Первинний біліарний цироз печінки: клінічна картина.

Хвороба нерідко довгі роки протікає приховано, і іноді її виявляють тільки при випадковому виявленні високої активності ЩФ. Проте з часом у багатьох таких хворих все одно розвивається прогресуюче ураження печінки.

Серед хворих, у яких первинний біліарний цироз печінки супроводжується симптоматикою, 90% складають жінки 35-60 років. Першою скаргою часто буває свербіж, який може бути генералізованим або обмежуватися тільки долонями і підошвами. Причина наполегливої ​​свербіння залишається неясною. Ще один ранній симптом – виражена втомлюваність. Через кілька місяців або років можуть розвинутися жовтяниця і гіперпігментація шкіри відкритих ділянок тіла. Порушення виділення жовчних кислот призводить до стеаторею, при якій знижується всмоктування жиророзчинних вітамінів і розвивається їх дефіцит. Авітаміноз До проявляється підвищеною кровоточивістю, авітаміноз D – остеомаляцією і болями в кістках (одночасно з остеомаляцією, як правило, спостерігається остеопороз); можлива поява гемералопії (внаслідок авітамінозу A) і дерматиту (можливо, внаслідок дефіциту вітаміну Е або незамінних жирних кислот). Стійке підвищення рівня ліпідів, особливо холестерину, веде до їх відкладенню під шкірою – навколо очей (ксантелазми) і над суглобами та сухожиллями (ксантоми). Свербіж, жовтяниця і гіперпігментація поступово наростають. Згодом розвиваються печінкова недостатність і портальна гіпертензія, з’являється асцит.

Швидкість прогресування цирозу може бути різною. При прихованому перебігу стан іноді залишається стабільним 10 років і довше, в інших випадках хворі помирають від печінкової недостатності через 5-10 років після перших проявів хвороби. У таких випадках декомпенсація цирозу печінки нерідко буває спровокована кровотечею з варикозних вен стравоходу або інфекцією.

На ранній стадії, коли єдиною скаргою буває свербіж, при фізикальному дослідженні часто не виявляють жодних відхилень від норми. Пізніше з’являються жовтяниця, гіперпігментація відкритих ділянок шкіри, ксантелазми, сухожильні і плоскі ксантоми, помірна або значна гепатомегалія, спленомегалія, симптом барабанних паличок. Можливі хворобливість кісток, компресійні переломи хребців, екхімози, глосит і дерматит. Синдром Шегрена виявляють у 75%, а антитиреоїдну антитіла – у 25% хворих. Часто зустрічаються ревматоїдний артрит, синдром CREST, системна склеродермія, хвороба Аддісона-Бірмера, нирковий канальцевий ацидоз.

Первинний біліарний цироз печінки нерідко ускладнюється тяжким ураженням кісток: порушення всмоктування вітаміну D призводить до остеомаляції, але ще частіше спостерігається прогресуючий остеопороз (можливо, тому, що значну частину хворих становлять жінки в постменопаузі).

Comments are closed.