Нейрофіброма. Неврилемома.

Нейрофіброма вражає осіб обох статей і розташовується на будь-якій ділянці шкіри. Частіше з’являється на 3-м десятилітті життя. Клінічно представлена ​​папулою або вузлом м’якої консистенції, діаметром від 0,5 до 6 см, мають рожеве забарвлення або не відрізняються за кольором від навколишньої здорової шкіри, малорухомими. Виявлення менше 4 маленьких шкірних нейрофібром у одного хворого за відсутності інших підтверджуючих даних не повинно кваліфікуватися як ознака нейрофіброматозу. При хворобі Реклін-гхаузена множинні дифузні нейро-фіброми, які розвиваються в шкірі і підшкірній клітковині, утворюють мішкоподібні звисаючі випинання; супроводжуються слоновістю кінцівок; пухлини можуть спостерігатися всередині черепа, спинномозкового каналу, в області спинномозкових корінців, нервових стовбурів, шлунково-кишковому тракті, наднирниках і т.д.

Макроскопічно нейрофіброма – це щільний вузол, частіше без виразної капсули, однорідного сірого кольору, волокнистого будови. При гістологічному дослідженні виявляються характерні клітини витягнутої або зігнутої форми (у вигляді «галочок») в набряклою субстанції. Іноді разом із колагеновими волокнами вони утворюють стрічкоподібні структури, завихрення і петельки.

Диференціальний діагноз нейрофіброми проводиться зі шваннома – інтраневрального інкапсульованою пухлиною, зазвичай не містить аксонів, як це було продемонстровано з допомогою антитіл до нейрофіламентів. При відсутності інтраневрального плексиформні компонента шкірна нейрофіброма при нейрофіброматозі гістологічно відрізняється від нейрофіброми. Нейрофіброми слід також відрізняти від дерматофібром.

Протягом нейрофіброми доброякісне.

Лікування нейрофіброми полягає в хірургічному видаленні.
нейрофіброма
Неврилемома

Неврилемома (син.: шваннома) – доброякісна пухлина периферичної нервової системи, Гістогенетичний пов’язана з леммоцитами оболонки периферичного нерва. Пухлина зустрічається рідко. Найчастіше виникає з слухового нерва, а також нерідко з оболонок нервових стовбурів кінцівок, як правило, на згинальних поверхнях, в області ліктя, зап’ястя або коліна, рідше – на голові і шиї. Крім того, вона може зустрічатися на мові, в стінці органів шлунково-кишкового тракту і в задньому середостінні. Виникає в будь-якому віці, зазвичай на 4-5-м десятиліттях життя: вражає переважно жінок. Неврилемома може виявлятися при хворобі Реклінгхаузена і при цьому бути множинною.

Клінічно неврилемома представлена ​​щільними (рідше м’якими) вузлами округлої або овальної форми з чіткими межами, діаметром від 2 до 5 см, розташованими частіше в області голови і згинальних поверхонь кінцівок. Колір пухлин варіює від рожево-сірого до жовтого. Дрібні пухлини можуть бути внутрідермальнимі, а більші – під-шкірними. Іноді новоутворення болючі, особливо круштие; біль іррадіює по ходу нервового стовбура, з якого відбувається новоутворення. Можуть уражатися внутрішні opганов і кістки. Пухлини зазвичай ростуть повільно.

Макроскопічно неврилемома характеризується наявністю рухомого солитарного вузла до 3 см в діаметрі, добре відокремленого за рахунок капсули від навколишньої тканини.

Виділяють два гістологічних типу неврилемома, уперше виділених Антоні (NRE Antoni) у 1920 р. (тип Антоні А і тип Антоні Б) [53]. Для типу Антоні А характер на компактна угрупування витягнутих клітин з дворядним палісадообразним розташуванням ядер, які формують паралельні стрічкоподібні структури (структури Верокаі) в ніжній-волокнистої безклітинних стромі з нечисленними судинами. До цього типу також відносяться невролеммоми з переважанням тканини перехідної зони. Їх відмітною особливістю є більш пухке розташування клітин. У перехідній зоні порушується структурність палісадообразних комплексів в результаті нерівномірного розподілу клітин. Відзначаються збільшення розмірів і поліморфізм ядер, вакуолізація і зернистість цитоплазми. Іноді є скупчення лімфоцитів і ксантомних клітин.

Пухлини типу Антоні Б характеризуються безладним і рихлим розташуванням округло-овальних пухлинних клітин зі світлою, оптично пустою цитоплазмою. Виявляються великі вогнища колікваційного некрозу, ангіматоз, гіаліноз стінок і тромбоз просвіту судин, виражена запальна інфільтрація.

Виділяють фіброзіруюшій варіант неврилемома, в якому компактні пучки пухлинних клітин з нерізко вираженим ядерним поліморфізмом розташовуються в добре розвиненою коллагеноволокністой стромі. Особливістю будови пухлини є взаємозв’язок клітинних елементів з численними дрібними судинами – пе-ріваскулярная угруповання клітин, особливо чітка на поперечному зрізі. На поздовжньому зрізі переплітаються пучки клітин, фуксинофільних колагенових волокон мають вигляд «муарових» структур. Класичні паллісадообразние структури відсутні. Постійним компонентом цих новоутворень є дрібні вогнища запальної інфільтрації.

При імуногістохімічному дослідженні неврилемома виявляється інтенсивна і рівномірна експресія протеїну S-100.

Діагноз неврилемома легко встановити при розташуванні пухлини по ходу нерва, в інших випадках необхідно гістологічне дослідження.

При диференційній діагностиці неврилемома слід враховувати, що неврилемома (на відміну від нейрофіброми) має характерний макроскопічний вигляд: це інкапсульований вузол, пов’язаний з великим стовбуром нерва. При гістологічному дослідженні в цих пухлинах, на відміну від нейрофібром, виявляються пучкова угруповання клітин, осередки некрозу, виражена запальна інфільтрація, велика кількість судин, нерідко з підвищеної судинної проникністю, гіаліноз стінок. Крім того, диференційний діагноз проводиться з гломусних пухлин, що особливо важливо при неврілеммой-мах, що супроводжуються хворобливістю, а також з ліпома, Епідермоїдний кіста, синовіальними гангліями.

Comments are closed.