Проліферуючий міозит. Характеристика проліферуючого міозиту.

Проліферуючий міозит вперше описаний W. Н. Кеrn в 1960 р, виділивши його з міозити. Найбільш повно він досліджений в роботах В. М. Блінова (1978), F. Enzinger, F. Ducley (1967), F. Filotico, A. Quarta (1970), D H Mackenzie (1970). Проліферуючий міозит в порівнянні з оссіфіцнрующім зустрічається значно рідше. Майже в половині випадків він діагностується патологоанатомами як саркома.

Ця поразка зустрічається однаково часто у осіб обох статей, переважно в літньому віці, у дітей не описаний. Локалізується в глибоких відділах осматіческой мускулатури, частіше иа верхніх кінцівках. Це швидко зростаюче, погано контурують, помірно щільне утворення, іноді хворобливе. Травма зустрічається в анамнезі у 1/3 хворих.
Через дуже швидкого зростання вузла більшість хворих оперують зазвичай протягом 1-го місяця після виявлення, як правило, з підозрою на саркому.

Макроскопічно вогнище ураження являє собою погано контурують освіту в товщі м’язів, рідко перевищує 5 см в поперечінке. На розрізі можна відзначити послідовне чергування сірувато-білих (Рубцевих) і буруватих (залишки м’язів) ділянок.
пролиферирующий міозит

У мікроскопічній картині провідною ознакою є виражена проліферація міжм’язової сполучної тканини (пери-, епі і еідомізія) і прилеглих фасцій. Клітинна маса розсовує м’язові волокна, надаючи препарату часточковий вид. Клітини переважно фібробластоподоб-іие з довгастими або овальними ядрами, багатими хроматином, н нечітко вираженою цитоплазмою. Проміжна речовина пухке, міксоматозной.

В м’язових клітинах в зоіе проліферації фібробластів відзначають явища дистрофії, хоча повної загибелі їх не відбувається. Навколо дегенерують м’язових елементів групами розташовуються великі клітини неправильної форми з чітко базофілів дрібнозернистою цитоплазмою н центрально лежачим пухирчастих ядром; часто зустрічаються дво-і трьохядерних клітини. Цитоплазма цих клітин часто PAS-позитивна, забарвлюється тріхромом в блідо-рожевий колір. Ці клітини нагадують рабдоміобласти і гангліозкие клітини, в них часто виявляють мітози, хоча атипические – рідкісні.
Більшість авторів розглядають ці клітини як похідні фібробластів.

Більшість дослідників вважають, що повного заміщення м’язової тканини, як це має місце, наприклад, при оссіфіцірующем міозиті або вузлуваті фасції, не відбувається навіть в довгоіснуючих вогнищах проліферуючого міозиту. Зрідка, особливо в зоіе колагенізація, можуть відзначатися фокуси хоідро-і остеогенезу.

Проліферуючий міозит необхідно відрізняти від ембріональної рабдоміосаркоми, гангліонейробластома, фібросаркоми, Екстраабдомінальний десмоїд і проліферуючих фасцііта.

Comments are closed.