Остеосаркома м’яких тканин. Внескелетна саркома Юінга.

Злоякісна гігантоклітинна пухлина м’яких тканин. Рідкісна пухлина. Локалізується в товщі м’яких тканин, переважно на стегні, і звичайно пов’язана з фасцією або апоневрозом. Являє собою нечітко кон турірованний вузол, відрізняється вираженим інфільтративним ростом. Мікроскопічно складається з дрібних веретеноподібних і овальних клітин, укладених в густу мережу аргірофільних волокон з тієї чи іншої домішкою колагенових. Іноді їх так багато, що структура пухлини нагадує фібро саркому. Типові гігантські багатоядерні клітини з центрально розташованими гіперхромними ядрами. За структурою опухати нагадує гігантоклітинний опухати кісток, фіброксантому, але відрізняється від останньої відсутністю ксанточних клітин, макрофагів, запальної інфільтрації. Гістогенез пухлини залишається неясним.
За сучасними даними F. M. Knzing і S. W. Weiss, ця пухлина включена в групу злоякісних фіброзних гістіоцитів.

Остеосаркома м’яких тканин. Рідкісна пухлина, вражає однаково часто осіб обох статей, частіше на 5-6-й декаді життя. Раснолагается більше на нижніх кінцівках, розміром 2-20 см, оточена щільною фіброзною псевдокапсула, має виражену інфільтративним ростом, рано виявляється. Відрізняється більшим ступенем злоякісності але порівняно з остеогенної саркомою навіть при меншій атипії. Відзначають можливість зв’язку пухлини з травмою, численними ін’єкціями ліків опроміненням, застосуванням Торотраст. Однак все це, як і зв’язок з оссіфінірующім міозитом, ще піддається дискусії.

Представлена ​​вузлом діаметром до 15 см кісткової щільності, що складається в центральній частині атиповими кістковими та остеоїдними балками, по периферії – розростаннями, часто гіалінізованої сполучної тканини. Між кістковими структурами зустрічаються очажки хряща різного ступеня атипії. В пухлини часті атипові мітози. Типові для остеогеіной саркоми ділянки в пухлині виявляються у вигляді окремих вогнищ.

Пухлина слід диференціювати від міозити, псевдосаркоматозіой проліферації, сполучної тканини з вогнищами звапнення, параоссальних саркоми. Повідомляється про можливість розвитку пухлини в осередках міозити. На відміну від міозити в остеогенної саркомі зональність структури відсутня і складові вогнище кісткові балки, недиференційовані й фібробластоподібних клітини безладно перемішані. Це є важливою ознакою при диференціальній діагностиці зазначених процесів.
саркома Юінга
Внескелетная саркома Юінга.

У 1969 р М Tefft і співавт описали паравертебральную круглоклітинна пухлина у дітей, що виникає у м’яких тканинах і не супроводжується ураженням сусідній кістки, пухлина морфологічно була схожа з саркомою Юінга. У 1975 р L. Angervall і F. M. Enzinger також підкреслили її схожість з саркомою Юінга кістки. Пізніше з’явилися нові повідомлення про подібних спостереженнях.
Клінічно поводиться як кісткова саркома Юінга.

Пухлина характеризується схильністю до рецидивів і метастазів, насамперед в легені і кістки, нерідко на ранніх стадіях захворювання.
Гістогенез цієї пухлини, так само як і саркоми Юїнга кістки, неясний. Ультраструктурні дані говорять про схожість зі скелетної саркомою Юінга і дозволяють припускати ендотеліальіую природу або виникнення з примітивних мезенхімальних клітин.

Екстраскелетіую саркому Юінга необхідно відрізняти від іізкодіфференцірованной синовіальної саркоми, нейробластоми, нейроепітеліоми, злоякісної лімфоми, рабдоміосаркома і нізкоднфференцірованного раку, особливо метастазу з бронха.
Світлоклітинного саркома сухожиль і апоневрозів описана L. M. Enzinger (1965) Природа пухлини не ясна. Існує припущення про те, що це меланома м’яких тканин, перехідна на шкіру лише вдруге.

Рідкісна пухлина, зазвичай зустрічається в молодому віці, без різниці статі. Локалізується переважно в дистальних відділах кінцівок (стопа, гомілка, область колінного суглоба, передпліччя), рідше в інших областях. Росте відносно повільно, несподівано зростання може різко прискорюватися. Метастазує в пізньому періоді. Макроскопічно пухлина має вузлуватий вигляд, щільна, на розрізі шарувата, сірувата. Вузол пухлини завжди пов’язаний з сухожиллям, фасцією, апоневрозом (частіше поверхневими) і може виразкуватись. Мікроструктура характеризується наявністю осередків і альвеол, що складаються з великих округлих, полігональних і витягнутих клітин зі світло лим ядром, крупним ядерцем і світлою, часто «оптично порожньою» цитоплазмою, що містить грудочки ШИК-позитивного речовини. Ці клітини нагадують епітеліоїдний компонент двофазної синовіальної саркоми. Зустрічаються багатоядерні гігантські клітини, подібні таким при вузлуватих теносіновіт. Мітози відзначаються рідко. Строма представлена ​​тонкими прошарками з аргірофільних волокон з невеликою кількістю фіброціти.
Виділяють епітеліоідноклеточние варіант цієї пухлини, що відрізняється переважанням великих полігональних клітин з ацидофільної цитоплазмою, що складаються в вузлики, розділені пучками колагенових волокон, частково гіалінізованих. У складі вузликів є веретеноподібні клітини і клітини перехідного типу від епітеліоідіих до веретеноподібним. Гістогенез світлоклітинну саркоми сухожиль і апоневрозів не встановлений. Деякі пов’язують їх з синовіальними і сухожильними структурами. Цю пухлину необхідно диференціювати з синовіальної саркомою, параганглномой, меланомою, у разі переважання веретеноподібних клітин – з фібросаркома, а також зі світлоклітинного раком (метастаз з нирок? Щитовидної залози?), З епітеліоїдних саркомою, альвеолярної саркомою м’яких тканин.

Comments are closed.