Облітеруючий брахіоцефальний артеріїт (хвороба Такаясу )


Захворювання характеризується ураженням великих артерій , що відходить від дуги аорти або черевної аорти та її гілок . Уперше захворювання було описано японським офтальмологом Такаясу , що відзначив розлад зору при даній патології. Відомо кілька позначень даного захворювання (облітеруючий брахіоцефальних артеріїт , панаортит , синдром дуги аорти , хвороба відсутності пульсу , хвороба Такаясу ) .


Етіологія і патогенез

Слід розрізняти хвороба Такаясу як самостійну нозологічну одиницю і синдром Такаясу , пов’язаний з різними захворюваннями , найчастіше з атеросклерозом .


Етіологія

Етіологія хвороби Такаясу не представляється ясної . В даний час прийнято вважати , що в основі захворювання лежить запальний процес усіх шарів стінки аорти або її гілок ( панаортит , панартериит ) . У патогенезі захворювання важливе значення мають аутоімунні процеси, зокрема утворення аутоантитіл до аортальним антигенів з розвитком запального процесу , наступним склерозом і облітерацією просвіту судин.


Патологічна анатомія

Уражаються всі верстви судинної стінки . Стінка аорти і відходять від неї гілок нерівномірно потовщена. Просвіт судин звужений , іноді виявляються пристінкові тромби. Мікроскопічно виявляються гнездная або дифузна інфільтрафія потовщеною інтими лімфоїдної- плазматичними клітинами. Іноді виявляються гігантські клітини як реакція на руйнування еластичних волокон. У адвентиції і периваскулярної тканини спостерігаються склеротичні процеси .


Симптоми хвороби Такаясу

Клінічна картина хвороби Такаясу проявляється найчастіше симптомами , пов’язаними з ураженням судин , що відходять від дуги аорти ( синдром дуги аорти) , і виражаються в порушенні кровопостачання головного мозку і верхніх кінцівок.
При ураженні сонних артерій виникає картина недостатності мозкового кровообігу : головні болі , запаморочення , шум у вухах , зниження пам’яті , непритомні стани , епілептиформні напади , минущі геміпарези . Характерним симптомом є порушення зору аж до повної сліпоти .

Частим симптомом є болі в руках , посилюються при фізичній роботі , піднятті рук , болю при цьому носять перемежовується характер . При об’єктивному дослідженні відзначається ослаблення або відсутність пульсу на одній або обох променевих артеріях. Може також відзначатися відсутність пульсації підключичних і плечових артерій. Нерідко виявляється артеріальна гіпертонія . Може відзначатися різниця у величині артеріального тиску на обох руках.

У ряді випадків зустрічаються трофічні порушення на шкірі шиї , обличчя, голови , слизової оболонки носоглотки. Нерідко відзначаються симптоми, пов’язані з розвитком колатерального кровообігу (розширення поверхневих вен на грудях , узурація ребер , посилена пульсація артерій , судинні шуми різної локалізації) . При ураженні черевного відділу аорти та залученні в патологічний процес її гілок може виникати симптоматична ниркова гіпертонія або мезентеріал’ная недостатність .

Можлива поява загальних симптомів: слабкості , підвищеної стомлюваності , субфебрильної температури . При лабораторному дослідженні відзначається збільшення ШОЕ.

Перебіг захворювання хронічне прогресуюче з періодами загострень і ремісій .
Діагноз грунтується на характерних клінічних даних та результатах рентгеноконтрастного дослідження ( аортография ) . Диференціальний діагноз проводиться з іншими системними васкулітами .


Лікування облітеруючого БРАХІОЦЕФАЛЬНОГО артеріїту

З метою ліквідації запального процесу застосовують глюкокортикоїдних гормони та нестероїдні протизапальні препарати. Симптоматична терапія включає спазмолітичні , анальгетические , гіпотензивні та седативні засоби . Показані також десенсибілізуючі препарати , антикоагулянти . В якості хірургічних методів лікування виробляють накладення анастомозів між підключичної і сонної артерією , тромбартеріоек – томию .

Прогноз захворювання залежить від характеру перебігу і вираженості судинних поразок.

Comments are closed.