Пухлина нейроектодермального природи. Пухлина периферичної нейроектодерми.

У 1979 р F. В. Askin і співавт була описана злоякісна мелкоклеточная пухлина торакопульмональной області, яку також розглядають як пухлину нейроектодермального природи.
Вона зустрічається майже виключно у людей молодше 20 років, причому серед хворих явно переважають жінки (75%).

Рентгенологічно зазвичай це велика поразка грудної стінки, в основному плеври, зустрічається ураження ребер, але носить ерозивний характер, а не справжній деструктивний, як при саркомі Юінга.

Макроскопічно ця пухлина являє собою вузол часточкової виду розміром 2-14 см в діаметрі (в середньому 6 см), який здається витікаючим найчастіше з м’яких тканин грудної стінки. Як правило, оперують хірурги не вказують на зв’язок пухлини з нервовими стовбурами

Приблизно в половині випадків відзначають радіарну розташування клітин навколо центрального ацидофільного фокусу, нагадує розетковідние структури. Відзначають осередки некрозу.
пухлина нейроектодермального природи

Лікування полягає в широкій хірургічній ексцизії або резекції в комбінації з променевою н хіміотерапією. Середня виживаність, за даними F В Asian і співавт (1979), складає лише 8 міс. Зазвичай у хворих виникають місцеві рецидиви або поширення иа грудну стінку, плевру н діафрагму. Нерідко в легкому виявляється безліч перифокальним вузликів навколо місця первинної пухлини. Відзначають також поширення иа іншу половину грудної клітки. Метастази в кістки, лімфовузли та селезінку рідкісні.

Злоякісну дрібноклітинний пухлина торакомпульмональной області перш за все необхідно диференціювати з екстраскелетних саркомою Юінга, для якої в мікроскопічну будову характерна PAS-позитивна цитоплазма клітин і відсутність розетковідних структур.

Досить добре відома меланотіпіческая нейроектодермальна пухлина немовлят, частіше фігурує під назвою «мелантіческая прогонома», яка головним чином зустрічається у дітей до 1 року (95%) до локалізується в області голови н шиї (93%).
В останні роки з’явилися описи злоякісного аналога цього новоутворення. До 1983 р описано 7 таких випадків.

Ці випадки мали місце у дітей у віці від 9 нед до 18 міс, причому 6 з них були молодші 6 міс Серед них було 4 хлопчика і 3 дівчинки. Пухлини локалізувалися у верхній щелепі (4 випадки), стегнової кістки (1), тім’яної кістки (1), придатку яєчка (1). Раніше в літературі було описано ще в спостережень злоякісної мелаіотнческой нефроектодермальіой пухлини немовлят у верхній щелепі (2), нижньої щелепи (1), мозочку (I), в матці (1) і яєчнику (1). Причому останні 2 спостереження були зроблені у дорослих жінок.
Ці пухлини схильні до рецидивів, метастазів і призводять до смерті.

Периферична пухлина периферичної нейроектодерми в м’яких тканинах зустрічається рідко у зв’язку з нейроепітелнальнимі структурами, має будову нейроепітеліоми, медуллоепітеліоми, епендимоми, іейроелітеліоми нюхового нерва. Як випливає з назв, пухлини представлені не-вральной тканиною різного ступеня зрілості, їх диференціація від пухлин ЦНС морфологічно неможлива. Прогноз несприятливий.

Про мікроскопічної диференційній діагностиці нейрогенних пухлин Шванн важко відрізнити від лейоміоми обидві пухлини можуть мати палісадні структури, ядра шванном загострені, м’язові пухлини – із закругленими краями. Багато нейрогеіние пухлини настільки багаті судинами, що їх важко відрізнити від ангіом.

Нейрофіброми на відміну від шванном НЕ інкапсульовані, основна субстанція їх PAS-K рідко містять тільця Верокаі. Дегенеративно змінені нейрофіброми важко відрізнити від міксоми. Нейросаркому не завжди легко відрізнити від фібросаркоми.

Comments are closed.