Передчасний статевий розвиток:класифікація.

Статевий розвиток передчасний істинний
Істинне передчасний статевий розвиток (повне, ізосексуальним; обумовлено передчасною активацією імпульсної секреції гонадоліберину або гіперфункцією гонадотропних клітин аденогіпофіза):
I. Ідіопатичне передчасний статевий розвиток.
II. Захворювання ЦНС:
– Пухлини: Краніофарінгіома, Глиома, Астроцитома, Пінеалома (в тому числі ектопічна), Нейрональна гамартома гіпоталамуса.
– Гідроцефалія.
– Вади розвитку.
– Черепно-мозкова травма.
– Постінфекційна передчасний статевий розвиток.
III. синдроми:
– Туберозний склероз.
– Рассела-Сільвера (інші компоненти синдрому: внутрішньоутробна затримка розвитку, затримка росту, маленька трикутна голова, гіпоглікемія, підвищений рівень ЛГ і ФСГ).
– Мак-Кьюн-Олбрайта (зазвичай при цьому синдромі спостерігається помилкове передчасне статеве розвиток).
– Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена).
– Первинний гіпотиреоз.

Статевий розвиток передчасний помилковий
Помилкове передчасне статеве розвиток не залежить від секреції гонадоліберину і не пов’язане з первинними порушеннями секреції гонадотропних гормонів.
Помилкове передчасне статеве розвиток у дівчаток:
I. Захворювання яєчників:
– Гранулезоклеточной пухлини: кістковий вік випереджає паспортний; високий рівень естрогенів +, низький вміст ФСГ і ЛГ; в 30% випадків пухлина злоякісна, зазвичай пальпується; спостерігаються маткові кровотечі, хоча лобкової оволосіння відсутнє і молочні залози не розвиваються.
– Лютеома: високий рівень естрогенів і прогестерону; високий вміст прегнандіолу в сечі.
– Фолікулярна кіста яєчника: саме часте естроген-секретують новоутворення у дівчаток; об’ємне утворення або болі в животі; рекурентні ознаки передчасного статевого розвитку; нециклічні менструації; нерідко зустрічається у дівчаток, що народилися недоношеними.
II. Фемінізіруют (естрогенсекретірующіе) пухлини наднирників.
III. Гіперплазія сітчастої зони кори надниркових залоз (дуже рідко).
Помилкове передчасне статеве розвиток у хлопчиків (захворювання надниркових залоз або яєчок):
– ВГКН (наприклад, недостатність 21-гідроксилази або 11бета-гідроксилази).
– Вирилизирующей пухлини наднирників.
– Лейдігома.
– Сімейний тестостероновий токсикоз – не залежне від гонадотропних гормонів передчасне дозрівання клітин Лейдіга, клітин Сертолі і сперматогенного клітин. Лікування: медроксипрогестерону ацетат, кетоконазол, спіронолактон (або флутамід, нілутамід) у поєднанні з тестолактоном.
Помилкове передчасне статеве розвиток у дівчаток і хлопчиків:
– Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта: характерна тріада ознак – світло-коричнева плямиста пігментація шкіри, що нагадує географічну карту; поліоссальная фіброзна остеодісплазія; помилкове передчасне статеве розвиток (не залежне від гонадоліберину і гонадотропних гормонів). Синдром викликаний генетичним дефектом білка Gsальфа, сопрягающего рецептори ЛГ і ФСГ в гонадах з аденілатциклази. Мутантний білок постійно активує аденілатциклазу в відсутність гонадотропних гормонів. Частіше зустрічається у дівчаток; у хлопчиків зміни в яєчках і гормональні порушення, як при сімейному тестостеронових токсикозі. У деяких дівчаток підвищені рівні гонадотропних гормонів. У таких випадках спостерігається справжнє передчасне статеве розвиток. Лікування: тестолактон або медроксипрогестерону ацетат.
– Первинний гіпотиреоз: підвищення рівня тіроліберіна стимулює секрецію пролактину і ФСГ. Передчасний статевий розвиток проявляється збільшенням молочних залоз і галакторея.
– Синдром Пейтца-Егерса (спадковий полипоз ШКТ): світло-коричнева плямиста пігментація шкіри і слизових і поліпоз шлунково-кишкового тракту. У рідкісних випадках виявляються пухлини з клітин статевих шнурів (гранулезоклеточная пухлина, лейдігома) та інші пухлини яєчників або яєчок. Необхідно регулярно проводити УЗД малого тазу і статевих залоз.
– Ятрогенні.

Статевий розвиток передчасний істинний: варіанти
Варіанти істинного передчасного статевого розвитку:
– Передчасне телархе.
– Передчасне адренархе.
– Передчасне ізольоване менархе.
– Пубертатна гінекомастія.

Статевий розвиток передчасний гетеросексуальний
Фемінізація у хлопчиків:
– Пухлини наднирників або ВГКН.
– Пухлини яєчок.
– Ятрогенні.
Вирилизация у дівчаток:
– ВГКН (недостатність 21-гідроксилази, 11бета-гідроксилази, Збета-гидроксистероиддегидрогеназы).

Статевий розвиток передчасний: дослідження
Лабораторні та інструментальні дослідження передчасного статевого розвитку у двочек:
– ЛГ, ФСГ.
– Естрогени, прогестерон.
– Т4, ТТГ.
– Рентгенографія скелета і черепа.
– КТ або МРТ голови.
– Андрогени – при гетеросексуальному передчасному статевому розвитку.
Лабораторні та інструментальні дослідження передчасного статевого розвитку у хлопчиків:
– ЛГ, ФСГ.
– Тестостерон, дегідроепіандростерона сульфат, андростендіон.
– 17-гідроксіпрогестерон.
– Рентгенографія скелета і черепа.
– КТ або МРТ голови.
– Естрогени – при гетеросексуальному передчасному статевому розвитку.

Статевий розвиток передчасний: діагностика
Диференціальна діагностика кров’янистих виділень із піхви. Кров’янисті виділення з піхви характерні для всіх форм передчасного статевого розвитку; вони обумовлені матковими кровотечами і зазвичай з’являються на тлі пубертатного прискорення росту, розвитку молочних залоз і лобкового оволосіння. Інші причини кров’яних виділень з піхви:
– Інфекційний вагініт (мета бактеріологічного дослідження – виявлення Shigella spp., Стрептококів, гонококів, Candida spp.).
– Гельмінтози (ентеробіоз).
– Травма (чужорідне тіло, наслідок аварії, згвалтування або розпусні дії).
– Випадіння сечівника або піхви.
– Пухлини: Аденокарцинома піхви, шийки матки; рабдоміосаркома.
– Ендокринні порушення: Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта; Ідіопатичне передчасний статевий розвиток; Пошкодження ЦНС; ВГКН; Естрогенсекретірующіе пухлини яєчників або наднирників; Екзогенні естрогени.

Статевий розвиток передчасний: лікування
– Аналоги гонадоліберину (засіб вибору при істинному передчасному статевому розвитку).
– Ципротерону ацетат.
– Медроксипрогестерону.
– Тестолактон.
– Спіронолактон.
– Кетоконазол.

Comments are closed.