Портальна гіпертензія: загальні відомості.

Патогенез. У нормі завдяки низькому опору печінкових синусоїдів тиск у ворітній вені невелика: 10-15 см вод. ст. Про портальної гіпертензії кажуть, якщо тиск у ворітній вені перевищує 30 см вод. ст. Основна причина портальної гіпертензії – підвищення опору відтоку крові з ворітної вени. Оскільки у венах ворітної системи печінки немає клапанів, утруднення кровотоку на будь-якому рівні (від правих відділів серця до приток ворітної вени) призводить до ретроградної передачі підвищеного тиску.

В залежності від локалізації перешкоди щодо синусоїдів виділяють 3 типи портальної гіпертензії:

– Пресінусоідальную;

– Синусоїдальну і

– Постсінусоідальную.

При пресінусоідальной портальної гіпертензії перешкода кровотоку може розташовуватися поза печінки (наприклад, при тромбозі ворітної вени) або всередині печінки (при шистосомозі), але завжди проксимальніше синусоїдів, так що паренхіма печінки не зазнає дії підвищеного венозного тиску.

Постсінусоідальная портальна гіпертензія розвивається при обструкції нижньої порожнистої вени, печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі) або, рідше, внутрішньопечінкових судин (як при вено-оклюзивною хвороби печінки, при якій уражаються центральні вени).

При цирозі печінки зазвичай розвивається синусоїдальна портальна гіпертензія.

У дійсності, однак, обструкція може виникати відразу на декількох рівнях. Крім того, причиною портальної гіпертензії може бути посилення кровотоку в ворітній системі печінки (при вираженій спленомегалії або артеріовенозних свищах), але завдяки низькому печінковому судинному опору це буває рідко.

Цироз печінки – основна причина портальної гіпертензії в США; вона розвивається більш ніж у 60% хворих з цирозом печінки.

Друга за частотою причина – обструкція ворітної вени, первинна або на фоні цирозу печінки, інфекцій, панкреатиту, травми живота; тромбоз ворітної вени може бути пов’язаний з підвищенням згортання крові при еритремі, тромбоцітеміі, дефіциті протеїну С, дефіцит протеїну S або дефіциті антитромбіну III. Іноді виявити причину тромбозу не вдається; можливо, в ряді випадків він зумовлений приховано протікає мієлопроліферативних захворювань. Оклюзія ворітної вени може викликати сильну кровотечу з варикозних вен стравоходу та шлунка; асцит, як правило, виникає тільки на фоні цирозу печінки.

Рідкісні причини портальної гіпертензії включають синдром Бадда-Кіарі, веноокклюзівного хвороба і портальний фіброз.

Клінічна картина. Прояви портальної гіпертензії – кровотечі з варикозних вен стравоходу та шлунка, спленомегалія, гіперспленізм, асцит, гостра і хронічна печінкова енцефалопатія, принаймні частково, обумовлені відтоком крові по портокавальним анастомозах з ворітної системи печінки, де тиск підвищений, в порожнисті вени, де воно набагато нижче. Цей відтік полегшується завдяки відсутності клапанів у венах ворітної системи печінки. Основні портокавальні анастомози розташовуються під слизової стравоходу, заднього проходу і прямої кишки, в заочеревинному просторі і круглій зв’язці печінки. При утворенні анастомозів в круглій зв’язці печінки на передній черевній стінці з’являються розширені звиті підшкірні вени, які йдуть від пупка до реберним дугам і мечоподібного відростка (“голова медузи”).

Портальна гіпертензія: діагностика

Ознаки того, що у хворого з ураженням печінки розвинулась портальна гіпертензія, – це спленомегалія, асцит, печінкова енцефалопатія і варикозне розширення вен стравоходу. І навпаки, при виявленні будь-якого з цих симптомів необхідно виключити портальну гіпертензію та цироз печінки. Непряме підтвердження портальної гіпертензії – це виявлення варикозних вен стравоходу при езофагогастродуоденоскопії. Зрідка, коли виникає необхідність, визначають тиск у ворітній вені: безпосередньо, шляхом її черезшкірної чреспеченочной катетеризації, або побічно, за допомогою транс’югулярной катетеризації однією з печінкових вен, при якій вимірюють тиск в печінковій вені і тиск заклинювання печінкової вени. Останнє підвищується при синусоїдальної (у тому числі при цирозі печінки) і постсінусоідальной портальної гіпертензії, але не змінюється при пресінусоідальной портальної гіпертензії.

Якщо необхідні додаткові відомості (наприклад, при підготовці до накладення портокавального анастомозу) або з якоїсь причини неможлива черезшкірна чреспеченочная катетеризація ворітної вени, прохідність ворітної вени і напрямок кровотоку в ній можна оцінити за допомогою непрямої портографіі, при якій контрастну речовину вводять в черевний стовбур , селезеночную або верхню брижових артерію.

Портальна гіпертензія: лікування

Крім лікування ускладнень портальної гіпертензії можна спробувати знизити тиск у ворітній системі печінки. Декомпресію ворітної вени за допомогою накладення портокавальних анастомозів використовують при кровотечах з варикозних вен стравоходу вже багато років, однак виживаність хворих на цироз печінки після цієї операції не підвищується. Замість операції можна виконати транс’югулярное внутрішньопечінкових портокавальних шунтування.

Бета-адреноблокатори (пропранолол, надолол) знижують тиск у ворітній вені як за рахунок розширення артерій черевної порожнини, так і за рахунок зниження серцевого викиду. Ці препарати знижують ризик кровотечі з варикозних вен (у тому числі повторного).

Лікування алкогольного гепатиту та алкогольного цирозу, хронічного активного гепатиту та інших хвороб печінки іноді призводить до зниження тиску в ворітної системі печінки та зменшення розмірів варикозних вузлів, але в більшості випадків портальна гіпертензія, викликана цирозом печінки, необоротна.

При правильному визначенні показань буває ефективна трансплантація печінки.

Comments are closed.