Нейробластома, гангліонейробластома і гангліоневрома: введення.

Ці подібні за морфологією і походженням пухлини зустрічаються переважно у дітей і нерідко секретують катехоламіни або їх метаболіти.

Нейробластома: загальні відомості
Зворотні
посилання

Нейробластома – це вельми злоякісна пухлина, що складається з незрілих зародкових клітин нервової системи (нейробластів), секретуючих катехоламіни і вражаюча головним чином дітей. Зазвичай проявляється у дітей в структурах симпатичної нервової системи, іноді буває пов’язана з наднирковими.
Нейробластома розвивається з клітин нервового гребеня і локалізується в наднирниках або по ходу симпатичного стовбура. У дітей молодшого віку вона вкрай злоякісні. Тим не менше, якщо нейробластома виникає на першому році життя, часто спостерігається її спонтанна регресія.
Нейробластома займає друге місце по частоті серед злоякісних солідних пухлин у дітей (перше належить пухлинам головного мозку) і найчастіше зустрічається у віці від 1 до 3 років. Не менше 50% цих пухлин локалізується в черевній порожнині (з них 35% – у наднирниках), і у 70% хворих до моменту встановлення діагнозу вже є метастази.
Клінічна картина:
– Новоутворення в черевній порожнині.
– Періорбітальний набряк.
– Схуднення, анорексія.
– Болі в кістках (метастази).
– Анемія.
– Лихоманка.
– Симптоми, зумовлені надлишком катехоламинов: (почервоніння обличчя, пітливість, тахікардія, артеріальна гіпертонія, головний біль, хронічний пронос (рідко).
Лабораторна діагностика:
– Діагностика нейробластоми заснована насамперед на визначенні змісту ванілілмигдальної кислоти (кінцевий продукт тканинного метаболізму адреналіну і норадреналіну) і гомованіліновой кислоти (кінцевий продукт метаболізму дофаміну) в сечі. Зазвичай при первинному обстеженні визначають зміст ванілілмигдальної кислоти, однак у 15-20% хворих рівень ванілілмигдальної кислоти в сечі нормальний, але підвищений вміст гомованіліновой кислоти. Тому слід визначати обидва з’єднання. Рівень адреналіну залишається нормальним.
– Масові обстеження і профілактика. Проведені в Японії дослідження показали, що виявлення нейробластоми на доклінічній стадії за даними визначення ванілілмигдальної або гомованіліновой кислоти в сечі у дітей 6-місячного віку і своєчасно почате лікування значно підвищують виживаність (виліковується до 97% біль-них). Ставлення ванілілмигдальної кислоти / гомованіліновая кислота у дітей на доклінічній стадії нейробластоми було вище, ніж у дітей, у яких пухлина була діагностована вже після появи клінічних ознак. Ці дані свідчать про те, що клітини нейробластоми на доклінічній стадії секретують переважно адреналін і норадреналін і, отже, є більш диференційованими.
– Цістатіонін. У нормі цістатіонін в сечі не виявляється; присутність цістатіоніна в сечі вказує на наявність нейробластоми. Однак відсутність цістатіоніна в сечі не є підставою для виключення діагнозу нейробластоми.
Методи візуалізації:
– Екскреторна урографія.
– КТ.
– Сцинтиграфія кісток або рентгенографія скелета.
– Рентгенографія грудної клітини.
– Сцинтиграфія печінки.
– Ангіографія.
Лікування (залежить від стадії пухлини):
– Хірургічне втручання.
– Променева терапія (60З).
– Хіміотерапія (циклофосфамід і вінкристин).
– Трансплантація кісткового мозку. Виживаність становить в середньому 30-35%. Для прогнозування розвитку хвороби і оцінки ефективності лікування необхідно періодично визначати вміст катехоламінів у сироватці. Прийнято розрізняти 2 клініко-біологічних варіанта нейробластоми:
– Сприятливий: пухлина діагностується в ранньому віці і на ранній стадії розвитку. Для пухлинних клітин характерні тріплоідние каріотипу, відсутність міні-хромосом, низький рівень ампліфікації (мале число копій) онкогена N-myc. Є ознаки диференціювання пухлинних клітин (переважання синтезу адреналіну та норадреналіну). Прогноз сприятливий при мінімальному лікуванні або навіть без лікування.
– Несприятливий: пухлинні клітини малодиференційовані; клітинний цикл укорочений; рівень ампліфікації онкогена N-myc високий. Прогноз несприятливий. Будь-які способи терапії (наприклад, трансплантація кісткового мозку) малоефективні. Перший варіант нейробластоми практично ніколи не переходить у другий.
Чим менше вік дитини, тим прогноз сприятливіші.

Нейробластома: діагностика
Для візуалізації нейробластоми застосовують КТ та МРТ. Переважний метод для виявлення метастазів у кістках – сцинтиграфія з мета-131I-бензілгуанідіном або мета-123I-бензілгуанідіном.

Comments are closed.