Пемфігоїд слизових оболонок. Герпетиформний дерматит і мультиформна еритема.

При цьому захворюванні бульозні висипапанія і ерозірованних ділянки розташовані на слизових оболонках. Приблизно у половини хворих висипання є також і на шкірі. Рубці зазвичай розвиваються на кон’юнктиві, яка часто, хоча і не завжди, втягується в процес; іноді вони равіваются і на інших слизових оболонках, а також на шкірі. Захворювання має виражену хронічний перебіг, але загальний стан здоров’я, як правило, не порушується.

Гістопатологія пемфігоїд слизових. Бульбашки розташовані під епідермісом; акантолиза епідермісу немає (Левер). На деяких препаратах видно значна запальна інфільтрація, а в пізніх стадіях – фіброз верхній частині дерми. Можливо, що саме при більш сильних запальних явищах на місці висипань доброякісного пемфігоїд слизових оболонок залишаються рубці.

Іноді так званий пемфігус очей дійсно має тривалий відносно сприятливий перебіг, але все ж нерідко процес закінчується сліпотою; в окремих випадках в подальшому розвивається картина звичайної пухирчатки.
Герпетиформний дерматит

Герпетиформний дерматит є хронічним рецидивуючим сверблячі захворюванням, що характеризується симетричними групами вузликів і пухирців, розташованими на еритематозний підставі переважно на шкірі разг-бательних поверхонь кінцівок, плечового поясу і сідниць. У рідкісних випадках з’являються міхури.
Герпетиформний дерматит у вагітних жінок носить назву herpes gestationis. Як правило, основними елементами висипу є бульбашки, іноді міхури.

Гістопатологія герпетиформного дерматиту. Бульбашки і бульбашки розвиваються без акантоз і розташовані під епідермісом. Старі міхури, що розвинулися в результаті регенерації епідермісу, можуть розташовуватися внутріепідермально.
У дермі, так само як і в порожнині міхура (навіть свіжого), є значний клітинний інфільтрат з переважанням еозинофілів.
пемфігоїд

У деяких випадках, однак, еозинофілів буває небагато (Буркхарт і Монтгомері).
Диференціальний діагноз герпетиформного дерматиту. Герпетиформний дерматит відрізнити гістологічно від інших захворювань неможливо, так як подепідермальний, неакантолітіческій міхур спостерігається і при ряді інших захворювань, а при двох із них (багатоформна еритеми та бульозний пемфігоід) він може містити велику кількість еозинофілів. Старі елементи внаслідок наявності внутріепідермально міхура можуть представляти труднощі для диференціального діагнозу з гострим або підгострим дерматитом. Таким чином, біопсірованной слід свіжий елемент висипу.
Мультиформна еритема

Багатоформна еритема – гострий дерматоз, висипання якого, як показує назва, різноманітні і складаються з плям, вузликів, пухирців і пухирів. Найбільш частою висипом є вузлик, який, поширюючись по периферії і заживемо в центрі, має тенденцію утворювати характерну концентричну фігуру. Іноді висипання мають геморагічний характер.

Гістопатологія багатоформна еритеми. Гістологічні зміни різні залежно від клінічної картини. При плямистих і вузликових висипаннях в епідермісі відзначаються спонгіоз і внутрішньоклітинний набряк, в дермі – набряк і запальний інфільтрат, величина якого залежить від клінічної картини. Інфільтрат локалізується навколо судин і складається переважно з лімфоцитів, але може містити також нейтрофіли і еозинофіли.

При геморагічних висипаннях багатоформна еритеми в дермі виявляються екстравазати. Гістологічні зміни в таких випадках можуть нагадувати картину анафилактоидной пурпури внаслідок наявності дегенеративних змін в ендотеліальних клітинах капілярів і периваскулярних скупчень нейтрофілів і еозинофілів з явищами каріорексіеа.

При бульозних висипаннях бульбашки утворюються подепідермально внаслідок відторгнення всього епідермісу. У старих елементах, проте, міхури можуть виявлятися всередині епідермісу, що залежить від регенерації останнього в підставі міхура. Відторгнуті епідерміс часто характеризується некрозом епідермальних клітин, але на відміну від звичайної пухирчатки акантолиза ніколи не буває.

Диференціальний діагноз багатоформна еритеми. Відрізнити бульозні форму мультиформної ексудативної еритеми від герпетиформного дерматиту і буллезного пемфігоїд неможливо, так як механізм утворення міхурів при всіх трьох захворюваннях однаковий. Однак наявність великої кількості еозинофілів всередині міхура і під ним швидше змушує думати про герпетиформному дерматиті або бульозний пемфігоід, ніж про мультиформної ексудативної еритеми.

Comments are closed.