Неврилемома. Злоякісна неврилемома.

Неврилемома (невринома, шваннома)-доброякісна пухлина, пов’язана зі шваіновской оболонкою нервів. Утворюється в м’яких тканинах по ходу нервових стовбурів, а також черепних нервів, рідше у внутрішніх органах. Буває одиночної і являє собою вузол невеликих розмірів (2 – 3 см у поперечнику), пов’язаний з нервовим стволом. В окремих випадках пухлина досягає великих розмірів, маса її може бути 2,5 кг і більше. У товщі вузла нерідкі множинні кісти, часто з кров’яним вмістом.

Рідко виникає на периферичних нервах, воліючи локалізацію в зоні нервових корінців, кінського хвоста, як солнтарние вузли або в поєднанні з нейрофіброми, особливо при хворобі Рекліігхаузена. У 16% випадків одночасно виникають інші, переважно злоякісні пухлини, чаші в шкірі, молочній залозі, шлунково-кишковому тракті. Уражуються однаково часто особи обох статей, середнього віку, виключно рідко діти. Може локалізоааться всюди, але переважно по ходу автономної нервової системи, на голові, на шиї.

Мікроскопічно пухлина представлена ​​переплетающимися пучками або тяжами клітин з нечіткими межами слабобазофільне цитоплазми і овальними або витягнутими ядрами. Вони укладені в ніжно-петлістую мережу аргірофільних волокон з невеликою домішкою коллагеіових. окрашивающихся в жовтувато-рожевий колір. Клітинно-волокнисті пучки розташовуються безладно або формують своєрідні ритмічні структури у вигляді «завихрень», паралельних рядів або палісадних структур, сітчастих переплетень, що містять в петлях аморфну ​​слизову виду масу. У більшості пухлин виявляють так звані тільця Верокаі, що представляють собою звивисті стрічкоподібні утворення, що складаються з двох паралельних рядів правильно орієнтованих клітин, розташованих у вигляді частоколу, між якими знаходиться безклітинна гомогенна або ніжно-волокниста зона, фарбуються по Ван-Гізоном в жовтуватий колір. Тельця Верокая характерні для іеврілеммоми, однак зустрічаються н в лейоміомі, фиброме (в фиброме безклітинні ділянки тілець забарвлюються по Ван-Гізоном в червоний колір).

Для неврилемома характерна наявність судин, іноді розширених, нерідко з тромбозом просвіту н з фіброзом і гіалііозом атипично побудованих стінок. Навколо судин зустрічаються скупчення зерен гемосидерину. В пухлини часті вогнища дистрофії н утворення кіст, виконаних слізістоподобним вмістом. Навколо кіст нерідкі скупчення ксантомних клітин. По периферії ділянок дистрофії можливе утворення вогнищ проліферації клітин з наявністю окремих поліморфних клітин з гнперхромнимі ядрами. Подібні зміни не є результатом малігнізація, якщо немає значної кількості атипових мітозів. Нервові волокна в пухлини зазвичай не виявляються, хоча в літературі є вказівки на можливість їх утворення. У неврилемома шкіри іноді зустрічаються неправильно побудовані або навіть нормальні тактильні тільця (частіше типу дотикових тілець Мейсснера), що розташовуються звичайно в периферичних відділах. Іноді зустрічаються очагн звапніння і навіть кісткоутворення, а також ділянки, подібні з нейробластомой.

Розрізняють неврилемома типу Верокаі (тип А по Антоні) до фасцікулярние (тип В за Антоні). Перші відрізняються наявністю великої кількості тілець Верокаі, другі їх позбавлені. Для іеврілеммом фасцікулярние типу характерно більш пухке розташування клітин. Клітини тут декілька більше і разом з волокнами утворюють фасцікуляріие і сітчасті структури, між якими розташовується гомогенна, слизового виду маса.
неврилемома

Диференціація неврилемома від інших пухлин клеточ-волокнистої структури (м’язових, фібробластичного) не важка при наявності типових «вихрових» структур і тілець Верокан. Складніше диференціальна діагностика іеврілеммоми типу В. Їх верифікації сприяє аналіз характеру ядер, розташування їх по відношенню до цитоплазми і волокнам, з’ясування структури волокнистої субстанції. У фасцікуляріих неврилемома часті ділянки дистрофії, очагн ксаітоматоза, хибно розвинені судини, що в цілому створює характерну картину. Доцільно імпрегннро-вать зрізи по Папу або футу – в неврилемома аргірофільних волокна утворюють ніжно-петлістую, нерівномірною густоти мережу. При тривалому існуванні пухлини в ній утворюються і колагенові волокна, добре виявляються по Ван-Гізоном, проте їх кількість у порівнянні з пухлинами фібробластнческого генезу невелика.

Злоякісна неврилемома (злоякісна шваннома, «неврогенна саркома») зустрічається рідко, частіше у чоловіків молодого віку. Може бути інкапсульовані, іноді представлена ​​кількома вузлами по ходу нерва. Розповсюджується по періневральним і периваскулярним просторів, може метастазувати. Мікроскопічно характеризується поліморфним клітинним складом. Характерні клітини з овальними або витягнутими ядрами, які безладно або утворюють переплітаються пучки, палісади, завихрення. Іноді клітини розташовуються у вигляді альвеол і клубочків, нагадуючи будова меланоми. Зустрічаються багатоядерні симпласти, зірчасті клітини, окремі ксаітоміие клітини, судини в пухлині часто з різко гіалінізованих стінками. Мікроскопічно злоякісну неврілеммой можна впевнено ідентифікувати тільки тоді, коли встановлено зв’язок її з нервом, а в її структурі зберігаються типові риси неврилемома.

Як відомо, шваннівською клітини мають нейрозктодермальное походження н можуть, отже, диференціюватися і в мезодермального, і в ектодермального напрямку.

Тому у випадках виявлення здатності шванновскнх клітин утворювати меланнн говорять про меланотіпіческой шваннома, при наявності полів з диференціюванням в напрямку поперечно-смугастих м’язів (поява рабдоміобластов) – про злоякісної «тритон-пухлини»; при наявності слізьсодержащіх залоз, або железолодобних утворень, – про злоякісну шваіноме з залозистої диференціюванням або гландулярний шваннома. Крім того, в злоякісній шваннома можуть спостерігатися ознаки діфференціровкн в напрямку хоідросаркоми, остеогенних саркоми, ліпосаркоми та ін Подібні пухлини отримали назву ектомезенхнмом

Всі ці пухлини схильні рецидивувати, метастазувати і призводити до смерті. Найбільш злоякісним варіантом є злоякісна шваннома з рабдоміосаркомной диференціюванням, причому в рецидивах і метастазах може виявлятися тільки рабдоміосаркомний компонент.

Добре відома і така нейроекдотермальная пухлина, як нейробластома, що виникає з елементів вегетативної нервової системи. В останні роки описують подібні процеси, що виникають в зоні периферичних нервів. У їхніх назвах часті аналоги з первинними пухлинами ЦНС, але й видається більш доцільним та простим називати їх як примітивні нейроектодермальні пухлини типу нейроепітеліоми.

Вони виникають кілька чаші у жінок, переважно у молодому віці (до 40 років). Локалізуються на тулубі, сідничних областях, верхніх кінцівках, але особливо часто – на нижніх кінцівках. Пухлина супроводжують болі, парестезії.

Мікроскопічно пухлина, як правило, пов’язана з крупним нервом, порівняно добре відмежована, мягкоеластіческой консистенції, сірувато-жовтого кольору на розрізі, часто з некрозами і геморагіями, розміром 4 – 19 см в діаметрі (в середньому близько 9 см).

Мікроскопічно пухлина утворена солідними скупченнями компактно розташованих округлих і овальних клітин, що утворюють місцями розетки-відіие структури з центральним еозинофільним фібрилярні матеріалом. Часто зустрічаються мітотіческне фігури, іноді клітинний поліморфізм. Зрідка спостерігають клітини нейроепителиальние типу, що нагадують епендімарний нейроепітелія.
Прогноз цих пухлин несприятливий, більшість хворих помирають, зазвичай в перші роки захворювання.

Comments are closed.