Первинний бічний склероз (ПБС).

Це надзвичайно рідкісне захворювання виникає спорадично в середньому або літньому віці. Первинний бічний склероз – це синдром двосторонньої прогресуючої пірамідної недостатності з висхідним типом перебігу (тобто вражені тільки коркові МН, а периферичні МН збережені).

Воно проявляється прогресуючим спастичним паралічем, центральної дизартрією та центральної дисфагією, що свідчить про поразку кортікоспінальних і кортиконуклеарного шляхів. Фасцикуляций, аміотрофії, розладів чутливості, ознак денервації при ЕМГ і біопсії м’язів немає. Виявляється виборча загибель клітин Беца в прецентральной звивині і дегенерація кортікоспінальних і кортікобульбарних шляхів. Інші нейрони, в тому числі периферичні мотонейрони, не страждають.

Первинний бічний склероз тече по-різному: іноді довгостроково, а іноді вкрай несприятливо, як бічний аміотрофічний склероз, приводячи до смерті вже через 3 роки після початку. На початку хвороби нерідко припускають розсіяний склероз або інші демієлінізуючі захворювання, зокрема адреноміелонейропатію. Мієлопатія, подібна з первинним бічним склерозом, характерна для тропічного спастичного парапареза, що викликається Т-лимфотропним вірусом людини типу 1.

Диференціальну діагностику проводять на підставі перебігу хвороби і даних лабораторних досліджень.

Comments are closed.