому середостінні, проте в ряді випадків новоутворення виявляють у передневерхніх відділах або виключно у верхньому середостінні. У рідкісних випадках тимома може локалізуватися в області шиї відповідно шляхах міграції анатомічних закладок вилочкової залози. Зустрічаються також інші ектопічні варіанти розташування: в середньому середостінні, задньому середостінні, у діафрагми, в корені легені або в легкому.
рак вилочкової залози

Супутні синдроми можна спостерігати при будь-якому варіанті тимоми і мають велике значення для прогнозу. До них відносяться: міастенія, гіпопластична анемія і гіпогамаглобулінемія.

Тканина пухлини на розрізах сірувато-рожева, нерідко з ділянками некрозів і крововиливів, в більшості випадків розділена фіброзними прошарками на вузли і часточки різної величини. Останнє є одним із самих характерних макроскопічних ознак тимоми. Нерідкої знахідкою в тканині пухлини є кістозні порожнини, частіше невеликих розмірів. Ці порожнини заповнені безбарвним або злегка жовтуватою рідиною. Кістообразованіе більш властиво Тімом великих розмірів.

У кістах, пов’язаних з дистрофічними змінами тканин, можуть виявляти згортки крові або детрит різного походження. У таких новоутвореннях також часто зустрічають осередки кальцифікації. Мікроскопічні кісти бувають нерідко і в тканини вилочкової залози, що примикає до пухлини, або локалізуються в субкапсулярних відділах новоутворення, маючи при цьому будова простих тимических кіст. Незалежно від гістологічного типу, тимоми мають ряд загальних ознак, вельми варіюють за своєю вираженості і кількісному співвідношенню. До них відносяться: 1) фіброзна капсула; 2) відходять від капсули фіброзні перегородки, що розділяють пухлинну паренхіму на часточки; 3) лімфоцнтарная інфільтрація пухлини різного ступеня вираженості; 4) утворення між пухлинної паренхіми і стінкою судин розширених периваскулярних просторів; 5) кісти і ділянки мікрокістозной дегенерації; 6) вогнищеві скупчення ксантомних клітин і кристалів холестерину; 7) структури, що нагадують тільця вилочкової залози.
Фіброзна капсула нерівномірно стовщена і нерідко містить мікрокальцинати. Фіброзні перегородки тісно пов’язані з капсулою, вираженість їх суттєво варіює.

Перегородки можуть складатися з фіброзної, нерідко гіалінізована тканини, рихловолокністой сполучної тканини, іноді надмірно васкуляризированной, що нагадує грануляції. Нерідко відзначається інфільтрація перегородок лейкоцитами різного типу. Пухлинні часточки мають різну величину і форму, в основному вони округлі або овальні, але в більшості випадків форма їх неправильна, Пухлинна паренхіма за відсутності інвазивного росту чітко відмежована від капсули і фіброзних прошарків. Ступінь вираженості лімфоцитарної інфільтрації пухлини може бути різною-від незначної до інтенсивної, коли епітеліальні клітини серед лімфоцитів виявляють насилу. Виразність лімфоцитарної інфільтрації може коливатися навіть у межах одного новоутворення. Лімфоцити в пухлинах не відрізняються по своїй гістологічній та електронно-мікроскопічної характеристиці від лімфоцитів, які локалізуються в інших лімфоїдних органах. Більшість лімфоцитів за своїми розмірами і гістологічною структурою можна віднести до категорії малих і середніх. Вони мають невелику темнофарбовані ядро ​​і вузький обідок нечітко различимой в гістологічних препаратах цитоплазми. Інші лімфоцити, більш великих розмірів, за своєю гістологічною характеристиці наближаються до лімфобластів. Вони мають велике округле, светлоокрашенное ядро ​​з маленькими гіперхромними ядерцями і світлу базофільну цитоплазму; іноді зустрічають мітози. В окремих новоутвореннях цей вид лімфоцитів може переважати і їх важко відрізнити (в гістологічних препаратах) від округлих, светлоокрашенних епітеліальних хлеток.

Розширені периваскулярні простору виконані коагульованої білковою масою або заповнені еритроцитами, лімфоцитами, ксантомні клітини. Деякі периваскулярні простору повністю заміщені гіалінізована фіброзною тканиною. Центрально розташований посудину зазвичай невеликих розмірів і є капіляром або посткапілярних венул. В одних випадках периваскулярное простір може мати щілинну форму, в інших випадках периваскулярное простір різко розширено і вельми нагадує кістозної освіта. Периферичні відділи периваскулярних просторів зазвичай відмежовані від пухлинної паренхіми суцільним рядом епітеліальних клітин, що нерідко мають палісадообразное розташування.

Кісти різної величини і форми (частіше щілиноподібні) зустрічають в різних ділянках пухлини, але краще виражені вони бувають в капсулі, междолькових перегородках і субкапсулярних відділах. Кісти вистелені циліндричним, кубічним або сплощеним епітелієм. Ознак залізистої секреції в клітинах вистилки не виявляють, епітеліальна вистилання деяких кіст утворює сосочкові структури. У просвіті кіст іноді знаходять еозівофільние безструктурні маси.

Ділянки мікрокістозной дегенерації, пов’язані з дистрофічними і некротичними змінами в пухлини, також можуть мати різну величину і форму. Просвіт їх найчастіше вільний, але в окремих випадках може містити безструктурні маси, зруйновані клітини або кров. Від розширених периваскулярних просторів ці ділянки відрізняються відсутністю центрально розташованого судини, а від істинних кіст-відсутністю епітеліальної вистилки.

Досить типовою рисою мікроскопічної будови тимоми є наявність макрофагів, розсіяних серед епітеліальних клітин. Ядра їх у кілька разів більше ядер епітеліальних клітин, а в цитоплазмі, як правило, виявляють фагоцитовані частинки. Нерідко зустрічаються вогнищеві скупчення макрофагів типу ксантомних клітин-великих з пінистої цитоплазмою, що містить ліпіди. Ці клітини розташовуються в розширених периваскулярних просторах, під капсулою, а також в паренхімі пухлини, в зоні відкладення кристалів холестерину. Випадання кристалів холестерину супроводжується формуванням гранульом сторонніх тіл. Надалі такі ділянки можуть обизвествляется з утворенням мікрокальцинатів. Крім цього, виявляють мікрофокуси некрозів, свіжих або старих крововиливів з ознаками рубцювання до скупченням в цих зонах гемосидерину.

Типові тільця вилочкової залози в Тімом зустрічаються вкрай рідко. Зазвичай вони мають невеликі розміри і ідентифікуються по наявності зроговілому плоскоепітеліальних клітин, які збираються в концентричні структури. Іноді в центрі таких структур відзначають кістообразованіе з накопиченням в просвіті кіст рогових лусочок або кератінових мас. Частіше структури, що нагадують тільця вилочкової залози, бувають без чітких ознак ороговіння епітеліальних клітин. Необхідно відзначити, що в Тімом епітеліальні клітини веретеноподібної форми нерідко збираються в концентричні структури, що нагадують тільця вилочкової залози, однак при диференційній діагностиці слід враховувати, що такі ж структури формують і новоутворення, що мають неепітеліальних природу. Тому ідентифікувати тільця вилочкової залози слід тільки за наявністю в клітинах ознак ороговіння.

Comments are closed.