Поразка нервово-м’язових синапсів: м’язова слабкість, тип III.

Третій тип м’язової слабкості обумовлений поразкою нервово-м’язових синапсів або м’язових волокон.

М’язове волокно: загальні відомості

Поперечно-смугасті м’язи являють собою максимально спеціалізований апарат для здійснення швидкого скорочення. Поперечно-смугасті м’язи бувають двох типів – скелетні і серцеві. Скелетні м’язи складаються з м’язових волокон, кожне з яких представляє собою багатоядерних клітку, отриману в результаті злиття великої кількості клітин.

В залежності від скорочувальних властивостей, гістохімічне забарвлення і стомлюваності м’язові волокна поділяють на дві групи – червоні і білі. Всі м’язові волокна рухової одиниці належать до одного типу.

Функціональною одиницею м’язового волокна є миофибрилла. Міофібрили займають практично всю цитоплазму м’язового волокна, відтісняючи ядра на периферію

Розрізняють два типи м’язових волокон.

Червоні м’язові волокна (волокна 1 типу) містять велику кількість мітохондрій з високою активністю окислювальних ферментів. Сила їх скорочень порівняно невелика, а швидкість споживання енергії така, що їм цілком вистачає аеробного метаболізму. Вони беруть участь в рухах, які не потребують значних зусиль, – наприклад, у підтримці пози.

Білим м’язовим волокнам (волокнах 2 типу) властива висока активність ферментів гліколізу, значна сила скорочення і така висока швидкість споживання енергії, для якої вже не вистачає аеробного метаболізму. Тому рухові одиниці, що складаються з білих волокон, забезпечують швидкі, але короткочасні руху, що потребують ривкових зусиль.

Плавні довільні рухи починаються з активації червоних волокон. Якщо (як у нормі) закінчення мотонейрона виділяє достатню кількість ацетилхоліну, а на постсинаптичні мембрані є необхідна кількість холінорецепторів, відбувається порогова деполяризація постсинаптичної мембрани і виникає потенціал дії. Останній поширюється по мембрані м’язового волокна, потім по поперечним трубочках переходить всередину і запускає процеси електромеханічного сполучення, що закінчуються скороченням м’язового волокна.

Кожна міофібрил має періодичне будова. Повторювана структура у складі міофібрили називається саркомера. Саркомеров сусідніх міофібрил розташовані один проти одного, від чого все м’язове волокно теж набуває періодичну будову

.Нервово-м’язові синапси і м’язи: поразки та наслідки

При багатьох міопатіях і деяких інших станах кількість м’язових волокон в рухових одиницях знижується.

Для того щоб забезпечити нормальну силу скорочення м’яза, рухові одиниці повинні залучатися швидше – тому на ЕМГ знижена і амплітуда, і тривалість потенціалів дії рухових одиниць.

При порушеннях нервово-м’язової передачі є подібні порушення, тільки не органічні, а функціональні.

Крім того, кількість здатних до активації м’язових волокон непостійно і залежить від вихідного стану нервово-м’язового синапсу.

При деяких міопатіях м’язова слабкість зумовлена ​​не загибеллю м’язових волокон, а втратою їх скорочувальної здатності. У таких випадках електрична активність м’яза не відповідає силі її скорочення.

Comments are closed.