Пухлини сіпатіческіх гангліїв. Гангліоневрома. Нейробластома.

У літературі, особливо в останні десятиліття, широко обговорюють питання про дозріванні пухлин з симпатичних гангліїв, що диктує необхідність розглядати всі пухлини симпатичних гангліїв як єдину пухлина, що знаходиться на різній стадії визрівання складових її клітин.

Тим не менш в більшості посібників, включаючи і Міжнародну класифікацію пухлин м’яких тканин, різні різновиди нейробластоми описують як окремі нозологічні форми. У відповідності з цим в даний час виділяють власне нейробластів, гангліонейробластому, гангліонефрому і так звану комбіновану гангліонейробластому.

Близько 20% цих пухлин носить спадковий характер. Окрім наявності пухлини, можуть спостерігатися явища лейкоерітробластіческой анемії, гіпоглікемії, гіпертонії, діарея та ін При дослідженні сечі визначають підвищений вміст катехоламінів більш ніж в 90% випадків. Близько 70% хворих надходить в клініку вже за наявності метастазів (в лімфовузли, шкіру, печінку, плевру, головний мозок, селезінку, тимус або його ложе, діафрагму, легені, перикард, середнє вухо, кістковий мозок і кістки).

Лікування більшості цих пухлин носить комбінований характер (хірургічне, променева і хіміотерапія). На хірургічному етапі суттєво, важливим видається видалення первинної пухлини, навіть при наявності метастазів.

Гангліоневрома (неврогаігліома, гангліонаріая неврома). Доброякісна пухлина, що локалізується в ретроперітоіеальном просторі, в задньому середостінні, на шиї, в клітковині тазу, в наднирниках, рідше в інших місцях (в тому числі і в головному мозку). Являє собою щільний, нерідко часточковий вузол, чітко відокремлений від оточуючих тканин. Мікроскопічно характерні клітини типу гангліозних, які розташовуються поодинці або групами і оточені пухкими пучками сполучної тканини і нервових волокон, головним чином іеміелііових, з наявністю шваннівською елементів і фіброціти. Місцями формуються ритмічні палісадні структури і завихрення. Саме в них скупчуються клітини типу леммоцитов. Іноді виявляють групи дрібних клітин з іітенснвіо пофарбованими ядрами і невеликою обідком цитоплазми типу симпатобластів. Волокнисті структури забарвлюються по Ван-Гізо в жовті або рожеві тони. Зустрічаються ділянки міксоматозу строми, дрібні кісти. Розцінюють як дизонтогенетична пухлина. При мікроскопічному дослідженні можуть виявлятися незрілі елементи типу нейробластів, що змушує ставитися до прогнозу ураження більш обережно.
симпатичні ганглії

Нейробластома (симпатична нейробластома, ембріональна сімпатома) – злоякісна пухлина, що складається з клітин, які нагадують симпатогонії. Локалізується в заочеревинному просторі, м’яких тканинах кінцівок, брижі, наднирниках, легенях, середостінні Іноді буває множинною. Зустрічається головним чином у дітей, рідко – у дорослих. Росте швидко, рано метастазує в лімфатичні вузли, печінку, кістки. Мікроскопічно складається в основному з дрібних круглих клітин з вузьким обідком цитоплазми (голі ядра) і невеликим круглим або овальним ядром, нерідко зі своєрідним розташуванням хроматину у вигляді зерен. Серед таких клітин зустрічають більш великі зі світлим ядром і щедрою цитоплазмою, які нагадують симпатобластів, а іноді і клітини типу леммобластов. Клітини розташовуються безладно, компактно чи рихло в залежності від кількості строми. Місцями виявляють характерні для нейробластоми псевдорозетки у вигляді вінчика з клітин, в центрі якого визначається ніжно-фібрилярних субстанція. Осьових циліндрів в пухлини зазвичай виявити не вдається.

Нейробластів слід диференціювати від саркоми з круглих клітин неясного генезу, злоякісної лімфоми. Метастази нейробластом в кістки нерідко помилково розцінюють як саркому Юінга. Виділяють більш зрілий варіант нейробластоми симпатобластів, в якій переважають клітини типу симпатобластів – більш диференційовані в порівнянні з симпатогонії.

Симпатобластів – клітини різної форми зі світлими ядрами і щедрою цитоплазмою. Хроматин ядер пилоподібний, але іноді групується у вигляді великих грудочок і тоді клітини трохи нагадують плазматичні. Зустрічаються також окремі багатоядерні клітини з ексцентричним розташуванням ядер, що нагадують гангліозні. У деяких ділянках клітини набувають витягнуту форму і групуються у вигляді пучків і завитків, псевдорозеток або справжніх розеток. В пухлини, як правило, виявляють нечисленні тонкі осьові циліндри.

Нейробластома є найчастішою з пухлин цієї групи. У більшості випадків (близько 75%) вражає дітей у віці до 4 років. У віковій групі від 10 до 15 років нейробластоми рідкісні, хоча можуть зустрічатися у дорослих. Серед хворих переважають дівчатка.

Найчастішою локалізацією нейробластоми є заочеревинного простору, включаючи наднирники (понад 60% спостережень), значно рідше вона зустрічається в задньому середостінні (близько 17%), в області голови і шия (близько 9%). Локалізація нейробластоми може бути найрізноманітнішою: шкіра і підшкірна клітковина різних областей, переднє середостіння, пресакральная область та ін

До нейробластома прийнято відносити пухлини, в гістологічному будові яких спостерігають і недиференційовані нейробласти (раніше звані симпатогонії), і нейробласти з ознаками диференціювання (збільшення ядер, поява нуклеол, розширення цитоплазми і др) раніше звані симпатобластів, аж до так званих дозріваючих гангліозних клітин. Клітини можуть утворювати як істинні розетки так і розетковідние структури (псевдорозетки). Строма зазвичай мізерна, ніжно-волокниста, багата судинами.

Середній показник 2-летіей виживаності при нейробластомі близько 26%. Більше половини хворих помирають в перші півроку після встановлення діагнозу.

Проведені клініко-морфологічні зіставлення дозволяють виділити кілька вельми істотних прогностичних ознак.

Важливо відзначити, що діти, хворі у віці до 1 року, мають показник 2-річної виживаності (близько 67%), 1-2 роки – близько 31%, а 2 – 4 роки-тільки 18%, 4 -10 років-12 %.

Вивчення впливу локалізації на прогноз показує, що розташування нейробластоми у заочеревинному просторі є самим несприятливим (2-річна виживаність близько 21%), в той же час при інших локалізаціях показник 2-летіей виживаності коливається від 45 до 50%.

Досить переконливо показано вплив на прогноз клінічної стадії захворювання насамперед наявності або відсутності метастазів до моменту початку лікування, а також радикальності оперативного втручання.

Comments are closed.