Природжений фібросаркомоподібний фіброматоз. Природжений генералізований фіброматоз.

Природжений фібросаркомоподобний фіброматоз (вроджений фіброматоз, вроджена фібросаркома, фібросаркома немовлят, медулярний фіброматоз, вроджений агресивний фіброматоз, агресивний інфантильний фіброматоз). Р. W. Allen слідом за A. Balsaver і співавт. (1967) звернув увагу на разючу подібність цих поразок, мають вроджений характер або виникають у перші 3 міс життя, з фібросаркома дорослих при відсутності метастазів. Новоутворення локалізуються на голові, в пахвовій області, руці, спині, стегні, гомілки та стопи в осіб обох статей. Вузли досягають 8,5 см в діаметрі, часто підносяться над шкірою, виразкуватись. зазвичай погано відмежовані, інфільтрують шкіру, підшкірну клітковину та м’язи. Мікроскопічно вузли представлені веретеноподібних фібробластоподібних клітини з явищами гіперхроматоз і поліморфізму ядер. Освіти зазвичай мають велику кількість клітин, з частими фігурами мітозу і чітким малюнком «ялинки». Іноді спостерігають телеангіектазії з ендотеліальної проліферацією, фокуси некрозу, оточені палісадообразно розташовуються клітинами, ділянки вираженого коллагенообразоваіія, інфільтрація лімфоїдними елементами. Рецидиви після хірургічного висічення виникають приблизно у половині спостережень.

Нам видається, що цінність тимчасового критерію (виникнення пухлини в перші 3 міс життя) при відсутності інших більш важливих (клінічних і морфологічних) критеріїв для виділення цієї форми фіброматоз дуже спірна. Тому доцільно діагностувати всі подібні поразки як вроджену фібросарком і обмежуватися діагностичної дилемою вроджена фібросаркома – вроджений фібросаркомоподобний фіброматоз.
Остаточне вирішення питання про характер процесу вимагає нових досліджень з новими методичними підходами.

Природжений генералізований фіброматоз (вроджений мультіцентрічний фіброматоз, вроджений множинний фіброматоз, вроджена фібросаркома, множинна судинна лейоміома новонароджених, множинні вроджені мезенхімальні пухлини) уперше був описаний А. Р. Stout (1954) як пухлина з ураженням підшкірної клітковини, глибоких м’яких тканин, кісток і внутрішніх органів Зустрічається рідко
фіброматоз

Вже при народженні візуально і пальпаторно визначають поверхнево-розташовані вузли; глубокорасположенние виявляють рентгенологічно або виявляють при аутопсії Число вузлів може доходити до 51, вони швидко збільшуються в обсязі, з’являються нові, шкіра над великими вузлами може виразкуватись. Відзначається деяка схильність до ураження тулуба, стегна, плечового пояса. Глибокі вогнища розташовуються в серці, легенях, плеврі, кишечнику, очеревині, мовою, гортані, печінці, підшлунковій залозі, кістках, де поєднуються з остеолізом У 1981 р Е В Chung та FM Enzinger повідомили про єдиному поки спостереженні вродженого генералізованого фіброматозу з множинним ураженням ЦНС З поразкою тих чи інших органів пов’язана і симптоматика, і причина смерті, якої закінчилися майже всі описані спостереження. У деяких випадках до смерті призводять інтеркурентні інфекції.

Макроскопічно більшість вузлів добре відмежоване, розмір вузлів рідко перевищує 2,5 см, вони щільні і еластичні, округлі, на розрізі сірого кольору, часто з вогнищами некрозу, дегенерації, крововиливів

Мікроскопічно ці поразки зазвичай з помірною кількістю клітин, це «пухкі» веретеноподібні клітини з незначною цитоплазмою, що мають схожість з гладкомишечіимі елементами, багаті судинами Часто зустрічаються центральні некрози з гіалінозом і кальцинації. У таких ділянках тіні клітин разом з тонкостінними судинами часто утворюють «гемангиоперицитомоподобный» малюнок. Колагеноутворення, як правило, незначно

Подібні поразки слід диференціювати з природженим неврофіброматозом, вродженої злоякісної шваііомой на тлі нейрофіброматозу, множинної вродженої гемангіоперицитома, множинними вродженими лейоміома, вродженої лейоміосаркома або фібросаркома з множинними метастазами. Більшість дітей вмирають невдовзі після народження. Описані випадки регресії процесу, якщо дитині вдавалося пережити «критичні» перші 5 тижнів життя.

Природжений мультіцентрічний фіброматоз вражає тільки м’які тканини і кістки (без вісцеральних осередків). На відміну від вродженого генералізованого фіброматозу протікає болee сприятливо, хоча смертельні наслідки також спостерігаються. Нові вузли можуть з’являтися в 18-20 міс і навіть в 5 років. Шкірні, підшкірні і кісткові вузли часто спонтанно регресують (в половині випадків між 2-48 міс). Ураження кісток спостерігають приблизно в половині випадків; воно може мимовільно регресувати.

Comments are closed.