Пірамідна система.

Пірамідна система – система еферентних нейронів, тіла яких розташовуються в корі великого мозку, закінчуються в рухових ядрах черепних нервів і сірій речовині спинного мозку. У складі пірамідного шляху (tractus pyramidalis) виділяють корково-ядерні волокна (fibrae corticonucleares) і кірково-спинномозкові волокна (fibrae corticospinales). І ті, і інші є аксонами нервових клітин внутрішнього, пірамідного, шару кори великого мозку. Вони розташовуються в предцентральна звивині і прилеглих до неї полях лобової та тім’яної часток. У предцентральна звивині локалізується первинне рухове поле, де розташовуються пірамідні нейрони, що управляють окремими м’язами і групами м’язів. У цій звивині існує соматотопической представництво мускулатури. Нейрони, керуючі м’язами глотки, язика і голови, займають нижню частину звивини; вище розташовуються ділянки, пов’язані з м’язами верхньої кінцівки і тулуба; проекція мускулатури нижньої кінцівки знаходиться у верхній частині предцентральна звивини і переходить на медіальну поверхню півкулі.

Пірамідної шлях утворюють переважно тонкі нервові волокна, які проходять в білій речовині півкулі і конвергируют до внутрішньої капсулі. Корково-ядерні волокна формують коліно, а корково-спинномозкові волокна – передні 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Звідси пірамідний шлях триває в основа ніжки мозку і далі в передню частину мосту. Протягом стовбура мозку корково-ядерні волокна переходять на протилежну сторону до дорсолатеральних ділянкам ретикулярної формації, де вони перемикаються на рухові ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепних нервів; тільки до верхньої третини ядра лицьового нерва йдуть неперекрещенние волокна. Частина волокон пірамідного шляху проходить зі стовбура головного мозку в мозочок.

У довгастому мозку пірамідної шлях розташовується в пірамідах, які на кордоні зі спинним мозком утворюють перехрест (decussatio pyramidum). Вище перехреста пірамідний шлях містить від 700 000 до 1300000 нервових волокон з одного боку. У результаті перехрещення 80% волокон переходить на протилежну сторону і утворює в бічному канатику спинного мозку латеральний корково-спинномозкової (пірамідної) шлях. Неперекрещенние волокна з довгастого мозку продовжуються в передній канатик спинного мозку у вигляді переднього корково-спинномозкового (пірамідного) шляху. Волокна цього шляху переходять на протилежну сторону протягом спинного мозку в його білій спайці (посегментно). Більшість корково-спинномозкових волокон закінчується в проміжному сірій речовині спинного мозку на його вставних нейронах, лише частина їх утворює синапси безпосередньо з руховими нейронами передніх рогів, які дають початок рухових волокнах спинномозкових нервів. У шийних сегментах спинного мозку закінчується близько 55% корково-спинномозкових волокон, в грудних сегментах 20% і в поперекових сегментах 25%. Передній корково-спинномозкової шлях триває лише до середніх грудних сегментів. Завдяки перехрест волокон в пірамідної системи ліва півкуля головного мозку управляє рухами правої половини тіла, а права півкуля – рухами лівої половини тіла, проте м’язи тулуба і верхньої третини особи отримують волокна пірамідного шляху з обох півкуль.

Функція пірамідної системи полягає в сприйнятті програми довільного руху та проведенні імпульсів цієї програми до сегментарного апарату стовбура головного і спинного мозку.

У клінічній практиці стан пірамідної системи визначають за характером довільних рухів. Оцінюють обсяг рухів і силу скорочення поперечносмугастих м’язів за шестибальною системою (повна сила м’язів – 5 балів, «поступливість» м’язової сили – 4 бали, помірне зниження сили при повному обсязі активних рухів – 3 бали, можливість повного обсягу рухів тільки після відносного усунення сили тяжіння кінцівки – 2 бали, збереження ворушіння з ледь помітним скороченням м’яза – 1 бал і відсутність довільного руху – 0). Оцінити силу скорочення м’язів кількісно можна за допомогою динамометра. Для оцінки схоронності пирамидного корково-ядерного шляху до рухових ядер черепних нервів використовують тести, за допомогою яких визначають функцію м’язів голови і шиї, іннервіруемих цими ядрами, кортикоспінального тракту – при дослідженні м’язів тулуба і кінцівок. Про поразку пірамідної системи судять також за станом м’язового тонусу і трофіці м’язів.

ПАТОЛОГІЯ
Порушення функції пірамідної системи спостерігаються при багатьох патологічних процесах. У нейронах пірамідної системи і їх довгих аксонах нерідко виникають порушення обмінних процесів, які призводять до дегенеративно-дистрофічних змін цих структур. Порушення бувають генетично обумовленими або є наслідком інтоксикації (ендогенної, екзогенної), а також вірусного ураження генетичного апарату нейронів. Для дегенерації характерне поступове, симетричне і наростаюче розлад функції пірамідних нейронів, в першу чергу, мають найбільш довгі аксони, тобто закінчуються у периферичних мотонейронів поперекового потовщення. Тому пірамідна недостатність у таких випадках спочатку виявляється в нижніх кінцівках. До цієї групи захворювань відноситься сімейна спастична параплегія Штрюмпелля, портокавальная енцефаломіелопатія, фунікулярний мієлоз, а також синдром Міллса – односторонній висхідний параліч неясної етіології. Він починається зазвичай у віці від 35-40 до 60 років центральним парезом дистальних відділів нижньої кінцівки, який поступово поширюється на проксимальні відділи нижньої, а потім і на всю верхню кінцівку і переходить в спастичну геміплегія з вегетативними і трофічними порушеннями в паралізованих конечностях.Пірамідной системи уражається часто при повільних вірусних інфекціях, таких як аміотрофічний бічний склероз, розсіяний склероз та ін Майже завжди в клінічній картині осередкових уражень головного та спинного мозку є ознаки порушення функції пірамідної системи. При судинних ураженнях головного мозку (крововилив, ішемія) пірамідні розлади розвиваються гостро або підгостро з прогресуванням при хронічній недостатності мозкового кровообігу. пірамідної системи може залучатися до патологічного процесу при енцефалітах та міеліта, при черепно-мозковій травмі та хребетно-спинномозковій травмі, при пухлинах центральної нервової системи та ін

При ураженні пірамідної системи розвиваються центральні парези і паралічі з характерними порушеннями довільних рухів. Підвищуються м’язовий тонус по спастичному типу (трофіка м’язів зазвичай не змінюється) і глибокі рефлекси на кінцівках, знижуються або зникають шкірні рефлекси (черевні, кремастерний), з’являються патологічні рефлекси на руках – Россолімо – Вендеровіча, Якобсона – Ласка, Бехтерева, Жуковського, Гоффманна, на ногах – Бабинського, Оппенгейма, Чаддока, Россолімо, Бехтерева та ін Характерним для пірамідної недостатності є симптом Жюстера: укол шпилькою шкіри в області піднесення великого пальця руки викликає згинання великого пальця і ​​приведення його до вказівного при одночасному розгинанні інших пальців і тильному згинанні кисті і передпліччя. Нерідко виявляється симптом складного ножа: при пасивному розгинанні спастичності верхньої кінцівки та згинанні нижньої кінцівки досліджує відчуває спочатку різке пружні опір, яке потім раптово слабшає. При ураженні пірамідної системи часто відзначаються глобальні, координаторні і імітаційні синкинезии.

Для виявлення парезу легкого ступеня використовують спеціальні тести: руховий ульнарний рефлекс Вендеровіча (можливість відвести мізинець від безіменного пальця при його щіпкообразном відтягуванні), проба Барре (при закритих очах підняти вгору і фіксувати обидві руки долонями всередину з розчепіреними пальцями; на стороні пірамідної недостатності рука швидше втомлюється, опускається і згинається в ліктьовому і променевозап’ястному суглобах) і ін

В залежності від локалізації патологічного вогнища і його розмірів спостерігаються різні варіанти клінічної картини порушення функції пірамідної системи. При ураженні кори предцентральна звивини розвивається спастична моноплегии – параліч однієї верхньої чи нижньої кінцівки, кисті чи стопи або навіть окремих пальців. Можливо ізольоване ураження пірамідних нейронів, пов’язаних з ядрами лицьового і під’язикового нервів. При цьому розвивається центральний параліч (парез) мімічної мускулатури нижньої частини обличчя, що має однобічну над’ядерний іннервацію, і м’язів однієї половини мови. При великому кірковій вогнищі на зовнішній поверхні предцентральна звивини розвивається фаціолінгвобрахіальний параліч. При подразненні збереженій нейронів виникають пароксизми джексонівські епілепсії або кожевніковской епілепсії.

Найбільш часто пірамідної системи уражається на рівні внутрішньої капсули. При цьому розвивається спастичний параліч кінцівок на стороні, протилежній патологічного вогнища. Для такої капсулярної геміплегії характерна повна втрата довільних рухів в дистальних відділах кінцівок (в кисті і стопі), типовою є поза Верніке – Манна: рука зігнута в ліктьовому, променевозап’ястному і міжфалангових суглобах, приведено до тулуба, стегно і гомілку розігнути, стопа в положенні підошовного згинання і повернута всередину. При ходьбі паретічних нога виноситься вперед, описуючи півколо (так звана косить хода). Спастичність, а потім і контрактура паралізованих м’язів виникають внаслідок одночасного ураження у внутрішній капсулі аксонів пірамідної і екстрапірамідної систем.

Руйнування пірамідної системи на рівні стовбура головного мозку проявляється різними альтернирующие синдроми: Вебера (при ураженні однієї ніжки мозку), Фовилля або Мійяра – Гюблера (при ураженні половини моста мозку), Авелліса, Джексона (при ураженні довгастого мозку) і ін

При руйнуванні спинного мозку вище шийного потовщення розвивається спастична тетраплегія, а нижче шийного потовщення (але вище поперекового потовщення) – спастична параплегія. Двостороння поразка корково-ядерних трактів призводить до виникнення псевдобульбарного паралічу (парезу), однієї половини поперечника спинного мозку (правою чи лівою) – до розвитку Броун-Секара синдрому.

Діагноз ураження пірамідної системи встановлюють на підставі дослідження рухів хворого та виявлення ознак пірамідної недостатності (наявність парезу або паралічу, підвищення м’язового тонусу, підвищення глибоких рефлексів, клонусов, патологічних кистьових і стопного знаків), особливостей клінічного перебігу та результатів спеціальних досліджень (електронейроміографія, електроенцефалографії, томографії та ін.)

Диференціальний діагноз пірамідних паралічів проводять з периферичними парезами і паралічами, які розвиваються при ураженні периферичних мотонейронів. Для останніх характерні гіпотрофія і атрофія паретичних м’язів, зниження м’язового тонусу (гіпо-та атонія), ослаблення або відсутність глибоких рефлексів, зміни електрозбудливості м’язів і нервів (реакція переродження). При гострому розвитку ураження пірамідної системи в перші кілька годин або діб нерідко спостерігається зниження м’язового тонусу і глибоких рефлексів у паралізованих кінцівках. Пов’язано це зі станом діашіза, після усунення якого настає підвищення м’язового тонусу і глибоких рефлексів. Разом з тим пірамідні знаки (симптом Бабинського і т.п.) виявляються і на тлі ознак діашіза.

Лікування уражень пірамідної системи спрямоване на основне захворювання. Застосовують лікарські препарати, що поліпшують метаболізм у нервових клітинах (ноотропіл, церебролізин, енцефабол, глутамінової кислоти, аміналон), проведення нервового імпульсу (прозерин, дибазол), мікроциркуляцію (вазоактивні препарати), які нормалізують м’язовий тонус (мідокалм, баклофен, ліоресал), вітаміни групи В, Е. Широко використовують ЛФК, масаж (точковий) і рефлексотерапію, спрямовані на зниження м’язового тонусу; фізіо-та бальнеотерапію, ортопедичні заходи. Нейрохірургічне лікування проводиться при пухлинах і травмах головного та спинного мозку, а також при ряді гострих порушень мозкового кровообігу (при тромбозі або стенозі екстрацеребральних артерій, внутрішньомозкової гематомі, мальформаціях церебральних судин та ін.)

Comments are closed.