Оцінка діагнозу пурпури

ьшості випадків пурпури Можливий діагноз вдається поставити вже на підставі даних анамнезу, фізикального обстеження та кількох лабораторних аналізів, принаймні з їх допомогою вдається звузити область пошуку правильного діагнозу. Іноді лікар ставить правильний діагноз вже після збору анамнезу та фізикального обстеження, але частіше для точного визначення напрямку пошуку необхідно досліджувати число тромбоцитів. Ми рекомендуємо застосовувати наступний підхід при діагностиці причин пурпури, враховуючи критерії анамнезу, клінічного обстеження і лабораторних аналізів.

Якщо у хворого є тромбоцитопенії, необхідно провести дослідження кісткового мозку для диференціювання захворювань, що супроводжуються підвищеним руйнуванням тромбоцитів, від захворювань, викликаних зниженням продукції тромбоцитів. Якщо в пунктаті кісткового мозку число мегакаріоцитів нормальне або збільшене, то можна припустити у хворого посилення руйнування тромбоцитів; в цьому випадку слід взяти до уваги ряд моментів.

Не відзначалося є у хворого лихоманки або інших гострих симптомів? Чи немає у хворого потенційної причини інфекції або іншого стану, здатного викликати внутрішньосудинне згортання крові? Чи підтверджують дослідження факторів згортання наявність внутрішньосудинного згортання крові? Чи є в мазку периферичної крові шізоціти? Чи можливо у хворого наявність тромботичної тромбоцитопенічна пурпура? Чи присутні у хворого інші ознаки – лихоманка, мікроангіопатичною гемолітична анемія, неврологічні симптоми, ниркова патологія?
Якщо у хворого виявляється єдиний патологічний симптом – тромбоцитопенія,. Чи можливо у нього наявність імунної тромбоцитопенічна пурпура? Чи немає у хворого вказівок на патологічну кровоточивість (менорагії, кровотечі з ясен і т. д.)? Чи не зустрічалися у хворого або членів його сім’ї інші ознаки аутоімунного ураження? При імунної тромбоцитопенічна пурпура збільшення селезінки не спостерігається і пропальпувати її не вдається. Які лікарські препарати хворий приймає постійно?

Якщо у хворого вдається пропальпувати селезінку, то не збільшена вона? Чи немає у хворого будь-якого супутнього захворювання, яке може супроводжуватися спленомегалією?

Якщо у хворого число мегакаріоцитів знижено, то лікар повинен уточнити кілька додаткових положень.
Чи є ознаки лікарського ушкодження мегакаріоцитів? Доцільно зібрати докладний анамнез, що стосується прийому лікарських препаратів. Завжди необхідно розпитати хворого про прийом навіть найпростіших препаратів, що продаються без рецепту лікаря. Чи немає у хворого будь-яких симптомів первинного захворювання системи крові? Чи немає у хворого супутніх симптомів патології кісткового мозку (мегалобластичні зміни, аплазія, фіброз, патологія дозрівання інших клітинних ліній)? Не виявлялися чи у хворого при фізикальному обстеженні інші вади розвитку, які могли б дати підставу запідозрити вроджену причину тромбоцитопенії (аномалії променевої кістки)?
Якщо у хворого число тромбоцитів нормальне, лікар повинен враховувати насамперед такі моменти.

Якщо елементи пурпури не відчуваються при пальпації, то чи можна сказати, що хворий відчуває себе в іншому добре чи є які-небудь супутні симптоми основного захворювання? Чи може пурпура бути викликана впливом будь-яких фізичних факторів або вона обумовлена ​​дерматологічними процесами? Чи нормально час кровотечі, що дозволить виключити дисфункцію тромбоцитів в якості причини пурпури? Чи не відноситься хворий до групи похилого та старечого віку і не приймає чи хронічно глюкокортикоїди? Чи немає у хворого порушення харчування, здатного викликати авітаміноз С? Чи немає у хворого дифузної патології шкіри, що нагадує синдром Елерса – Данло? Чи немає у хворого клінічних ознак амілоїдозу у вигляді макроглосія, гепатоспленомегалии і нейропатії? Чи не переносив чи хворий важкої травми, включаючи переломи кісток? Чи немає у хворого лихоманки або відчуття важкої інтоксикації, що може спостерігатися при менінгококцемія (пряме пошкодження ендотелію, не завжди супроводжується тромбоцитопенією) або при рикетсіози? І нарешті, не спостерігався Чи хворий у психіатра?

Якщо елементи пурпури пальпаторно відрізняються від навколишньої шкіри, то лікар повинен насамперед з’ясувати ймовірність наявності у хворого васкулітів. Розташовані Чи поразки на нижніх кінцівках і сідницях, що типово для пурпури Шенлейна – Геноха? Чи не відзначається гіперемії або свербежу елементів? Чи немає у хворого ознак патології нирок (протеїнурія, патологічний осад сечі або підвищення рівня креатиніну в плазмі)? Підвищено чи ШОЕ? Чи слід провести біопсію шкіри для підтвердження підозрюваного лейкоцитів-кластіческіе васкуліту? Чи немає у хворого супутнього імунологічного або злоякісного захворювання? Чи не приймав хворий будь-яких препаратів, здатних викликати алергічний васкуліт? Чи немає у хворого переконливих доказів наявності гепатиту, патології печінкових ферментів або серологічного підтвердження гепатиту В? Чи немає в плазмі хворого кріоглобулінов? Не знижений чи рівень комплементу в сироватці, що спостерігається при васкулітах, поєднаних з гіпокомплементемією? Чи немає у хворого інфільтратів в легенях або ознак синуситу, як при гранулематозу Вегенера? Слід пам’ятати про те, що ряд патологічних процесів, здатних викликати шкірні васкуліти, з такою ж вірогідністю викликають васкуліти інших органів. Наприклад, васкуліт Шенлейна – Геноха здатний викликати інфаркти яєчок, міокарда, а також патологію очей і центральної нервової системи.

Відповівши на наведені вище питання, як правило, вдається зіставити діагноз у більшої частини хворих з пурпурою.

Comments are closed.