Нирки.

Нирки (renes) – парний екскреторної та інкреторний орган, що виконує допомогою функції мочеобразования регуляцію хімічного гомеостазу організму.

Анатомо-фізіологічні НАРИС
Нирки розташовані в заочеревинному просторі на рівні XI грудного – III поперекового хребців. Права нирка більш рухлива і розташовується трохи нижче лівої нирки мають бобовидную форму. Маса кожної нирки в нормі становить 120-200 г, довжина 10-12 см, ширина – 5-6 см, товщина – 3-4 см. Кожна нирка складається із зовнішнього (кіркового) та внутрішнього (мозкового) шарів; мозкова речовина представлено пірамідами , підстави яких звернені в бік кори, а верхівки відкриваються в ниркову миску. Кровопостачання нирки забезпечують ниркові артерії, що відходять від черевної аорти і разделяющиеся у воротах кожної нирки на дві головні артерії – передню і задню. Відтік крові від кожної нирки відбувається по нирковою вені, яка впадає в нижню порожнисту вену.

Іннервуються нирки волокнами ниркового нервового сплетення, утвореного гілками чревного сплетення, блукаючого нерва, кінцевими гілками чревного нервів, гангліозними клітинами.

Основною структурно-функціональною одиницею нирки є нефрон, який складається з декількох відділів, що виконують різні функції. Нефрон включає нирковий клубочок капілярних петель, розташованих між приносить і виносить артериолами, укладених в капсулу Шумлянського – Боумена, проксимальний каналець; петлю Генле; дистальний каналець, який впадає в збірну трубочку. Остання завершує систему канальців і морфологічно вже не відноситься до нефрону. Між приносить і виносить артериолами клубочка розташований юкстагломерулярного комплексу, в т. ч. клітини, які секретують ренін – фермент підкласу протеїназ, що каталізує перетворення ангиотензиногена в ангиотензин. У кожній нирці міститься 1-1,2 млн. нефронів, з яких приблизно 85% є кортікальнимі, а 15% розташовані на кордоні з мозковим речовиною нирки. Останні, юкстамедуллярние нефрони, беруть безпосередню участь у процесах осмотичного концентрування сечі.

Найважливіша фізіологічна роль нирки – гомеостатична: нирки беруть участь у підтриманні сталості концентрації осмотично активних речовин в плазмі і міжклітинної рідини (осморегуляція), їх обсягу (волюморегуляція), електролітного і кислотно-основного балансу, екскретують продукти азотистого обміну, беруть участь у процесах метаболізму білків, вуглеводів, ліпідів, у перетворенні і виділення з організму токсичних речовин, у регуляції системної гемодинаміки. Більшість перерахованих функцій нирки забезпечуються процесами утворення сечі: клубочкової фільтрацією (ультрафильтрацией), реабсорбцією частини ультрафільтрату (пасивною і активною), секрецією в канальцях різних речовин і синтезом нових сполук. Нирки здійснюють також інкреторную функцію, синтезуючи ряд біологічно активних субстанцій (еритропоетин, ренін, активний вітамін D3, простаглаідіни і пр.).

Процес утворення сечі починається з клубочкової фільтрації, величина якої залежить від ряду гемодинамічних факторів, насамперед від обсягу ниркового кровотоку, який регулюється головним чином вазоактивними субстанціями (адреналін, ангіотензин, простагландини, брадикінін та ін), симпатичними нервами, гормонами. Нирки містять велику кількість кровоносних судин, загальний опір яких невелика, тому в нирки щохвилини надходить близько 25% серцевого викиду.

Тотальний нирковий кровообіг у дорослої людини складає приблизно 1200 мл в 1 хв у перерахунку на стандартну поверхню тіла (1,73 м2). З цього обсягу крові 91-93% протікає по судинах коркового речовини нирок (ефективний нирковий кровотік). У зовнішнє мозкова речовина надходить близько 6-8%, а у внутрішнє – менше 1% об’єму крові. Основне опір кровотоку надають капіляри ниркового клубочка, динаміка опору визначається тонусом приносять і виносних артеріол. Зміна тиску в ниркової артерії супроводжується реактивним зміною тонусу приносить артеріоли клубочка, за рахунок чого підтримуються постійний нирковий кровотік і капілярний тиск у клубочку (саморегуляція).

Процес утворення сечі починається з ультрафільтрації через клубочковий фільтр в просвіт капсули клубочка плазмової води і розчинених в ній різних речовин з малою молекулярною масою (електролітів, органічних сполук). Швидкість клубочкової фільтрації в обох нирках складає в середньому 120 мл в 1 хв – приблизно 100 л на добу на 1 м2 поверхні тіла. Фільтрація в клубочках забезпечується фільтраційним тиском – різницею між гідростатичним тиском у капілярах гломерул (45-52 мм рт. Ст.). з одного боку, і онкотичного тиску плазми крові (18-26 мм рт. ст.) і гідростатичним тиском в порожнині капсули Шумлянського – Боумена (8-15 мм рт. ст.) – з іншого. У нормі фільтраційне тиск коливається в межах 10-20 мм рт. ст. Клубочкова фільтрація знижується при зменшенні системного артеріального тиску (вона припиняється при значеннях АТ нижче 50 мм рт. Ст.), При підвищенні тиску в канальцях і, відповідно, в капсулі клубочка (внаслідок утруднення відтоку сечі, при підвищенні тиску в інтерстиції нирки). Регуляція швидкості клубочкової фільтрації в кожному нефроне здійснюється об’ємом протікає крові та швидкістю реабсорбції натрію в даному нефроне. Цей процес протікає за участю юкстагломерулярного комплексу, що реагує на розтягування приносить артеріоли притікає кров’ю і на квоту реабсорбції натрію в канальцях. Секреція реніну, зростаюча при зменшенні розтягування артеріоли, активує перетворення ангиотензиногена в ангиотензин, що призводить до підвищення артеріального тиску, збільшення ниркового кровотоку і клубочкової фільтрації, стимулює рефлекс спраги.

Склад ультрафільтрату (первинної сечі) змінюється в процесі пасажу по системі канальців, де за участю ферментів, що містяться в клітинах тубулярного епітелію, відбувається транспорт речовин через стінку канальців завдяки процесам реабсорбції (речовина переходить з просвіту канальця в інтерстиції) і секреції (транспорт речовини йде в протилежному напрямку). Транспорт речовин через стінку канальця здійснюється з витратою енергії. Розрізняють активний транспорт – переміщення молекул проти електрохімічного або концентраційного градієнта і пасивний транспорт (дифузію) – переміщення молекул речовини по електрохімічного градієнту, створюваному шляхом активного транспорту інших речовин.

У проксимальному відділі нефрону реабсорбується майже повністю профільтрувати білок, амінокислоти, глюкоза і велика частина солей. В канальцях і збірних трубках відбуваються наступні процеси всмоктування і секреції речовин, що визначають остаточний склад сечі, що виділяється.

Екскреція білка з сечею в нормі не перевищує 50 мг на добу. Збільшення фільтрації білка при ураженні клубочків або недостатня його реабсорбція в проксимальних канальцях можуть бути причиною протеїнурії.

Вступники з фільтратом амінокислоти майже повністю піддаються реабсорбції в проксимальному відділі нефрону. У нирках відбуваються також трансамінування та дезамінування амінокислот і розщеплення деяких пептидів (ангіотензин II, брадикінін, інсулін та ін) до амінокислот з подальшим їх всмоктуванням в кров. Збільшення екскреції амінокислот з сечею (аміноацидурія) спостерігається при прискореної їх фільтрації або дефіциті ферментів, що беруть участь у метаболізмі і реабсорбції окремих амінокислот.

Добова екскреція глюкози в нормі не перевищує 130 мг. Реабсорбція глюкози пов’язана з роботою натрієвого насоса, удаляющего натрій з клітини через плазматичну мембрану. Кількісна оцінка показників реабсорбції глюкози дозволяє судити про функціональний стан проксимального сегмента канальців, а також про кількість ефективно працюючих нефронів. Екскреція глюкози із сечею починається лише за умови, що кількість профільтрованої глюкози перевищує реабсорбційну можливість канальців. Найчастіше спостерігається при гіперглікемії. У нормі максимальний транспорт глюкози у чоловіків становить 375 ± 79,7 мг в 1 хв, у жінок – 303 ± 55,3 мг в 1 хв на 1,73 м2 поверхні тіла. У хворих на цукровий діабет глюкозурія може зменшуватися, незважаючи на стабільно високий рівень гіперглікемії. Це обумовлено прогресуючим гломерулосклероз, зниженням швидкості КФ і, відповідно, зменшенням навантаження канальців глюкозою.

Осморегулірующая функція нирки пов’язана з процесами реабсорбції іонів натрію і хлору. Активна реабсорбція іонів хлору відбувається в товстому висхідному відділі петлі нефрона, де функціонує хлорний насос. Іони натрію реабсорбуються тут пасивно. Ця ділянка канальця непроникний для води. Фуросемід і етакринова кислота надають свою дію тільки при попаданні в просвіт канальця, де вони блокують реабсорбцію хлору і тим самим пасивну реабсорбцію натрію, підвищуючи натрійурез. У звивистих частини дистального канальця функціонує натрієвий насос, реабсорбція хлору відбувається пасивно. Відділ дистального нефрону, що передує збиральної трубочці, має властивість змінювати свою проникність для води під впливом антидіуретичного гормону. Функція натрієвого насоса регулюється альдостероном. У цьому сегменті нефрона реалізується дію спіронолактону, триамтерену і амілориду. Спіронолактон знижує реабсорбцію натрію. Амілорид і триамтерен блокують вхід натрію в клітини даної ділянки канальців, і нереабсорбіруемий натрій виділяється з сечею.

Екскреція калію становить приблизно 10% від кількості фільтрів калію. Профільтрувати у клубочках калій майже повністю реабсорбується і потім секретується в звивистих частини дистального канальця і ​​збірних трубках в обмін на натрій. Альдостерон і серцеві глікозиди знижують реабсорбцію калію. Секреція калію стимулюється альдостероном (підвищує проникність мембран клітин канальця для іонів калію, полегшуючи пасивний вихід їх з клітини), гальмується інсуліном, антагоністами альдостерону. Крім цього, виділення калію з сечею залежить від кислотно-лужного стану, при цьому алкалоз сприяє посиленню калійурез, ацидоз його знижує.

Осмотичний концентрування і розведення сечі здійснюються шляхом функціонування петлі нефрона і збірних трубочок як «противоточного помножувача»: противонаправленность рух первинної сечі в петлі нефрона і в збірних трубках, по-різному проникних для води і натрію, обумовлює можливість врівноваження концентрації осмотично активних речовин в сечі і інтерстиції нирок за допомогою пасивного руху води по осмотичного градієнту. Останній створюється завдяки активному транспорту хлориду натрію в інтерстиції з товстого відділу висхідного коліна петлі нефрона, непроникного для води, і забезпечує рух води з просвіту низхідного коліна петлі нефрона, стінка якого для води проникна.

Регуляція нирками кислотно-лужної рівноваги здійснюється головним чином шляхом реабсорбції бікарбонату натрію та секреції іонів водню у вигляді різних кислих сполук (хлориду амонію, однозаміщеного фосфату і ін). У нормі добова екскреція іонів Н + з сечею становить 50-70 ммоль.

Инкреторная і метаболічна функції нирки відіграють важливу роль в гуморальній регуляції низки фізіологічних процесів в організмі. Крім секреції реніну нирки беруть участь у проміжному обміні ряду гормонів, зокрема в катаболізмі інсуліну, антидіуретичного гормону. АКТГ, ангіотензину, гастрину, у перетворенні вітаміну D в його найбільш активну форму – 1,25-дігідроксіхолекальціферол (вітамін D3), а також у синтезі і секреції ряду біологічно активних речовин, у т. ч. простагландинів Е2 і F2, а також деяких кінінів, що збільшують кровоток і стимулюючих натрійурез. У нирках синтезуються речовини, що регулюють еритропоез. Серед цих речовин виділяють ерітрогенін, що активує печінковий ерітропоетіноген, в результаті чого в крові з’являється еритропоетин; можлива також секреція нирками проерітропоетіна. Нирки беруть участь у процесах згортання крові. У них виробляється урокіназа, відбувається метаболізм гепарину і продуктів деградації фібрину. Метаболічна функція нирки визначається також їхньою участю в синтезі глюкози (нирковий глюконеогенез), окисленні вільних жирних кислот, синтезі фосфоліпідів.

Вікові особливості фізіології нирок характеризуються відносно повільним становленням гомеостатичної функції нирки у дітей і поступовим її зниженням в осіб літнього віку.

У новонароджених фільтруюча поверхня клубочкових мембран, їх проникність, а також фільтраційне тиск у клубочках менше, тому і швидкість клубочкової фільтрації в розрахунку на 1 м2 поверхні тіла істотно менше, ніж у дорослих. У віці 6 місяців відношення клубочкової фільтрації до поверхні тіла здатне досягати значень, близьких до таких у дорослих, але стабілізується на цих значеннях лише на третьому році життя дитини. Канальцева реабсорбція і секреція у новонароджених також обмежені, що в чималому ступені обумовлено зниженою чутливістю епітелію канальців до дії регулюючих гормонів. Для виведення з організму осмотично активних речовин дитині необхідно більше води, ніж дорослій людині. До підліткового періоду чутливість нирки до дії антидіуретичного гормону, альдостерону, вазопресину і інших гормонів стає майже такою ж, як у дорослих, і діапазон пристосувальних реакцій нирки на осмотичну і інші навантаження істотно розширюється.

Інволютивні зміни нирок починаються на четвертому десятилітті життя. До 70 років популяція нефронів скорочується нерідко більш ніж наполовину, чому в ряді випадків сприяють склеротичні зміни артеріол і інтерстицію нирок, особливо в області ниркових сосочків. Структурні зміни нирки супроводжуються порушенням ниркових функцій: зменшується швидкість клубочкової фільтрації, знижується концентраційна здатність, обмежується здатність підтримання водно-електролітного і кислотно-лужного балансу, що особливо проявляється при операційних втручаннях, інфекціях, дегідратації. У старечому віці змінюється структура захворювань нирки; рідше зустрічаються гострий і підгострий нефрит, ураження нирок при системних захворюваннях, але частіше відзначаються хронічний пієлонефрит, діабетичний гломерулосклероз, амілоїдоз нирок, паранеопластіческіе нефропатії.

МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ І Семіотика
Для діагностики захворювань нирок використовують як основні методи обстеження хворого – анамнез, огляд хворого, пальпацію і аускультацію нирок, так і різноманітні спеціальні методи дослідження морфології і функції нирок, серед яких до обов’язкових належать лабораторні аналізи сечі. З основних методів спеціальних навичок вимагають аускультація ниркових артерій і пальпація нирок.

Пальпація нирок проводиться бімануального методом. Положення хворого – лежачи зі злегка піднятою головою. Перебуваючи праворуч від хворого, лікар розташовує долоню лівої руки на попереку хворого (кінчики пальців руки повинні стосуватися m. Erector spinae), долоню правої руки – на передній черевній стінці (кінчики пальців повинні бути спрямовані до краю реберної дуги). Хворому пропонують розслабити м’язи живота і зробити глибокий вдих. Під час вдиху праву руку слід поступово занурювати в глиб живота, а лівою рукою чинити тиск на область попереку. Під час вдиху відбувається деяке зміщення нирки вниз, в результаті чого її вдається пальпувати і оцінити її форму, величину, характер поверхні, болючість, щільність, смещаемость. Якщо стан хворого дозволяє, бажано провести пальпацію нирок в положенні хворого стоячи. При цьому пацієнт повинен стояти обличчям або боком до лікаря, що сидить на стільці. М’язи черевного преса повинні бути розслаблені, а тулуб злегка нахилений вперед. У нормі нирка має щільну (але не тверду) консистенцію, гладку поверхню.

Дослідження сечі починають з її загального аналізу, що характеризує основні фізико-хімічні властивості і мікроскопічний склад осаду сечі. Для дослідження бажано зібрати ранкову концентровану сечу, її середню порцію. Мікроскопію сечового осаду слід проводити не пізніше 2 годин після збору сечі, а при низькій відносній щільності сечі (менше 1010) – безпосередньо після її збору.

Свежевипущенной сеча в нормі прозора, має солом’яно-жовтий колір. При поліурії і хронічної ниркової недостатності забарвлення сечі менш інтенсивна, а при підвищеному катаболізмі білків (гарячка, гіпертиреоз, інфекція, пухлини) вона більш насичена. Помутніння сечі може бути наслідком високого вмісту солей, лейкоцитів, бактерій. Реакція сечі зазвичай кисла. Лужна реакція сечі спостерігається при безм’ясної харчовому раціоні, багатому фруктами, овочами; стійке підвищення рН сечі може бути ознакою ниркового канальцевого ацидозу, бактеріальної інфекції, здатної розкладати сечовину до амонію. У кислому сечі легко утворюються кристали з уратних і оксалатних солей, в лужному – з фосфатних солей.

Протеїнурія у здорових осіб якісними пробами зазвичай не визначається, а за добу вона не перевищує 50 мг. Якісні реакції на білок (проби з сульфосаліціловой й азотної кислотами) стають позитивними при вмісті в сечі білка від 0,033 г / л і більше. Для діагностики та оцінки тяжкості ураження нирки більш інформативне визначення добової протеїнурії, ніж вмісту білка в разових аналізах сечі. Якісний склад білків сечі аналізується по їх молекулярній масі, імунохімічних властивостей. З цією метою використовуються електрофорез в крохмальному або поліакриламідному гелі, гель-хроматографія, іммуноелектрофорез. Найбільш точний метод гель-фільтрації на сефадексе.

Мікроскопія сечового осаду дозволяє виявити еритроцити, лейкоцити, циліндри, клітини епітелію. У здорових людей у ​​полі зору мікроскопа при 40-кратному збільшенні зустрічаються 1-2 еритроцита і лише в окремих аналізах число лейкоцитів зазвичай не перевищує 5 в полі зору; іноді виявляються одиничні гіалінові циліндри (наприклад, після фізичного навантаження), зернисті і воскоподібні циліндри в нормі ніколи не виявляються.

Загальний аналіз сечі дає орієнтовне уявлення про ступінь лейкоцитурії, еритроцитурії. Більш точна їх оцінка досягається при визначенні числа клітин у стандартному обсязі (в 1 мл сечі по Нечипоренко) або за конкретний час (за добу – метод Каковского – Аддіс, за хвилину – метод Амбюрже). Метод Нечипоренко широко застосовується в клінічній практиці в зв’язку з простотою дослідження (аналізується середня порція свежевипущенной сечі). Однак в пробі Нечипоренка не враховуються добові коливання лейкоцитурії, які можуть бути досить значними.

Бактеріоскопічне дослідження осаду сечі є орієнтовним тестом для виявлення грибків і діагностики туберкульозу сечової системи (мікроскопія мазків з осаду сечі з забарвленням по Цилю – Нільсену). Більш надійні для діагностики туберкульозу нирок бактеріологічного дослідження сечі за методом Прейс – Школьникової і особливо біологічний метод – підшкірна ін’єкція сечі хворого морській свинці з метою її зараження. Найбільш важливе значення має посів сечі з кількісною оцінкою ступеня бактеріурії (метод Гоулда). Про діагностичному значенні бактеріурії говорять при виявленні в 1 мл сечі понад 105 збудників.

Дослідження функціонального стану нирок засновано головним чином на кліренс-тестах і полягає у визначенні швидкості клубочкової фільтрації (кліренс ендогенного креатиніну), кліренсу сечовини, ефективного ниркового плазмоток, а також екскреції амінокислот, глюкози, фосфатів, натрію, здатності до осмотичного розведення та концентрування сечі, швидкості екскреції амонію, тітруемих кислот, водневих іонів, здатності до ацідіфікаціі сечі. Мінімальний комплекс досліджень включає визначення швидкості клубочкової фільтрації, оцінку концентраційної функції нирки за відносної щільності сечі в одиночному аналізі, в пробі Зимницьким або пробі з сухоядением, а також дослідження здатності нирки до ацідіфікаціі сечі.

Концентраційну функцію нирок можна орієнтовно оцінити за показником відносної щільності ранкової сечі, що становить в нормі не менше 1018. Враховують, що у хворих з вираженою глюкозурією цей показник підвищується приблизно на 4 на кожен 1% цукру в сечі, а у хворих з протеїнурією – на 1 на кожні 3 г / л білка. Після застосування рентгеноконтрастних речовин відносну щільність сечі слід визначати через 1-2 дні. Більш достовірні дані дає вимір коливання відносної щільності сечі протягом доби, зокрема проба Зимницьким, яка полягає в оцінці відносної щільності кожній з 8 тригодинних порцій сечі, зібраних при довільному сечовипусканні. Зниження максимальної відносної щільності сечі в пробі Зимницьким до 1012 і менше (гипостенурия) або обмеження коливань відносної щільності сечі в межах 1008-1010 (ізостенурія, тобто рівність відносної щільності сечі і відносної щільності безбілкового фільтрату плазми) свідчить про вираженому порушенні концентраційної функції нирок. Крім коливання відносної щільності сечі в пробі Зимницьким визначають співвідношення денного і нічного діурезу. У здорової людини денний діурез значно переважає над нічним і становить близько 2/3-3/4 добового діурезу. Більш точно осморегулірующей функцію нирок оцінюють за осмоляльності сироватки крові і осмоляльності сечі з обчисленням концентраційного коефіцієнта (відношення осмоляльності сечі до осмоляльності сироватки) та осмолярності кліренсу.

Здатність нирок до регуляції кислотно-основного стану встановлюють на підставі визначення рН сечі, тітруемой кислотності сечі, екскреції бікарбонатів, аміаку та підрахунку амонійного коефіцієнта (відношення екскреції аміаку до загальної секреції водневих іонів).

Дослідження екскреції з сечею окремих речовин (амінокислот, глюкози, фосфатів і ін) дозволяє виявити парціальні порушення функції нирки, що особливо важливо для діагностики тубулопатій.

Практичне значення має також кількісна оцінка екскреції сечової і щавлевої кислот. Обидві кислоти фільтруються в ниркових клубочках. Передбачається, що сечова кислота піддається майже повної реабсорбції, а збільшення її екскреції (норма 400-600 мг на добу) пов’язано з посиленням секреції. Зниження секреції з підвищенням рівня сечової кислоти в крові (гіперурикемія) може бути наслідком ниркової недостатності при захворюваннях нирок і спостерігається також при використанні сечогінних засобів тіазидового ряду, бутадієну й деяких інших препаратів, при ацидозі, дегідратації, застійної серцевої недостатності.

Біопсія нирки застосовується для уточнення діагнозу та оцінки прогнозу хвороби. Найчастіше проводиться черезшкірна пункційна біопсія спеціальною голкою, рідше – напіввідчинені біопсія. Щоб морфологічна оцінка змін в нирках була досить інформативною, необхідна наявність в біоптаті не менше 5-6 клубочків. Біоптати досліджують за допомогою світлооптичному мікроскопії. Для визначення типу нефриту і його активності додатково використовують методи імуногістохімічного та електронно-мікроскопічного досліджень. Біопсія нирки особливо важлива в тих випадках, коли вирішується питання про проведення активної терапії великими дозами глюкокортикоїдів, цитостатиків, гепарином, а також плазмаферезу. Абсолютно протипоказана біопсія нирки при порушеннях згортання крові, єдиної функціонуючої нирки, зморщених нирках, нездатності хворого вступати в контакт, тяжкої артеріальної гіпертензії. Відносними протипоказаннями до біопсії є полікістоз нирок, мієломна хвороба; ураження судин нирок, що сприяє кровоточивості (діабетичний гломерулосклероз, вузликовий періартеріїт).

Семіотика захворювань нирок включає як неспецифічні симптоми (наприклад, скарги на болі в поперековій області, ніктурія), так і характерні для певних хвороб нирок специфічні симптоми, синдроми та симптомокомплекс, що позначаються в нефрологічної практиці як синдроми. Прийнято виділяти так званий сечовий і гіпертензивний синдроми, нефротичний синдром, гостронефритичний синдром, синдроми канальцевих дисфункцій, а також синдроми гострої і хронічної ниркової недостатності. Деякі синдроми (нефротичний, гіпертензивний) відрізняються яскравою клінічною картиною із численними проявами захворювання, для розпізнавання інших синдромів необхідно використовувати спеціальні методи досліджень. Сечовий і гіпертензивний синдроми можуть бути наслідком як двостороннього, так і одностороннього ураження нирок. Сечовий синдром складається з протеїнурії, гематурії, лейкоцитурії та циліндрурії.

Гостронефритичний синдром проявляється бурхливим виникненням або наростанням набряків з типовою блідою одутлість особи, артеріальною гіпертензією (зазвичай діастолічної), олігурією, протеїнурією, гематурією, нерідко порушенням функції нирок. У ряді випадків клініка гостронефритичного синдрому доповнюється його характерними ускладненнями – ниркової еклампсією, гострої серцевої (лівошлуночкової) недостатністю, гострою нирковою недостатністю. Виникнення гостронефритичного синдрому вважається характерним для типового початку гострого гломерулонефриту.

Синдроми канальцевих дисфункцій частіше спостерігаються у дітей із спадковими тубулопатіі, рідше у дорослих як пізно розпізнаний генетичний або як набутий дефект при захворюваннях нирок з ураженням їх інтерстицію або при позаниркових захворюваннях (пухлини, аутоімунні хвороби). Найбільш часто відзначається синдром ниркового тубулярного ацидозу, який характеризується поєднанням гіперхлореміческій ацидоз з підвищеною бікарбонатуріей, високим рН сечі та значним зниженням екскреції з сечею амонію і тітруемих кислот. Тубулярна дисфункція може проявлятися також у формі ниркової глюкозурії, фосфат-діабету (гіпофосфатемічний рахіт), ниркового нецукрового діабету, синдрому Фанконі. Нирковий гіпертензивний синдром розвивається практично при всіх паренхіматозних захворюваннях нирок, а також при ураженні ниркових судин (реноваскулярна артеріальна гіпертензія). Підвищення АТ при захворюваннях нирок може бути зумовлено затримкою в організмі натрію і води з формуванням об’емзавісімой гіпертензії, активацією пресорну ангіотензин-альдостеронової системи та зниженням депрессорной функції нирок, забезпечуваною синтезом простагландинів і кінцевих продуктів калікреїн-кінінової системи – брадикініну і каллидин. Клінічні прояви гіпертензивного синдрому при хворобах нирок визначаються ступенем підвищення АТ, ураженням серця і судин. Характерні скарги на головний біль, погіршення зору, болі в області серця, задишку. Так званий синдром злоякісної ниркової гіпертензії проявляється значним і стійким підвищенням діастолічного АТ, вираженої ретинопатією (з вогнищами геморагій, набряком соска зорового нерва, зниженням зору аж до повної сліпоти), енцефалопатією, серцевою недостатністю.

Важливою ознакою ряду захворювань нирки є набряки, які при нефротичному синдромі обумовлені гіпопротеїнемією зі зниженням онкотичного тиску плазми, а при гострому нефриті виникають у зв’язку з підвищеної судинної проникністю. Ступінь набряків варіює від пастозність шкіри обличчя, стоп до анасарка з асцитом, гідротораксом, гидроперікардіт. Невелика за ступенем затримка натрію і води може не проявлятися видимими набряками; в такому випадку її визначають по збільшенню маси тіла хворого на тлі зниження діурезу.

ПАТОЛОГІЯ
У сучасній класифікації хвороб нирок виділяють наступні основні форми патології: 1) вроджені аномалії кількості, розташування і будови нирок (вади розвитку); 2) генетичні нефропатії (тубулопатии); 3) інфекції, інвазії нирок; 4) імунозапальних захворювання нирок (нефрити): а) первинні, б) вторинні, що розвиваються при системному червоному вовчаку, вузликовому периартеріїт, гранулематоз Вегенера, хвороби Гудпасчера, системної склеродермії, геморагічному васкуліті та ін; 5) нефропатії, зумовлені впливом екзогенних хімічних, фізичних факторів (в т.ч. професійних ); 6) ураження нирок при метаболічних, електролітних порушеннях; 7) амілоїдоз нирок; 8) нефролітіаз; 9) пухлини нирок; 10) інші хвороби нирок. Остання група включає нефроптоз, вторинні ураження нирок при аномалії їх розташування і порушеннях відтоку сечі (обструктивні уропатії), зокрема гідронефроз, при венозному застої в нирках і т.д. З них одним з найбільш часто зустрічаються, особливо у жінок, є нефроптоз (опущена блукаюча нирка) – патологічна рухливість нирки, частіше правої, що перевищує один хребець при зміні положення тіла з горизонтального у вертикальне.

При патологічної рухливості нирки можуть виникнути значні гемо-і уродінаміческіе порушення, зокрема венозна гіпертензія в опущеній нирці, перегини сечоводу з утрудненням відтоку сечі, що може стати причиною розвитку пієлонефриту, гідронефрозу, форнікальних кровотечі, нефролітіазу.

Основним симптомом неускладненого нефроптоза є болі, іноді носять характер ниркової коліки. Вони зазвичай виникають у вертикальному положенні хворого і при фізичному навантаженні, стихають у горизонтальному положенні, іноді супроводжуються ознобом, підвищенням температури тіла. Можуть спостерігатися порушення функції кишечника, психічна депресія. Зазвичай вдається промацати рухому нирку, особливо у вертикальному положенні хворого. У сечі можуть визначатися білок, еритроцити, лейкоцити, циліндри. При екскреторної урографії, виконаної в горизонтальному і вертикальному положеннях хворого, видно надмірна рухливість нирки і порушення пасажу контрастної рідини. У разі нефроптоза, ускладненого артеріальною гіпертензією, виробляють аортографію і венографію при вертикальному положенні хворого. Двосторонній нефроптоз може бути одним із проявів спланхноптозом, для діагностики якого необхідна рентгеноскопія шлунка.

Консервативне лікування нефроптоза полягає в носінні індивідуально виготовленого бандажа, який надягають вранці в положенні лежачи і на видиху. Рекомендуються спеціальний комплекс гімнастичних вправ для зміцнення м’язів передньої черевної стінки, плавання. Оперативне лікування показано при болях, що позбавляють працездатності, а також при ускладненнях нефроптоза. Мета операції – нормалізація уро-і гемодинаміки фіксацією нирки в її фізіологічному положенні (нефропексія).

ВАДИ РОЗВИТКУ
Порушення розвитку нирки в процесі ембріогенезу виражається різними аномаліями їх розташування (дістопіі), взаємини, форми, кількості, аномаліями ниркової паренхіми, чашково-мискової системи і судин нирок.

Аномалії розташування проявляються гомолатеральной (торакальної, поперекової, клубової і тазової) або гетеролатеральной (перехресної) дистопією нирки. При торакальної дістопіі нирка зазвичай входить до складу діафрагмальної грижі (див. Діафрагма). Сечовід при цьому подовжений, ниркова артерія відходить від грудної частини аорти. При поперековій дістопіі ниркова балія кілька повернута кпереди і знаходиться на рівні IV поперекового хребця; ниркова артерія відходить аорти вище її біфуркації. Клубова дістопія нирки характеризується більш виражені ротацією ниркової балії кпереди і розташуванням її на рівні V поперекового – I крижового хребців. Ниркові артерії, як правило, множинні, відходять від загальної клубової артерії або від черевної частини аорти на рівні її біфуркації. При тазової дістопіі нирки розташовується по середній лінії позаду і трохи вище сечового міхура, вона, як правило, в тій чи іншій мірі гіпоплазірована і має овальну, круглу або квадратну форму. Судини розсипного типу є гілками загальної клубової або внутрішньої клубової артерій. Гетеролатеральная (перехресна) дістопія характеризується зміщенням нирки на протилежну сторону.

Дістопірованной нирки часто має часточкову будову і зазвичай розсипний тип кровопостачання з короткими судинами, що обмежують її смещаемость.

У клінічній картині, обумовленої аномальним розташуванням органу, провідним симптомом є біль, що виникає при зміні положення тіла, фізичному напруженні, метеоризмі. При гетеролатеральной (перехресної) дістопіі біль зазвичай локалізується у здухвинній області та іррадіює в пахову область на протилежній стороні. При торакальної дістопіі нирки клінічні прояви та дані рентгенологічного дослідження можуть нагадувати пухлину середостіння. При поперековій і клубової дістопіі нирки пальпіруете вигляді слабоболезненная малорухливого освіти.

Діагноз встановлюють за допомогою екскреторної урографії, а в разі різкого знижений функції нирки – ретроградної пієлографію.

Лікування переважно консервативне. Оперативне лікування показане при дістопіі ускладненою гідронефрозом або нирково-кам’яну хворобу, гнійним пієлонефритом.

Аномалії взаємини і форми (зрощені нирки) підрозділяють на симетричні (підковоподібна і Галетообразная нирки), асиметричні (S-, L-і I-подібні нирки) форми зрощення.

Симетричні форми зрощення у вигляді підковоподібної нирки зустрічаються в 21/2 рази частіше у хлопчиків. Форма підкови утворюється при зрощенні нирки нижніми (90%) або верхніми (10%) полюсами; на місці з’єднання нирки є перешийок, утворений сполучною тканиною або нирковою паренхімою.

Основною клінічною ознакою підковоподібної нирки є симптом Мартинова – Ровсінга – виникнення болю при розгинанні тулуба, пов’язане зі здавленим судин аортального сплетення перешейкомпочкі. Підковоподібна почкe іноді можна виявити при глибокій пальпації живота як щільне малорухливе освіту. Рентгенологічно така нирка має вигляд підкови, опукла частина рій звернена частіше вниз, рідше вгору. Найбільш чітко контури підковоподібної нирки визначаються при екскреторної урографії та динамічної сцинтиграфії, а також при комп’ютерній томографії.

Операції при підковоподібної нирки зазвичай виробляють в разі розвитку ускладнень (гідронефроз, пухлина та ін.) З метою виявлений характеру кровопостачання перед оперативним втручанням показано проведення ниркової ангіографії.

Галетообразная нирки має вигляд плоскоовальних освіти, розташованого на рівні або нижче Промонторі. У жінок вона перешкоджає природному процесу пологів.

Діагноз грунтується на даних пальпації пальцевого ректального обстеження, а також результати екскреторної урографії і абдомінальної аортографії. Приводом для оперативного втручання можуть стати гнійний пієлонефрит, камені, туберкульоз. Відомі випадки видалення Галетообразная нирки, помилково прийнятою за пухлину.

Асиметричні форми зрощення характеризуються з’єднанням нирки протилежними полюсами. Поздовжні осі нирки зрощених у вигляді латинських літер S і I, паралельні, а при L-подібної нирці – перпендикулярні один одному.

Діагноз встановлюють при екскреторної урографії і скануванні нирки. При необхідності оперативного лікування (видалення каменів, пластику з приводу уростаза та ін) показано проведення ниркової ангіографії.

Аномалії кількості найбільш часто зустрічаються у формі подвоєння нирок, в 2 рази частіше у дівчаток. Подвоєння нирки буває повним і неповним. Для повного подвоєння характерна наявність двох збірних систем нирки, кожна з яких має ізольоване кровопостачання. При неповному подвоєнні нирки кровопостачання її обох половин здійснюється одним судинним пучком. Сечоводи, що відходять від ниркових мисок подвоєною нирки, впадають у сечовий міхур роздільно або зливаються в один стовбур. Паренхіма подвоєною нирки має ознаки гіпоплазії, дисплазії. що сприяє розвитку різних захворювань, в першу чергу пієлонефриту.

Аномалія діагностується звичайно при обстеженні з приводу розвиваються ускладнень. На екскреторних урограммах верхня частина подвоєною нирки може мати ознаки структурного і функціонального недорозвинення паренхіми і чашково-мискової системи з більш низьким впадінням гирла сечоводу. При повній анатомічної та функціональної неповноцінності однієї або обох додаткових нирки виробляють їх видалення.

Аномалії ниркової паренхіми включають агенезія, аплазія, гіпоплазія і кістозні аномалії, а також наявність додаткової нирки.

Агенезія нирки – результат відсутності закладки органу в процесі ембріогенезу. Двостороння агенезія нирки (арен) відзначається в 4 рази рідше односторонньої і переважно у плодів чоловічої статі. Діти з двосторонньою агенезією нирки зазвичай народжуються мертвими, з множинними поєднаними вадами розвитку. При односторонній агенезії нирки, як правило, відсутні відповідні сечовід і статева залоза. Єдина нирка зазвичай гіпертрофована і повноцінна у функціональному відношенні Підозра на агенезія нирки виникає при пальпації збільшеною безболісної нирки. Діагноз встановлюють за допомогою спеціальних досліджень: при урографії на стороні агенезії нирки відсутня виділення контрастної речовини, за допомогою цистоскопії виявляється наявність лише одного сечовідного гирла; аортографія вказує на відсутність ниркової артерії.

Аплазія нирки – важка ступінь недорозвинення ниркової паренхіми, нерідко поєднується з відсутністю сечоводу. Нирки представлена ​​фіброліпоматозной тканиною, іноді з невеликою кількістю функціонуючих нефронів.

Зазвичай аплазія нирки не проявляється клінічно і розпізнається при обстеженні з приводу захворювань протилежної нирки. Деякі хворі пред’являють скарги на болі в боці або животі, що пов’язано із здавленням нервових закінчень фіброзною тканиною і увеличивающимися кістами. У рідкісних випадках відзначається артеріальна гіпертензія. На оглядовій рентгенограмі в області аплазірованной нирки іноді виявляють кісти з звапніння стінками. При аортографії в цих випадках ниркова артерія звичайно не виявляється.

Необхідність лікувальних заходів при аплазії нирки виникає при різко виражених болях, розвитку гіпертензії і рефлюксі в гіпоплазіровано сечовід. Лікування оперативне – видалення аплазірованной нирки і сечоводу.

Гіпоплазіровано нирка макроскопічно виглядає як зменшений в розмірах нормально сформований орган. Гістологічно є зміни, що дозволяють виділити просту гіпоплазію, гіпоплазію з олігонефроніей і гіпоплазію з дисплазією. Проста гіпоплазія характеризується лише зменшенням числа ниркових чашок і нефронів. При гіпоплазії з олігонефроніей зменшення кількості ниркових клубочків поєднується зі збільшенням їх діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням ниркових канальців. Гіпоплазія з дисплазією супроводжується розвитком сполучнотканинних або м’язових муфт навколо ниркових канальців, наявністю клубочкових або канальцевих кіст, а також включень лімфоїдної, хрящової і кісткової тканин.

Одностороння гіпоплазія нирки клінічно може бути безсимптомною. Однак у гіпоплазіровано нирки нерідко виникає пієлонефрит, часто приводить до розвитку нефрогенний гіпертензії. Важка форма двосторонньої гіпоплазії нирки проявляється рано – в перші роки або навіть тижні життя дитини. Діти відстають у фізичному розвитку. Нерідко спостерігаються блідість, блювота, пронос, підвищення температури тіла, ознаки рахіту. Відзначається виражене зниження концентраційної функції нирки. Більшість дітей з вираженою двосторонньої гіпоплазією нирки гине в перші роки життя від уремії.

Односторонню гіпоплазію зазвичай виявляють при рентгенологічному дослідженні, початому з приводу пієлонефриту. На екскреторних урограммах відзначається зменшення розмірів П. з добре контрастувало чашково-мискової системою. Контури П. можуть бути нерівними, число чашечок менше, ніж в нормі, обсяг їх зменшений. Протилежна П. компенсаторно гіпертрофована. Велику допомогу в диференціальній діагностиці надають ангіографія і біопсія нирок.

Лікування при однобічній гіпоплазії, ускладненої пієлонефритом і гіпертензією, нирки, ускладненою важкою нирковою недостатністю, може бути проведена двостороння нефректомія з наступною трансплантацією нирки.

Додаткова (третя) нирка – рідкісна аномалія, що набуває клінічне значення при шеечной або внепузирная ектопії гирла сечоводу з постійним нетриманням сечі або при ураженні додаткової П. запальним або пухлинним процесом. Додаткова нирка зазвичай розташовується нижче основний, має значно менші розміри і власне кровопостачання за рахунок судин, що відходять безпосередньо від аорти. Сечовід впадає в сечовий міхур самостійно або повідомляється з сечоводом основний нирки. Діагноз встановлюють на підставі даних екскреторної урографії, ретроградної пієлографію, аортографії. Лікування (при необхідності) полягає в нефректомії додаткової нирки.

Кістозні аномалії паренхіми представлені різними по локалізації та кількості кіст варіантам. Серед них найчастіший – полікістоз, або поликистозная дисплазія нирок, поликистозная дегенерація, поликистозная хвороба, що вражає обидві нирки. Нерідко поєднується з кістозними змінами інших органів, наприклад печінки, селезінки, рідше легенів, підшлункової залози. Полікістоз нирки, що зустрічається у дорослих, передається домінантно з аутосомним і мономерних геном, а так званий злоякісний полікістоз дитячого віку – рецесивно. Кісти поділяють на гломерулярні, тубулярні і екскреторні. Гломерулярні кісти не мають зв’язку з нирковими канальцями, призводять до раннього розвитку ниркової недостатності. Тубулярні кісти утворюються з звивистих ниркових канальців, а екскреторні – з збірних ниркових трубочок. У ранньому дитячому віці кісти дрібні, розташовані як в мозковому, так і кірковій речовині. Між ними визначається паренхіма без диспластичних змін. У дітей старшого віку і дорослих нирки значно збільшені, деформовані за рахунок численних кіст різного розміру. Острівці паренхіми здавлені кістами, нерідко відзначаються зміни типу інтерстиціального нефриту. При поликистозе бруньки часто розвиваються пієлонефрит, нирковокам’яна хвороба, туберкульоз нирок.

Клінічні прояви полікістозу нирки неспецифічні. Можливі тупі болі в попереку, періодична гематурія, артеріальна гіпертензія, поліурія, гіпоізостенурія і ніктурія. При пальпації виявляються збільшені горбисті нирки. Протягом розрізняється в різних вікових групах. Чим раніше з’являються клінічні симптоми захворювання, тим злоякісних воно протікає. У дітей раннього віку полікістоз нирки нерідко ускладнюється пієлонефритом, швидко приводить до уремії. Приєднання пієлонефриту характеризується відповідними клінічними проявами, змінами в аналізах крові і сечі і прогресуючим розвитком ниркової недостатності.

Діагноз встановлюють за допомогою екскреторної урографії, радіоізотопного та ультразвукового дослідження та ниркової ангіографії. На урограммах при збереженій функції визначаються збільшені нирки, подовження і розсовування шийок ниркових чашок з їх колбовідние деформацією. На ранніх стадіях процесу урографіческая картина може бути не показовою. При радіоізотопному дослідженні виявляють збільшення нирки і дефекти паренхіми у зв’язку з нерівномірним накопиченням радіонукліда. Ангіографічно визначаються витончення і збіднення судинної мережі, розсовування артеріальних гілок.

Лікування спрямоване на боротьбу з пієлонефритом, гіпертензією, порушеннями водно-електролітного балансу. Часто оперативне втручання при поликистозе бруньки значно ускладнює стан хворого. Тим не менше воно стає необхідним при профузном нирковому кровотечі, обтуруючих камені, нагноєнні кіст, піонефрозе розвитку злоякісної пухлини нирок.

Прогноз при поликистозе бруньки частіше несприятливий. Хворі рідко живуть більше 10-12 років після появи клінічних симптомів, хоча відомі випадки тривалості життя до 70 років при доброякісному перебігу захворювання.

Мультікістозная дисплазія – аномалія, при якій зазвичай одна або, значно рідше, обидві нирки заміщені кістами і повністю позбавлені паренхіми. Сечовід при цьому відсутня або є рудиментарним. Двостороння мультікістозная дисплазія нирки несумісна з життям. При односторонньому ураженні клінічні симптоми виникають у зв’язку із здавленням кістами навколишніх органів. У цих випадках вдаються до нефректомії.

Солітарна кіста – одиночне кістозної освіта, що виходить із паренхіми нирки і виступає над її поверхнею. Діаметр кісти, як правило, не перевищує 10 см. Кіста зазвичай містить серозну, зрідка геморагічну (внаслідок крововиливу) рідина. Рідко зустрічається в нирці дермоїдна кіста. Найбільш характерними клінічними ознаками солитарной кісти нирки є тупий біль у ділянці нирки, пальпована пухлина і транзиторна гематурія. На оглядовому знімку при розташуванні кісти на поверхні нирки видно тінь округлого освіти, пов’язаного з ниркою. При розташуванні в паренхімі спостерігається випинання контуру нирки. При центральній локалізації кісти відзначається дифузне збільшення органа. Вирішальне значення в діагностиці кіст належить ультразвуковим і контрастним методам дослідження. При екскреторної урографії встановлюють деформацію чашково-мискової системи, при нефротомографіі кіста виявляється як округлий, чітко окреслений ділянку просвітління. На артеріограмма зоні кісти мається бессосудистого ділянку з розсунутими і огинають його тонкими витягнутими гілочками судин. У нефрографіческой фазі в проекції кісти видно чітко відокремлений дефект наповнення. У диференційній діагностиці пухлин та кіст допомагає кістографія (черезшкірна пункція кісти з наповненням її порожнини контрастним речовиною).

Лікування оперативне. Якщо дозволяє локалізація кісти, то проводять її вилущують або розкривають і тампонують її порожнину принирковий клітковину. Пункція солитарной кісти з наступним наповненням її склерозірующім розчином в половині випадків приводить до одужання.

Мультилокулярні кіста – дуже рідкісна аномалія, що характеризується заміщенням ділянки нирки багатокамерній, не сполученої з нирковою миски кістою. Інша частина паренхіми не змінена і нормально функціонує. При зростанні кісти її вдається пальпувати через передню черевну стінку. На урограммах відзначається дефект паренхіми з відтисненням або розсовування ниркових чашок, на Ангіограма він виглядає бессосудистого. Необхідність в лікувальних заходах виникає при розвитку ускладнень, наприклад пієлонефриту. Лікування полягає в сегментарної резекції П. або нефректомії.

Губчаста нирка (медулярна кістозна нирка, нирка з губчастими пірамідами) досить рідкісна спадкова аномалія, якої кістозно розширені збирач ниркові трубки. Нирки збільшені, на їх поверхні є безліч кистей діаметром 1-2 мм. Клінічно зазвичай відзначаються поліурія, ізостенурія, напади ниркової коліки (внаслідок частого утворення і відходження конкрементів), пієлонефрит, можлива артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність.

Діагноз встановлюють при оглядової і екскреторної урографії по типовому розташуванню в області ниркових пірамід дрібних тіней сечових каменів і наявності гроздевідного розширення збірних ниркових бік. Лікування проводиться лише в разі розвитку ускладнень.

Аномалії чашково-мискової системи представлені, в основному, дисплазією ниркових чашок, що супроводжується їх вродженим збільшенням (мегакалікоз), дистопією дивертикулом чашечок, гідронефрозом.

Мегакалікоз супроводжується недорозвиненням ниркових пірамід, сплощення ниркових сосочків, в зв’язку з чим малі ниркові чашечки мають округлу форму і збільшені в об’ємі. Зазвичай уражаються чашечки П., рідше тільки деякі. Вкрай рідко зустрічається двосторонній мегакалікоз. Застій сечі в розширених малих ниркових чашечках сприяє утворенню каменів і розвитку пієлонефриту. На екскреторних урограммах відзначається значне збільшення обсягу, а іноді і кількості малих ниркових чашок, що мають округлу форму. При цьому балія не змінена, сечовід вільно проходимо для контрастної речовини.

Лікування консервативне, спрямована боротьбу з пієлонефритом. При утворенні каменів виробляють їх видалення, іноді з резекцією полюса нирки.

Чашечковий дивертикул – аномалія, що характеризується наявністю кістозного освіти, пов’язаного з малої ниркової чашечкою вузьким каналом. Зазвичай чашечковий дивертикул відходить від верхньої групи малих ниркових чашок (в 2 рази частіше справа, ніж зліва). Застій сечі в чашечковом дивертикулі нерідко веде до розвитку пієлонефриту і утворення каменів. Симптомами цих ускладнень і проявляється клінічна картина чашечкового дивертикула.

Діагностика заснована на даних екскреторної урографії. У сумнівних випадках виконують ретроградну пієлографію, що дозволяє чітко бачити порожнину кісти і вузький хід, через який вона повідомляється з нирковою чашечкою. Найбільш радикальним способом лікування служить видалення дивертикула з резекцією ділянки П. Прогноз при оперативному лікуванні частіше сприятливий.

Аномалії ниркових судин поділяють на аномалії артерій, вен і артеріовенозні свищі.

Агенезія, аплазія і гіпоплазія ниркової артерії супроводжують відповідні аномалії ниркової паренхіми. Діагноз встановлюють за допомогою ниркової артеріографії. На артеріограмах гіпоплазіровано ниркова артерія представляється укороченою і звуженої на всьому протязі, що відрізняє її від зображення ниркової артерії при вторинному сморщивании нирок.

Додаткові (аберрантние) ниркові артерії зустрічаються досить часто, але лише в деяких випадках вони супроводжуються патологічними змінами ниркової паренхіми. Додаткові ниркові артерії мають менший діаметр просвіту, ніж основний стовбур судини. Відходячи від аорти, додаткова точкова артерія прямує до нижнього або рідше верхньому полюсу П. Вона може здавлювати сечовід, викликаючи порушення відтоку сечі. Діагноз встановлюють при зіставленні екскреторних урограмма і ниркових Ангіограма. Перетин додаткової ниркової артерії при оперативному втручанні може призвести до розвитку сегментарного некрозу нирки.

Подвійна ниркова артерія – два рівноцінних стовбура ниркової артерії, приблизно однакового калібру. Аномалія набуває клінічне значення при операціях на П., особливо при трансплантації нирки.

Множинні ниркові артерії кровоснабжают зазвичай підковоподібна або дістопірованной П. Їх число і калібр широко варіюють, що може створювати великі труднощі при операціях, тому перед втручанням на дістопірованной П. зазвичай проводять ангіографію.

Природжений стеноз ниркової артерії – концентричне звуження артерії, що приводить до погіршення трофіки П. та розвитку вазоренальної гіпертензії. Частіше локалізується поблизу гирла ниркової артерії, але може розташовуватися на будь-якому її ділянці. Діагноз заснований на даних артеріографії і роздільному визначенні змісту реніну в відтікає від нирки крові. Лікування полягає в резекції звуженої ділянки артерії або в її протезуванні. При значних змінах бруньки у випадках з вираженою гіпертензією вдаються до нефректомії.

Вроджена аневризма ниркової артерії спостерігається вкрай рідко. Її клінічні прояви, діагностика і лікування такі ж, як при стенозі ниркової артерії. Можливий спонтанний розрив аневризми з кровотечею в заочеревинного простору і черевну порожнину.

Фібромускулярная дисплазія – вроджене недорозвинення м’язової оболонки артерії з заміщенням її фіброзної тканиною – розвивається переважно в середній третині ниркової артерії, але може зустрічатися на всьому її протязі. Іноді уражаються і додаткові ниркові артерії. Клінічні ознаки у вигляді ниркової гіпертензії і гематурії з’являються зазвичай в дитячому віці. Встановленню діагнозу допомагають черевна аортографії і селективна ниркова артеріографія. Лікування полягає в протезуванні ниркової артерії.

Кільцеподібна ниркова вена зустрічається тільки зліва, що обумовлено її більш складним, ніж праворуч, ембріогенезу та розташуванням. Кільцеподібна вена представлена ​​двома гілками: передня проходить як звичайно, задня направляється косо вниз, обходить аорту ззаду і впадає в нижню порожнисту вену на рівні III-IV поперекових хребців. Здавлення одного зі стовбурів веде до застійної ниркової венозної гіпертензії, що може проявитися альбумінурія, гематурією, варикозним розширенням вен лівого сім’яного канатика. Аномалія розпізнається за допомогою венокавографіі і селективної точкової венографії. У випадках вираженої венозної гіпертензії вдаються до операції – накладання анастомозу між лівою яичковой і загальної клубової венами.

Ретроаортальная ліва ниркова вена відходить одним або рідше декількома стволами. Вона йде косо вниз, проходить позаду аорти і впадає в нижню порожнисту вену на рівні II-IV поперекових хребців. Клінічні прояви, діагноз і лікувальна тактика ідентичні таким при кільцеподібної ниркової вени.

Значно рідше спостерігається екстракавальное впадіння лівої ниркової вени, частіше в ліву загальну клубову вену. Це ускладнює венозний відтік крові від П. зважаючи більш високого тиску в загальної клубової вені, ніж у нижньої порожнистої. Діагноз грунтується на даних венокавографіі. Лікування таке ж, як при кільцеподібної ниркової вени.

Вроджені артеріовенозні свищі служать однією з причин венозної ниркової гіпертензії. Вони можуть локалізуватися на будь-якій ділянці судинного русла нирки і розпізнаються за допомогою селективної ниркової ангіографії. Лікування: накладення ренокавального венозного анастомозу.

ПОШКОДЖЕННЯ
Розрізняють закриті (підшкірні) та відкриті (поранення) пошкодження нирок, які можуть бути ізольованими або поєднуватися з травмою інших органів.

Закриті ушкодження різної тяжкості (від незначних крововиливів до повного розтрощення нирки) частіше бувають наслідком безпосередньої травми поперекової області або струсу тіла (наприклад, при падінні з висоти).

Виділяють п’ять основних груп закритих ушкоджень нирок: непроникаючі розриви нирок, які не досягають чашок і миски, супроводжуються невеликий субкапсулярної гематомою без пошкодження фіброзної капсули; такі ж непроникаючі пошкодження нирки, але супроводжуються розривом фіброзної капсули із закінченням крові в принирковий клітковину; проникаючі пошкодження з утворенням глибоких тріщин в паренхімі, розривом зводу однієї з чашок і закінченням крові в балію без пошкодження фіброзної капсули нирки або поєднуються з розривом капсули і закінченням крові та сечі в принирковий клітковину; розтрощення нирки – глибокі її розриви з відривом сегментів, при цьому в обширній урогематоме і імбібірованной кров’ю жировій клітковині розташовуються вільні або висять на судинах шматки органу. Окрім наведених варіантів зустрічаються легкі пошкодження нирки (контузії) і рідше – вкрай важкі, що характеризуються відривом нирки від судинної ніжки, утворенням великої гематоми в заочеревинному просторі.

Клінічні прояви закритої травми нирки – гематурія, болі в поперековій області і її припухлість при появлента гематоми, порушення функції нирки. Провідною ознакою травми нирки є гематурія, інтенсивність якої залежить від тяжкості ушкодження. Біль локалізується звичайно в поперековій області, поширюється по ходу сечоводу. При проходженні згустків крові по сечоводу вона набуває характеру ниркової коліки. Пальпація поперекової області різко болюча, черевна стінка і поперекові м’язи на стороні пошкодження напружені. При утворенні заочеревинної гематоми можуть відзначатися ознаки подразнення очеревини.

Ускладнення при закритих пошкодженнях нирки включають утворення інфікованих урогематом, гнійне розплавлення тромбів у судинах нирки і вторинне кровотеча. У цих випадках показані термінова нефректомія і дренування принирковий клітковини.

Діагноз встановлюють на підставі анамнезу, клінічної картини і даних рентгенологічних досліджень. На оглядовому знімку сечової системи виявляють супутні пошкодження скелета, відсутність тіні краю поперекової м’язи на стороні пошкодження при крововиливі в принирковий клітковину, виражену аероколія на стороні травми. Цінним рентгенологічним методом обстеження при травмі нирки є екскреторна урографія, яку виробляють після виведення хворого з шоку і стабілізації артеріального тиску. З її допомогою визначають наявність у потерпілого друга, нормально функціонуючої нирки і ознаки здавлення чашково-мискової системи пошкодженої нирки, затекло контрастної речовини в принирковий клітковину. Для більш детального виявлення локалізації та ступеня пошкодження чашково-мискової системи проводять ретроградну пієлографію, яку доцільно поєднувати з хромоцистоскопію, що дозволяє виявити виділення крові з гирла сечоводу пошкодженої нирки. При можливості здійснюють ангіографію, що дозволить визначити характер, масштаби, локалізацію пошкодження нирки, скоротити час обстеження і на підставі отриманих результатів обрати найбільш раціональний метод і обсяг лікувальних заходів. Ультразвукове сканування і комп’ютерна томографія сприяють встановленню травми нирки, проте за обсягом інформації поступаються ниркової ангіографії.

Лікування в більшій частині випадків консервативне: хворого обов’язково госпіталізують, призначають суворий постільний режим на 2-3 тижні., Гемостатичні засоби і антибіотики. При значній інтенсивності та тривалості внутрішньої кровотечі, про який судять по мірі макрогематурії, величиною поперекової гематоми, а також станом хворого, необхідна ревізія нирок. За свідченнями виробляють нефректомію або органозберігаючі операції – резекцію сегмента нирки, ушивання розриву паренхіми або балії. У цих випадках операцію обов’язково поєднують з дренуванням миски та принирковий простір.

Прогноз при закритих пошкодженнях нирки сприятливий. У ряді випадків спостерігаються зморщування нирки з появою стійкої артеріальної гіпертензії, розвиток посттравматичного гідронефрозу в результаті рубцевих змін в парауретральних клітковині.

Відкриті ушкодження зустрічаються у вигляді вогнепальних, а також колотих і різаних поранень. Основними ознаками відкритого пошкодження нирки є гематурія із згустками, виділення крові та сечі з рани. Екскреторна урографія обов’язкове і має ті ж достоїнства, що і при закритих пошкодженнях нирок.

При відкритому пошкодженні нирки пораненого екстрено госпіталізують; показані раннє оголення і ревізія нирки після ретельного видалення згустків крові, сторонніх тіл, обривків одягу і т.д. У випадках розтрощення П. або розриву паренхіми, проникаючого в чашково-мискової систему, ушкодження магістральних судин проводиться нефректомія. При відриві сегмента нирки, дотичних пораненнях без глибоких розривів ниркової паренхіми показана органозберігаюча операція – ушивання рани. Нирки, дренування миски та принирковий клітковини, що дозволяє попередити утворення сечової інфільтрації і гнійних затекло. У всіх випадках відкритого пошкодження нирки призначають антибіотики широкого спектру дії.

Ускладненнями при відкритому пошкодженні нирки є анурія, яка може бути наслідком поранення обох нирок або єдино функціонуючої, виникнення паранефріта, уросепсіса, свищів.

ЗАХВОРЮВАННЯ
За характером провідного патологічного процесу більшість захворювань нирки, виключаючи пухлини, можна підрозділити на дві основні групи: запальні захворювання та захворювання, основою яких є дистрофія органу (багато з них позначають як нефропатії), найчастіше обумовлена ​​розладами кровопостачання нирки, порушенням обміну різних речовин в організмі (метаболічні нефропатії) або токсичним пошкодженням нефронів (токсичні нефропатії).

Розлади кровопостачання нирок спостерігаються при серцевій і гострої судинної недостатності, при звуженні просвіту ниркових судин, їх закупорці тромбом, емболом. При цьому розвивається гіпоксична дистрофія клітин нефронів, що приводить до підвищення проникності клітинних мембран, порушенням клубочкової і канальцевих функцій ночек, а при важких розладах ниркової гемодинаміки також до некрозу ниркової тканини, формуванню великих інфарктів нирок.

При серцевій недостатності зменшується нирковий кровообіг і розвивається венозний застій у нирці, що клінічно проявляється зниженням діурезу, ніктурією, протеїнурією, іноді мікрогематурією. Виражене цих симптомів пропорційна ступеню серцевої недостатності, при ефективному лікуванні вони можуть повністю зникати. Гостра судинна недостатність (колапс, шок) супроводжується анурією (через різке зниження фільтраційного тиску в клубочках у зв’язку з падінням АТ), а при відновлений діурезу після тривалого колапсу у сечі виявляються в підвищених кількостях білок, еритроцити, гіалінові і клітинні циліндри – наслідок гіпоксичного пошкодження нефронів. У більшості випадків зміни сечі мають минущий характер. При гіпертонічній хворобі ознаки ураження нирок характеризують III стадію захворювання (або злоякісний перебіг хвороби), коли формується так звана первинно-зморщена нирка (див. Нефросклероз), характер періодична або стійка протеїнурія, мікрогематурія, ретинопатія, поступовий розвиток хронічної ниркової недостатності. Диференціальний діагноз з хронічним нефритом буває дуже важким, тому що грунтується головним чином на анамнезі. Враховують, що на відміну від проявів хронічного нефриту ознаки первинного нефросклерозу виникають звичайно в більш пізньому віці, і через багато років після появи артеріальної гіпертензії набряки відсутні. Лікування тільки симптоматичне.

Стеноз ниркової артерії (наприклад, у зв’язку з її атеросклерозом, фибромускулярной дисплазією) клінічно проявляється симптоматичної артеріальною гіпертензією, що відрізняється особливо високими значеннями діастолічного АТ, нерідко злоякісним перебігом і резистентністю до антигіпертензивної терапії, розвитком ретинопатії. Припустити цей вид патології допомагають нерідко вислуховується над стенозірованной артерією систолічний шум і значна асиметрія ізотопних ренограмми. Остаточно підтверджують діагноз за допомогою ниркової артеріографії. Лікування хірургічне: виконують реконструктивні операції з пластикою артерії: при атеросклеротичному стенозі виробляють чрезаортальную ендартеріоектомію, а також черезшкірна транслюмінальна балонна дилатація артерії.

Тромбоз і тромбоемболія ниркової артерії мають подібні клінічні прояви. Раптово виникають різкі болі в поперековій області і животі, іноді блювота; підвищується температура тіла, нерідко відзначається нейтрофільний лейкоцитоз, служить підставою підозрювати гострий живіт. Припустити тромбоз ниркових судин допомагають зниження діурезу, поява гематурії, протсінуріі за відсутності об’єктив ознак перитоніту. Підтверджують діагноз виявленням часткового дефекту або повної відсутності (при тотальному інфаркті органу) функції нирок за даними екскреторної урографії, ренографії, динамічної сцинтиграфії, з найбільшою вірогідністю – результатами ниркової артеріографії: відзначається симптом «ампутації» стовбура ниркової артерії або конусоподібний бессосудистого ділянку в зоні інфаркту нирки . Лікування – видалення тромбу (емболії) не пізніше ніж через 2 години після появи перших симптомів тромбозу (емболії); більш пізніше втручання може вимагати видалення нирки. При дрібних інфарктах нирки призначають антикоагулянтну терапію.

Тромбоз ниркової вени є, в основному, тими ж симптомами, що і артеріальний тромбоз, але венозний інфаркт П. протікає більш важко, і при ньому часто визначається збільшення нирки, яка при пальпації напружена і болюча. Іноді виявляється розширення вен передньої черевної стінки і сім’яного канатика. Діагноз уточнюють за допомогою тих же досліджень, що і артеріальний тромбоз. Лікування полягає в ранньому призначенні антикоагулянтів і фібринолітичних засобів; при неефективності тромболітичної терапії виробляють тромбектомія або нефректомію.

Метаболічні нефропатії розвиваються при генетично обумовлених або придбаних порушеннях обміну різних речовин в організмі. З спадкових захворювань, що призводять до розвитку метаболічних нефропатій, відомі Глікогенози, оксалоз, первинна гіперуратурія і гіперурикемія, цистиноз. Дисметаболічних природу має діабетична нефропатія. До поширених причин вторинних нефропатій відносяться електролітні порушення, особливо гіпокаліємія та порушення обміну кальцію.

Оксалоз характеризується надмірним утворенням в організмі щавлевої кислоти і складанням її кристалів у тканинах внутрішніх органів. При цьому в канальцях і в інтерстиціальної тканини нирки відкладаються кристали оксалату кальцію (формується нефрокальциноз), розвиваються склеротичні процеси в нирці і ниркова недостатність. Діагностиці допомагає виявлення стійкої гіпероксалурії, кристалічних оксалатів у сечі.

Comments are closed.