Печінкова недостатність

Печінкова недостатність ( гепатаргкя ) – синдром, що виявляється ознаками порушення функцій печінки.

Класифікація

Розрізняють гостру і хронічну печінкову недостатність і три стадії її : 1- ю – початкову – компенсовану , 2-у – виражену , декомпенсированную і 3- ю – термінальну , дистрофічну . Термінальна печінкова недостатність закінчується печінковою комою . У розвитку печінкової коми також виділяють три стадії: прекому , загрозливу кому і власне (тобто клінічно виражену ) кому .


Етіологія і патогенез

Гостра печінкова недостатність може виникнути при важких формах вірусного гепатиту (хвороби Боткіна) і внаслідок отруєння гепатотропними отрутами. Хронічна печінкова недостатність виникає при багатьох хронічних захворюваннях печінки ( цирози , первинні та вторинні пухлинні ураження і т. д.) і характеризується повільним , поступовим розвитком .

В основі розвитку печінкової недостатності лежать два процеси : виражена дистрофія і поширений некробіоз гепатоцитів , зумовлені різними причинами , що веде до значного зниження функцій печінки , і наявність значних колатералей між системою ворітної і порожнистими венами , внаслідок чого різко знижується участь печінки в обміні речовин і значна частина токсичних продуктів , всосавшихся в кишечнику , потрапляє у велике коло кровообігу в обхід печінки. У багатьох випадках обидва ці механізму діють одночасно , що прискорює виникнення і посилює тяжкість печінкової недостатності.

Різноманітні прояви печінкової недостатності пояснюються складними порушеннями великого числа процесів обміну речовин , у яких бере участь печінка , зниженням її захисної антитоксичної функції , розладом желчеобразования і жовчовиділення . При важких ураженнях печінки , незважаючи на значні компенсаторні можливості цього органу , численні функції печінки на якомусь етапі розвитку хвороби порушуються , що веде до виникнення багатьох симптомів печінкової недостатності. У випадках з глибоким порушенням функцій печінки , що супроводжуються тяжкою загальною інтоксикацією і ураженням центральної нервової системи , виникає печінкова кома ( печінкова енцефалопатія) , тобто стан, що характеризується повною втратою свідомості і розладом функції всіх аналізаторів , нерідко закінчується смертю хворого .

Патогенез печінкової коми зводиться до важкого самоотравлению організму внаслідок майже повного припинення діяльності печінки , особливо порушення її знешкоджуючої ( антитоксичної ) функції. До отруєння призводять незнешкоджені печінкою продукти кишкового ( бактеріального ) розпаду білка , продукти порушеного білкового обміну , особливо аміак і феноли . У нормі велика частина аміаку захоплюється гепатоцитами і шляхом включення до оркітіновий цикл перетворюється на сечовину , що виділяється потім нирками. Токсичні феноли інактивуються в печінці з’єднанням їх з глюкуроновою і сірчаною кислотами. При важких ураженнях печінки накопичення цих продуктів у крові призводить до загальної інтоксикації , токсичного ураження головного мозку і нервово – психічних порушень. При печінковій недостатності в крові накопичуються і інші токсичні речовини , порушується електролітний обмін , у важких випадках виникають гіпокаліємія , алкалоз . Останні чинники набувають особливого значення в розвитку печінкової коми при призначенні хворим на хронічні захворювання печінки з явищами печінкової недостатності великих доз діуретичних засобів , одномоментного видалення значної кількості асцитичної рідини , при сильних проносах.

Швидкий розвиток печінкової недостатності і виникнення печінкової коми можуть провокуватися і посилюватися прийомом алкоголю , барбітуратів , наркотичних анальгетиків , посиленням процесів гниття в кишечнику і підвищеним вмістом в кишечнику утворюються при цьому токсичних продуктів , масивними кровотечами з травного тракту , інфекційними захворюваннями і багатьма іншими факторами.


Симптоми печінкової недостатності

Початковою , компенсованій стадії клінічні симптоми печінкової недостатності відсутні , проте наголошується зниження толерантності організму до алкоголю , іншим токсичного впливу . Змінено показники лабораторних навантажувальних печінкових проб , сутність яких полягає в тому , що до печінки пред’являються вимоги , підвищені настільки , що здоровий орган з ними може впоратися , а уражену – ні. Раніше з цією метою використовувалася проба з « навантаженням» галактозою , бензойнокіслого натрієм , білірубіном та іншими речовинами ; в даний час однією з найбільш специфічних вважається проба з бромсульфалеіном або з вофавердіном .

Для другої стадії печінкової недостатності характерні спочатку легка , потім більш виражена невмотивована слабкість , підвищена стомлюваність при виконанні звичної роботи , погіршення апетиту , погана переносимість жирної їжі , диспепсичні явища . Нерідко в цій стадії спостерігаються порушення сну , часті головні болі , порушення жовчовиділення і процесів травлення в кишечнику. Недостатністю засвоєння вітамінів пояснюються такі симптоми , як гемералопія , хейлоз , глоссіти , периферичні неврити , анемізація .

Лихоманка , нерідко спостерігається при печінковій недостатності , може бути зумовлена ​​як основним процесом , так і самої печінковою недостатністю внаслідок порушення інактивації печінкою деяких пірогенних стероїдів.

Жовтяниця та гіпербілірубінемія з накопиченням в крові вільного білірубіну часто є одним з проявів функціональної недостатності гепатоцитів. У той же час внаслідок дезорганізації структури печінки та холестазу в крові хворих може накопичуватися билирубинглюкуронид (прямий білірубін) . Цей процес можна розглядати і як прояв основного захворювання печінки , і як наслідок її функціональної недостатності.

Асцит і набряки найчастіше розвиваються при хронічних захворюваннях печінки , але можуть виникати і при гострих її поразках. Виникнення цих симптомів часто пояснюється портальною гіпертензією . Однак при розвитку печінкової недостатності у виникненні асциту і набряків беруть участь і інші механізми . Внаслідок пошкодження гепатоцитів порушується продукція печінкою альбумінів плазми , що призводить до вторинного гіперальдостеронізму , посиленню реабсорбції іонів натрію в ниркових канальцях , накопиченню іонів натрію в позаклітинній рідини і води. У відповідь на гіпозолемію , спостерігається при важких печінкових захворюваннях , відбувається підвищене вироблення антидіуретичного гормону , що має додаткове значення у виникненні набрякового синдрому у цих хворих.

Геморагічний синдром нерідко супроводжує печінкової недостатності, що розвивається на тлі як гострих , так і хронічних захворювань печінки. Він виникає як внаслідок порушення синтезу печінкою деяких факторів згортання крові , так і зменшенням вмісту тромбоцитів у крові.

При хронічній печінкової недостатності поступово виявляються ендокринні зміни у чоловіків , розвивається атрофія яєчок , гінекомастія , випадання волосся в пахвових западинах , на голові , грудях , лобку . У жінок атрофуються матка , грудні залози , порушується менструальний цикл . Ці зміни пояснюються накопиченням в організмі естрогенних гормонів внаслідок їх недостатньої інактивації ураженої печінкою. Порушенням інактивації естрогенів , а можливо , і деяких вазоактивних речовин зазвичай пояснюють також утворення характерних для цирозів печінки дрібних шкірних телеангіектазій – « судинних зірочок» , пальмарной еритеми , розширення шкірної судинної мережі особи .

При хронічних захворюваннях печінки внаслідок анорексії і розладів травлення поступово розвиваються виснаження , явища полігіповітаміноза .


Діагноз

Лабораторні дослідження дозволяють не тільки виявити наявність печінкової недостатності , а й визначити переважну ступінь тих чи інших порушень функції печінки. Найбільш характерними проявами лабораторного « синдрому недостатності гепатоцитів » є зниження вмісту в крові речовин , що продукуються печінкою : альбуміну , фібриногену , протромбіну , холестерину. Нерідко при печінковій недостатності бувають позитивними також численні « печінкові проби», проте їх зміни більш характеризують сам патологічний процес у печінці , ніж недостатність її функції . Методом гепатографии з використанням міченого бенгальського рожевого також можна визначити печінкову недостатність щодо зниження швидкості і ступеня поглинання цього радіоактивного препарату .

Кінцева стадія печінкової недостатності характеризується глибокими порушеннями обміну речовин в організмі , дистрофічними змінами , вираженими не тільки в печінці , але і в інших органах. При хронічних захворюваннях печінки розвивається виражене виснаження аж до кахексії .

Проявом важких розладів порушень обміну речовин і супутнього поразок печінки « печінково – ниркового синдрому » є азотемія , що виникає у хворих з хронічними захворюваннями печінки за 2-6 тижнів до їх загибелі. Нерідко при печінковій недостатності має місце також порушення фільтраційної здатності нирок. При печінково – нирковому синдромі , незважаючи на значні порушення функції нирок , в сечі відсутні білок , еритроцити , циліндри , лейкоцити.

У прекоматозном періоді зазвичай відзначаються прогресуюча анорексія , нудота , зменшення розмірів печінки , наростання жовтяниці , гіпербілірубінемія , збільшення вмісту амінокислот , молочної кислоти в крові.

Надалі наростають нервово – психічні порушення , розвиваються уповільнення мислення , депресія , іноді спостерігається деяка ейфорія. Характерна нестійкість настрою , дратівливість ; порушується пам’ять , розбудовується сон. Підвищуються сухожильні рефлекси , характерний дрібний тремор кінцівок. Під впливом активної терапії хворі можуть вийти з цього стану , але частіше при тяжких незворотних змін печінки настає кома.

У цей період можливе збудження , яке потім змінюється пригніченням ( ступор ) і прогресуючим порушенням свідомості , аж до повної його втрати. З’являються менінгеальні явища , патологічні рефлекси , рухове занепокоєння , судоми. Порушується дихання (типу Куссмауля , Чейн -Стокса ) , пульс малий , аритмічний , має місце гіпотермія тіла. Обличчя хворого змарніле , кінцівки холодні , з рота , а також від шкіри виходить характерний солодкуватий « печінковий » запах , обумовлений виділенням легкими і з потом метил меркаптана , нерідко посилюються геморагічні явища . Підвищується ШОЕ , збільшений рівень залишкового азоту та аміаку в сироватці крові , мають місце гіпокаліємія і нерідко гіпонатріємія , метаболічний ацидоз. Печінкова кома в більшості випадків призводить до загибелі хворих.


Лікування печінкової недостатності

Лікування печінкової недостатності , з одного боку , вимагає ефективної терапії основного захворювання , з іншого – має на меті відновлення функцій печінки.

Для зменшення освіти і всмоктування в кишечнику основних токсичних речовин – аміаку і фенолів обмежують надходження білка з їжею. У всіх випадках ефективно систематичне очищення кишечника призначенням проносних засобів і клізм : для придушення гнильних процесів в кишечнику перорально призначають короткими курсами антибіотики широкого спектру дії , що пригнічують кишкову флору. Призначають також синтетичний дисахарид лактулезой , застосування якої пригнічує процеси гниття в кишечнику , збільшує кількість фекалій ; в результаті зменшується утворення в кишечнику і надходження в кров токсичних азотистих речовин. Корисний систематичний прийом молочнокислих продуктів ( ацидофілін та ін.)

Для зв’язування аміаку , що накопичується в організмі , внутрішньовенно вводять 10-20 мл 1 % розчину глутамінової кислоти (краще в 5% розчині глюкози крапельно ) 2-3 рази на день протягом декількох днів або орніцетіл , з метою дезінтоксикації вводять внутрішньовенно великі кількості 5% розчину глюкози (до 3 л) , кокарбоксилазу (100-150 мг / добу), вітаміни В6 , BJ2 , панангін , ліпоєвої кислоти , ессенціале .

При печінково -клітинною комі вводять 0,12 – 0,15 г / добу преднізолону внутрішньовенно або внутрішньом’язово протягом декількох днів. Для боротьби з гіпоксією проводять оксигенотерапію , вводячи кисень через носовий катетер або проводячи лікування хворих у барокамері (1-3 год щодня).

При розвитку печінкової коми необхідно коригувати електролітний обмін введенням 4% розчину бікарбонату натрію до 200 – 500 мл / добу ( при метаболічному ацидозі ) або ( при гіпокаліємії , метаболічному алкалозі ) калію хлориду ( 0,4-0,5 в 500,0 5% розчину глюкози внутрішньовенно крапельно , обережно ) , щоб уникнути розвитку гіперкаліємії. При зниженні венозного й артеріального тиску для відновлення об’єму циркулюючої крові внутрішньовенно вводять розчини поліглюкіну, альбуміну плазму . За наявності масивних кровотеч вживають відповідних заходів для їх зупинки , переливають свіжу цитратную одногруппную кров. При виражених ознаках дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові , що в ряді випадків має місце при печінковій комі , вводять антикоагулянти . З метою боротьби з розвивається на тлі коми нирковою недостатністю проводять перитонеальний гемодіаліз . Для усунення психомоторного впливу і судом застосовують діпразін, галоперидол і т. д. У літературі з’явилися повідомлення про пересадку печінки хворим з печінковою комою .

При виведенні хворого з коматозного стану надалі проводиться інтенсивна терапія основного захворювання.

Профілактика печінкової недостатності , крім заходів , що попереджають розвиток захворювань печінки , полягає у своєчасному лікуванні останніх при їх виникненні , профілактиці геморагічних ускладнень , інтеркурентних інфекцій.

Comments are closed.