Пухлина з гландулоцитів. Пухлина з сустеноцитів.

Пухлина з гландулоцитів (інтерстиціальне-клітинна пухлина, лейдігома) складається з гландулоцнтів, відповідає пухлині яєчника з гілюсних клітин. Частота зустрічальності їх, за даними різних авторів, становить 1,6 – 3%. Визначають переважно у людей у ​​віці 30-60 років і у дітей. У дітей клінічно проявляється передчасним статевим дозріванням, у дорослих спостерігають гінекомастію й інші фемінізіруют ознаки (до 40% випадків). Однак гормональна активність може бути відсутнім. Найчастіше пухлина вражає одне яєчко. Макроскопічно яєчко може бути дифузно збільшена або в ньому є округла, добре окреслена пухлина характерного жовтувато-коричного кольору з зернистою поверхнею.

Мікроскопічно пухлина складається з глаідулоцітов різного ступеня зрілості. Переважають полігональні або шестигранні клітини з рясною еоеінофільной зернистою або вакуоліеірованной цитоплазмою, що містить ліпіди. Ядра округлої форми з сітчастими хроматином і вираженими ядерцями. Іноді трапляються великі клітини з 1, 2 або декількома ядерцями. Поряд з цим є витягнуті клітини і перехідні форми. У пухлині можуть бути витягнуті веретеноподібні клітини з невеликими ядрами і еозинофільної зернистою цитоплазмою (різні стадії розвитку глаідулоцітов). Іноді досить сильно виражений плеоморфізм клітин і мітотична активність, однак ці ознаки ще не є показниками поганого прогнозу.

Одним з патогномонічних ознак пухлини є кристали Рейнке – паличкоподібні цитоплазматичні включення, які виявляються при забарвленні за Массон і залізним гематоксиліном по Маллорі (виявляють приблизно у 40% пухлин). Клітини ростуть у вигляді тяжів, пучків, пластів, в більшості випадків мають чітко виражений «ендокринний» малюнок васкуляризації. Іноді виражена клітинна або колагенова строма з вогнищами кальцифікації.

Диференціювати пухлину слід від гіперплазії глаідулоцітов, що має звичайно дифузний характер; клітини заповнюють і розтягують межканальцевие простору без руйнування і заміщення канальців. Характерні вузлуваті розростання глаідулоцітов з відсутністю серед них канальців, здавлення тканини яєчка по периферії.
пухлини яєчок

Близько 10% пухлин з гландулоцитов є злоякісними. Як і при інших ендокринних пухлинах єдиним переконливим критерієм злоякісності є наявність гістологічно доведених метастазів. Тим не менш пухлини, які можуть метастазувати, мають більші розміри, погано окреслені, з ділянками некрозів При гістологічному дослідженні відзначають виражений поліморфізм клітин і ядер, велика кількість мітозів, крім того, є ознаки місцевого поширення (на оболонки, придаток яєчка) і інвазія в кровоносні судини.
При диференціальному діагнозі необхідно відрізняти від метастатичного раку і лімфосаркоми.

Пухлина з сустеноцітов (сертоліома, Андробластома) зустрічається в будь-якому віці, переважно у дітей. Клінічно проявляється безболісним збільшенням яєчка, явищами фемінізації з гінекомастія (у 1/3 випадків). Ліве яєчко уражається декілька частіше; розміри пухлини 1-10 см Зазвичай пухлина солітарна, рідко з кістами, дольчатая, добре інкапсульовані, на розрізі від сірувато-білого до жовтого кольору. Залучення капсули і розповсюдження на канатик спостерігають рідко. Мікроскопічно структура варіює як в межах однієї, так і в різних пухлинах. Є широкий спектр клітин: від епітеліоподобних до веретеноподібних, що нагадують текому або фіброму. Добре диференційована пухлина складається з сустеноцітов різної форми: від полігональних до високих призматичних, що утворюють трубочки, що мають або виразний просвіт, або солідний вигляд.

Клітини пухлини з еозинофільної, часто вакуолізірованние внаслідок вмісту ліпідів цитоплазмою, округлим або овальним ядром з ніжною мережею хроматину і маленьким ядерцем. Пухлина може мати трабекулярної будова: тяжі клітин різної ширини розташовані на базальній мембрані, часто гіалінізована. У пухлинах з переважанням стромальних елементів епітеліоподобние полігональні клітини з вакуолізірованние цитоплазмою і інтенсивно забарвленими ядрами формують острівці. Серед клітинних мас виявляють мікрофоллікули і структури, що нагадують тільця Колл-Екснера; зустрічаються гландулоціти. Припускають, що стромальна клітина здатна диференціюватися в сустеноціти і гландулоціти у чоловіків, в тека-і гранулезние клітини-у жінок. Слід пам’ятати, що в кріпторхіческіх яєчках можна бачити групи сім’яних канальців, вистелених незрілими сперматоціти у юнаків і сустеноцітамі у дорослих. Такі ділянки не слід вважати аденомою або пухлиною (немає вузла і відсутня компресія навколишньої тканини).

При рідкому синдромі тестикулярною фемінізації (синдром нечутливості до андрогенів) пацієнти мають XY-генотип і добре виражений жіночий фенотип, при цьому яєчка зазвичай знаходяться в паховій області або черевної порожнини. Такі яєчка можуть містити скупчення з сустеноцітов і гландулоцитов, які правильніше розглядати як гамартій, а не пухлину. Можуть зустрічатися поразки з сустеноцітов («тубулярні аденоми»), що досягають великих розмірів.

Злоякісні пухлини з сустеноцітов зустрічаються рідко (складаючи близько 10%), критерії злоякісності відносні. До них відносяться: місцеве поширення в капсулу, мережу яєчка, придаток або нижню частину канатика, інвазія в кровоносні і / або лімфатичні судини. Локалізація метастазів: заочеревинні та медіастинальні лімфатичні вузли, печінка, легені. Майже у 25% хворих з пухлиною з сустеноцітов у віці понад 30 років можливий розвиток семіноми.
Гранулезоклеточная пухлина морфологічно ідентична пухлини яєчників. В яєчку зустрічається дуже рідко.

Змішані форми складаються з комбінації диференційованих клітин, наприклад сустеноцітов і гландулоцитов. При діагнозі необхідно вказувати наявні компоненти.
Сюди включені проміжні і малодиференційовані пухлини, аналогічні таким в яєчниках. Пухлини цієї групи складаються з недиференційованої тканини, в якій можна виявити тенденцію до утворення трубочок Елементи, що нагадують »текаклеткі, можуть складати всю пухлину або частину її. Частина цих пухлин (близько 10%) мають злоякісне клінічний перебіг.

Comments are closed.