Печінкова енцефалопатія: основні відомості.

Загальна назва клінічних синдромів, що характеризуються дифузним ураженням головного мозку внаслідок печінкової недостатності при гострих і хронічних захворюваннях печінки. Це нервово-психічний розлад, що включає порушення свідомості, зміни особистості, зміни поведінки, хвилеподібно протікають неврологічні розлади, астеріксіс (плескають тремор) і характерні зміни ЕЕГ.

Енцефалопатія буває гострою і оборотної або хронічної і прогресуючою. У важких випадках розвивається кома і настає смерть. Гостра енцефалопатія може рецидивувати.

Печінкова енцефалопатія розвивається повільно, єдиними проявами протягом декількох днів або тижнів можуть бути сплутаність свідомості, сонливість і астеріксіс. При легкому перебігу треба виключати інші причини сплутаності свідомості. Рецидивуюча печінкова енцефалопатія може призвести до стійкої деменції та екстрапірамідних розладів.

Печінкова енцефалопатія: патогенез

Безпосередня причина печінкової енцефалопатії невідома. Основні патогенетичні фактори – тяжка печінкова недостатність та внутрішньо-і позапечінкових портокавального шунтування. При цьому токсини, в першу чергу аміак, всосавшись в кишечнику, не знешкоджуються в печінці і викликають метаболічні порушення в ЦНС. Практично у всіх хворих рівень аміаку в крові підвищений; при одужанні він найчастіше знижується. Крім аміаку, у розвитку печінкової енцефалопатії можуть брати участь меркаптани (кишкові метаболіти метіоніну), коротколанцюгові жирні кислоти і феноли.

За деякими даними, пригнічення свідомості обумовлено накопиченням ГАМК – основного гальмівного медіатора ЦНС. Можливо, воно пов’язане з порушенням печінкової елімінації амінокислот, з яких утворюється ГАМК, і самої ГАМК, вироблюваної в кишечнику. Помилкові медіатори (наприклад, октопамін), що утворюються при накопиченні в крові ароматичних амінокислот і зниженні вмісту розгалужених амінокислот, теж можуть надавати гнітюче дію на ЦНС. Може грати роль і підвищення проникності гематоенцефалічного бар’єру для деяких з цих речовин.

У розвитку печінкової енцефалопатії можуть брати участь і ендогенні бензодіазепіни. Про це свідчать виявлення 1,4-бензодіазепінів в головному мозку померлих від гострого некрозу печінки та зменшення проявів енцефалопатії у деяких хворих і експериментальних тварин при введенні блокатора бензодіазепінових рецепторів флумазеніла. Бензодіазепінових рецепторів входять до складу рецепторів ГАМК, пов’язаних з хлорних каналів, і бензодіазепіни підвищують ймовірність відкривання цих каналів у відповідь на дію ГАМК. Однак непостійність дії флумазеніла і можливі помилки при визначенні концентрації ендогенних бензодіазепінів не дозволяють зробити остаточні висновки про роль цих речовин в патогенезі печінкової енцефалопатії.

При розвитку енцефалопатії на тлі компенсованого цирозу печінки звичайно буває нескладно знайти провокуючий фактор (табл. 299.1). Ймовірно, найчастіший з них – шлунково-кишкова кровотеча, при якому в кишечнику накопичуються аміак та інші азотисті сполуки, які потім надходять у кров. Те ж відбувається і при підвищеному споживанні білка. В обох випадках азотисті сполуки утворюються бактеріями товстої кишки.

Викликати енцефалопатію можуть електролітні порушення і кислотно-лужні порушення, особливо гіпокаліємічний алкалоз на тлі передозування діуретиків, блювоти або після лапароцентеза з видаленням великого об’єму рідини. При алкалозі рівновагу між аміаком і іонами амонію зміщується в бік аміаку; неіонізованій аміак вільно проникає через гематоенцефалічний бар’єр і накопичується в ЦНС. Крім того, гіпокаліємія безпосередньо стимулює аммоніогенез в нирках.

Гіпоксія, гострі інфекції і прийом барбітуратів, бензодіазепінів та інших препаратів, що пригнічують ЦНС, можуть провокувати чи поглиблювати енцефалопатію; механізм дії цих факторів неясний. Інші провокуючі фактори – гострий вірусний гепатит, алкогольний гепатит, обструкція позапечінкових жовчних шляхів і інші захворювання, а також операції.

 

Comments are closed.