Природжений локалізований фіброматоз. Фіброматоз шиї.

Природжений локалізований фіброматоз схожий з вродженим генералізованим і мультіцентрічним фіброматоз. Зустрічається у дітей до 2 років. переважно у новонароджених, частіше у хлопчиків. Локалізується головним чином в м’яких тканинах голови, шиї і тулуба. Зрідка виникають рецидиви. Як зазначають Е. В. Chung та F. M. Knzinger (1981), мітотична активність, клітинна атипія і деякий поліморфізм, як і внутрішньосудинний зростання, не грають прогностичної ролі.

Як видно, вроджений генералізований, вроджений мультіцентрічний і вроджений локалізований фіброматоз має аналогічне гістологічне будова і розрізняється ступенем поширення, мінливої ​​також в залежності від термінів існування. Тому при дагностіке перед морфологом варто трудноразрешимая проблема: освіта може виявитися проявом будь-якого з цих варіантів. Остаточна діагностика грунтується на динамічних клініко-рентгеноморфологіческіх порівняннях, а морфолог повинен констатувати, що поразка може бути проявом (у разі множинних вогнищ) вродженого минерализованного або вродженого мультіцентрічного фіброматозу, а в разі еолітарних очаюв вродженого локалізованого або вродженого мультіцентрічного фіброматоз.

Фіброматоз шиї (кривошия) поразка грудино-ключнчно-сосцевідюй м’язи в ранньому дитячому віці. Освіта вузлуваті характеру може визначатися в товщі м’яза з народження, а деформація шиї проявляється тільки в 3-4 роки. Двостороння поразка спостерігається рідко. Часте розташування вузла нижня третина м’язи. Іноді відзначають поєднання фіброматозу шиї з дргімі вродженими аномаліями. Серед причин, які проводять до виникнення процесу, припускають вроджений м’язовий дефект в результаті неправильного положення плоду в матці, родову травму, ішемічну м’язову контрактуру внаслідок тиску плеча на шию в ембріональному періоді. Макроскопічно він виглядає як сірувато білий вузол, зазвичай не перевищує 1-2 см в поперечнику.

Характеризується проліферацією сполучнотканинних клітин між м’язовими волокнами. У фіброзної тканини зберігається значна кількість м’язових ваюкон, що дозволяє відрізнити його від агресивної фіброматозу. Кореляція між віком хворих і кількістю колагену відсутня. Рецидиви спостерігаються рідко.
фіброматоз шиї

Дифузний інфантильний фіброматоз вперше описаний в 1965 г F. M. Fnzinger. Ця поразка зустрічається переважно в перші 2 роки життя, чаші у хлопчиків. Осередок ураження локалізується головним чином на верхньої кінцівки, голові та шиї. На відміну від ювенільної апоневротіческой фіброми на кистях і стопах не описаний. Макроскопічно освіта являє собою нечітко відмежований білувато-жовтуватий вузол, розташований зазвичай в товщі м’язів, відзначається різна ступінь проліферації фібробластоподібних клітин, які разом з острівцями жирової тканини инфильтрируют м’яз. Процес слід диференціювати від ювенільної апоневротіческой фіброми і від оссіфіціруюшего міозиту в ранніх стадіях його розвитку.

Він відрізняється від нього відсутністю хондрогенез, кальцифікації і остеогенезу. Приблизно у 1/3 хворих виникають рецидиви, іноді неодноразові.

Множинний ювенільний гіаліновий фіброматоз (множинний ювенільний фіброгіалікоз, системний гіаліноз) уперше був описаний J. Murray в 1873 р. Ця поразка зустрічається у новонароджених н грудних дітей і характеризується появою множинних вузлів в шкірі н підлягають тканинах по всьому тілу, особливо на волосистій частині голови. Можуть уражатися кістки і суглоби. Поразка спочатку виглядає як білуватого кольору папули на шкірі, які в подальшому при прогресуванні набувають вигляду грубих щільних вибухаючої вузлів.

Мікроскопічно процес характеризується рясними відкладеннями гомогенного аморфного ацидофільного речовини, в якому розкидані невеликі скупчення веретеноподібних фібробластоподібних клітин. Основна речовина PAS-позитивно, стійке до амілази, метахроматіческая забарвлюється толундіновим синім, т е імеет’в своєму складі глікозамнноглікани. Відмічено підвищений вміст хондроїтин-16-сульфату. Спостерігаються рецидиви.

Доброякісна фіброзна пухлина пальців немовлят (інфантильний дермальний фіброматоз, інфантильна фіброма пальців, ювенільний дерматофіброма) вперше описана R. D. К. Reye (1965) Процес вражає тільки пальці, частіше кисті. Приблизно у 1/3 хворих спостерігаються множинні ураження. Перші пальці кистей н стоп пора жають рідко. У 90% випадків пухлина виникає на 1-му році життя, а в 20% – носить вроджений характер. Випадків виникнення процесу після 15-річного віку не описано. Поразка виглядає як декілька підноситься над поверхнею вузлик в дермі, як правило, декількох міліметрів в діаметрі (максимально 1,5-2 см). Зазвичай розташовується на заднебоковой розгинальної поверхні дистальних фаланг.

Мікроскопічно в дермі відзначається помірна проліферація фібробластоподібних клітин і колагенових волокон, що формують безладно переплітаються пучки. Вузли нечітко відмежовані Характерні Інтрацитоплазматичні тільця, які виявляються при фарбуванні залізним гематоксиліном, метиловим зеленим – піроніном, які ультраструктурно представлені фибриллами 4-6 нм і не мають обмежувальної мембрани. Рецидиви після ексцизії часті. Описані випадки спонтанної регресії.

Comments are closed.