Периферична Т-клітинна лімфома. Гістологія периферичної Т-клітинної лімфоми.

В якійсь мірі периферична Т-клітинна лімфома – неспеціфіцірованная (PTLU) являє собою діагноз виключення. Термін охоплюють 50% периферичних Т-клітинних лімфом, які не потрапляють в інші, більш певні категорії. Таким чином, ця група гетерогенна з дуже варіабельними морфологічними ознаками. Кліііческі ця пухлина є однією з найбільш агресивних форм нехолжкінскіх лімфом. Хворіють. як правило, дорослі, чоловіки і жінки, з однаковою частотою. У більшості хворих є системні прояви; часто зустрічається внеузловая форма захворювання.

Часто уражаються кістковий мозок, печінка, селезінка та шкіра, може розвиватися лейкемическая фаза з ураженням периферичної крові. Рідше у хворих визначаються еозинофілія і гематофагоцітарний синдром, що виникають внаслідок аномальної продукції цитокінів.
Гістологія периферичної Т-клітинної лімфоми.

У більшості випадків уражені лімфатичні вузли дифузно інфільтровані; нормальна структура вузла повністю стерта. Інфільтрат може бути мономорфние, що складається практично I тільки з пухлинних клітин, або поліморфним – I з сумішшю малих лімфоцитів, еозинофілів, плазмоцитів і гістіоцитів. Як і в антііоіммунобластной Т-клітинній лімфомі можуть виявлятися судини. Інколи в пухлині може визначатися більш чіткий інтерфоллікулярний варіант зростання із збереженням нормальних або навіть гіперпластичності фолікулів.
клітинна лімфома

Можливо, що цей гак званий варіант Т-зони радше являє собою більш ранні стадії ураження вузла, ніж окрему одиницю (Suchi і співавт., 1987). Морфологічні ознаки та розміри злоякісних клітин варіабельні. У більшості пухлин ядра середніх розмірів або великі в порівнянні з ядрами гістіоцитів. Нерідко вони неправильної форми або зі складчастістю; характерна також тенденція до гіперхромією, що робить ядерця нерозрізненими. В інших випадках ядра можуть бути пористими, з помітними ядерцями і схожі на центробласти або імунобласти.

Цитоплазма бліда або світла, обриси клітин чіткі; описується періфоллікулярную варіант з проявами, схожими на вузлову лімфому крайової зони (Rudiger і співавт., 2000). Клітини з вираженим поліморфізмом, з багаточасточкові ядрами можуть бути схожі на такі, що спостерігаються в анапластичної великоклітинною лімфомі, і в разі їх CD30 позитивності відміну від ALK-ALCL стає розпливчастим.

Фонова непухлинних клітинна популяція може включати групи епітеліоїдних гістіоцитів. У Кильськой класифікації такі пухлини були позначені як лімфоепітеліоідная Т-клітинна лімфома – лімфома Леннерта (Suchi і співавт., 1987). Цей термін носить описовий хаpaктеp. Він не знайшов клінічного застосування і викликає сумнів його використання як самостійної окремої одиниці. Нерідко в периферичних Т-клітинних лімфомах зустрічаються епітеліоподібні гістіоцити, проте для постановки діагнозу лимфоэпителиоидноклеточной лімфоми критерій їхньої кількості не визначений.

Надмірна кількість гістіоцитів і інших реактивних фонових клітин може, однак, затепіть популяцію злоякісних клітин і викликати труднощі в постановці діагнозу.

Автори класифікацією ВООЗ виступають проти подальшої Підкласифікація PTLU на чисто описової основі, однак у попередніх класифікаціях в якості критерію використовувався розмір клітини (Jaffe і співавт., 2001). Так, наприклад, в REAL-класифікацією пухлини умовно розділені на 3 підтипи: з клітинами середніх розмірів, з середніми та великими клітинами і з великими клітинами (Harris і співавт., 1994). Ці підрозділи суб’єктивні і, як показано в даний час, не представляють клінічної цінності. У цілому, периферичні Т-клеточнис лімфоми мають низькі показники 5-річної виживаності, що поряд з віком і Міжнародним прогностичною індексом входить до числа головних прогностичних факторів.

Comments are closed.