Полікістоз легень

Полікістоз легень (гіпоплазія легень кістозна) – вроджене недорозвинення респіраторних відділів легені і відповідних бронхів, які, вікарні розширюючись, заповнюють місце відсутньої паренхіми, утворюючи безліч тонкостінних порожнин.

Найбільш часто зустрічається порок розвитку легені, який може поєднуватися і з іншими вадами розвитку (серцево-судинної, кісткової системи, нирок та ін.) Полікістоз легень ускладнюється хронічним запальним процесом, багато в чому визначає тяжкість перебігу кістозної гіпоплазії.


Причини полікістозу легень

Етіологія до кінця не з’ясована. Порок формується у відносно пізні терміни внутрішньоутробного розвитку; є дані про можливість формування полікістозу в постнеонатальному періоді. Різні варіанти полікістозу за морфологічною будовою і функції можуть повторювати будова органів дихання тварин організмів, що знаходяться на різних рівнях онтогенетичного розвитку, що дозволяє відносити полікістоз до проявів атавізму.

Формування полікістозу легень пов’язано з наявністю діафрагмальної грижі, вадами розвитку судин середостіння, зменшенням кількості амніотичної рідини при вагітності (оліго-гідроамніон). Через стінки порожнин, якими закінчуються бронхи, може частково здійснюватися газообмін; уражені пороком ділянки сегментів можуть чергуватися з нормально розвиненими.

Тому при невеликому обсязі дефекту розвитку легенів (у межах сегмента) він може компенсуватися функціонуючими елементами цього органу і протікати клінічно безсимптомно. Поширені форми полікістозу супроводжуються дихальною недостатністю і деформацією грудної клітини. Характерно виникнення запального процесу, що здобуває хронічний перебіг.


Симптоми полікістозу легень

Клінічні симптоми полікістозу легень можуть проявлятися в ранньому віці (при поширених формах), частіше після гострих респіраторних захворювань, гострої пневмонії, кору, коклюшу, і в старшому віці – після фізичних перевантажень, захворювань в препубертатном і пубертатному періодах. Характеризуються кашлем з відділенням гнійної мокроти, розвитком порушень зовнішнього дихання обструктивного характеру. Ступінь вираженості клінічних симптомів залежить від обсягу ураження й схоронності функціонуючої легеневої тканини.


Діагностика та лікування полікістозу легень

Діагноз встановлюється на підставі даних анамнезу про відхилення від норми протягом вагітності та пологів, екстрагенітальних захворюваннях матері (ревматизм і ін), наявності хронічних легеневих захворювань в сім’ї, рентгенолог, методів дослідження. На рентгенограмах легенів уражені відділи легкого, частіше з одного боку можуть мати зменшені розміри і множинні тонкостінні округлі просвітління. На бронхо-грамі (див. Бронхографія) визначаються деформовані і розширені бронхи, закінчуються Колбовідний або кулястими порожнинами. Дрібні бронхіальні гілки не визначаються.

Лікування при обмежених формах полікістозу легень – хірургічне; при поширених – консервативне, із застосуванням різних методів санації бронхів і дотриманням етапності лікувально-оздоровчих заходів (див. Лікування пневмонії хронічної).

Профілактика: заходи з антенатальної охорони плоду, адекватна терапія ателектазів легенів, дистелектаз та інші патології легенів в періоді ново-народженого і перших місяців життя дитини.

Comments are closed.