Парагангліоми легких. Легенева бластома.

Парагангліоми легких (хемодектоми) описані у вигляді дрібних множинних вузликів, розташованих в інтерстиціальній тканини легені і у вигляді солітарних вузлів. За гістологічною характеристиці вони аналогічні клітинам хемодектом, але відрізняються за ультраструктур. Щодо пухлинної природи цих утворень існують суперечливі думки. Тератоми легень зустрічаються рідко.

Карциносаркомою злоякісна пухлина, представлена ​​поєднанням злоякісного епітеліального (рак) і мезенхімального (capкома) компонентів. Зустрічається рідко – до 1980 г описано 33 випадки карциносаркомою легкого У чоловіків виявляється майже у 2 рази частіше, ніж у жінок, переважно у віці від 50 до 60 років. Росте у вигляді поліповидного освіти у великому бронху. Діагноз можливий тільки при виявленні елементів раку і саркоми (частіше плоскоклітинний рак і фібросаркома). Прогноз поганий.

Легенева бластома – рідкісна пухлина, гістогенез якій обговорюється в літературі до теперішнього часу. Вперше описана Barnard (1952) як ембріома, пізніше Н Spenser (1977) назвав її бластом. Зустрічається в будь-якому віці, переважно у чоловіків. Вважається, що пневмобластома розвивається з Мультіпотентная клітин мезодерми.

Пухлина розташовується в периферичних відділах легені під плеврою. Має вигляд м’якого вузла різної величини (до 10-15 см в діаметрі) сірувато жовтого або сіро-червоного кольору з ділянками крововиливів і некрозів.
При мікроскопічному дослідженні складається з недиференційованої сполучної тканини ембріонального типу, серед якої розташовані трубочки, вистелені багаторядним вакуолізірованние призматичним епітелієм, дуже нагадують бронхіоли ембріона. В інших ділянках пухлини мезенхімальні клітини можуть диференціюватися в пучки гладких і зрідка – поперечно-смугастих м’язових волокон, незрілий хрящ і волокнисту сполучну тканину. Епітеліальні елементи нагадують стадії розвитку легкого. Легенева бластома є «копією» нефробластоми. Ступінь злоякісності варіює. Пухлина метастазує в лімфатичні вузли, головний мозок.

Внутрішньосудинна склерозирующая бронхіолоальвеолярная пухлина легені вперше описана в 1973 р. Виявляється випадково при рентгенологічному дослідженні органів грудної клітки у вигляді множинних вузлуватих утворень в обох легенях. При динамічному рентгенологічному спостереженні відзначається поступове збільшення числа і розмірів окремих вузлів. У міру руйнування легеневої тканини наростають ознаки легеневої недостатності, від якої хворі і гинуть. Тривалість захворювання з моменту його виявлення до смерті хворого 8-12 років.

Раніше захворювання розглядали як прояв метаболічних порушень (типу диспротеїнозу). Сучасні електронно-мікроскопічні дослідження показали, що клітини мають скоріше ендотеліальну, ніж епітеліальну, природу.

Мікроскопічно первинним проявом служить інфільтрація лімфоїдними клітинами альвеолярних перегородок з випинанням їх у вигляді поліпів у просвіти альвеол. Виступаюча поверхня покрита гіпертрофованими клітинами альвеолярного епітелію (U типу), підстава складається з міксоматозной сполучної тканини, яка містить кислі глікозаміноглікани. У міру дозрівання строма перетворюється в гіалінізованих фіброзну тканину, в якій розташовані пухирчастих ядра. В остаточному підсумку альвеоли заповнюються безклітинних блідо забарвленою фіброзною тканиною, яка може піддаватися звапнінню. Та ж тканина, яка заповнює альвеоли, може поширюватися в просвіт і стінку дрібних бронхів н бронхіол, а також виконувати дрібні гілки легеневих артерій і вен.

Відсутність біохімічних зрушень, поява нових і зростання наявних вузлів, збільшення лімфатичних вузлів кореня легені і середостіння свідчать про пухлинному характері процесу. Таким чином, внутрішньосудинна склерозирующая пухлина легені – довго поточне новоутворення з низьким ступенем злоякісності.

Comments are closed.