Нефробластома – пухлина Вільмса. Мезобластіческая нефрома.

Доброякісна пухлина-перехідно-клітинної папіломи, злоякісні-перехідно-клітинний рак, плоскоклітинний рак, аденокарцинома (зустрічається рідко) і недиференційований рак. Вони мають таку ж будову, як і відповідні пухлини інших відділів сечовивідних шляхів (див. нижче Пухлини сечового міхура).

До них відносяться нефробластома (пухлина Вільмса), мезобластіческая нефрома і мультилокулярні (багатокамерна) кістозна нефрома. Нефробластома (пухлина Вільмса)-злоякісна пухлина, що іменується також ембріональної нефромой. Зустрічається переважно у дітей перших років життя, дуже рідко-у дорослих. Як правило, первинно уражається одна з нирок, рідко-обидві.

Пухлина інкапсулювати, але може інфільтрований капсулу, проростати в навколишні органи і тканини, досить часто і рано дає метастази, особливо в легені.
Гістологічне будова пухлини різноманітне, часто вона має змішаний багатокомпонентний тканинний склад. Найбільш постійним компонентом пухлини є бластемние клітини-дрібні округлі або овальні недиференційовані клітинні елементи з гіперхромними ядром, що займає майже весь обсяг клітини; вузький обідок цитоплазми майже не простежується. У більшій частині пухлин виявляються також низькодиференційовані канальцевий структури.

Змішане бластемно-епітеліальне будова в більшості пухлин переважає. Але зрідка пухлина побудована в основному з солідних гнізд бластемних клітин (бластемний варіант нефробластоми) або з тубулярних структур-епітеліальний варіант. Строма пухлини представлена ​​примітивними фібробластами та колагеновими волокнами. У багатьох пухлинах, поряд з бластемнимі клітинами та тубулярної структурами зустрічаються включення жирових клітин, елементів гладкої і поперечно мускулатури, зрідка хрящової і кісткової тканини, гангліозних клітини.
Вважають, що пухлини з переважанням мезенхімальних елементів (мезенхімальних, або стромальних, варіант) протікають найбільш сприятливо.
нефробластома

Особливою гістологічної різновидом нефробластоми, що зустрічається вкрай рідко, є так звана фетальная рабдоміоматозная нефробластома. Пухлина майже повністю або цілком побудована з поперечносмугастих м’язових клітин, більш зрілих, ніж в рабдоміосаркома. Стрічкоподібні рабдоміобласти мають досить великі, периферически або центрально розташовані ядра, цитоплазма еозинофільні, з поперечною смугастість і чи поздовжньої фібрилярних. Ці м’язові клітини розглядаються як аналоги зародкової (фетальної) скелетної мускулатури.

Між ними виявляються прошарку зрілої фіброзної тканини, нерідко групи жирових клеюк, в невеликій кількості недиференційовані клітини тина елементів нефрогенной бластеми, неопластичні тубулярні структури.

На відміну від класичних варіантів нефробластоми фетальная рабдоміобластома досить часто буває двосторонньою, відносно рідко метастазує в легені та інші органи.

Описано також саркоматозний варіант нефробластоми недиференційована світлоклітинного саркома нирки. Новоутворення може досягати великих розмірів, у багато разів перевищуючи масу нирки дитини. Як показує гістологічне дослідження, пухлина побудована з полігональних або овальних клітин зі світлою цитоплазмою. Глікоген в них не виявляється. Ядра досить великі з ніжним малюнком хроматину. За даними електронної мікроскопії, ці клітини мають саркоматозную природу. Серед них зустрічаються також тяжі з великих веретеноподібних клітин з гіперхромними довгастими ядрами. Мітози виявляються рідко.

Строма слабко виражена, ніжноволокнистою, місцями грубоволокнисті. Зрідка серед пухлинних клітин залягають канальцевий структури, побудовані з кубічних і призматичних клітин з виразною базальною мембраною, іноді кістозно розширені. Залишається не цілком ясним, чи є вони пухлинним компонентом або ж попередніми структурами нефрону. На відміну від звичайних форм нефробластоми при недиференційованої світлоклітинну саркомі набагато частіше відзначається метасгазірованіе в кістки.

Мезобластіческая нефрома зустрічається переважно у новонароджених і дітей перших місяців життя, тому її описують також як конгенітальную мезобластіческую нефрит. Однак відомі окремі випадки виявлення її у дітей шкільного віку і навіть у дорослих. Зазвичай пухлина характеризується доброякісним перебігом, але може відзначатися местнодеструірующій зростання, зрідка спостерігаються рецидиви, що приймається деякими дослідниками як свідчення її полузлокачественной природи.

Основна маса пухлини побудована з разрасганій веретеноподібних фібробластоподібних і гладких м’язових клітин. Серед них зустрічаються незрілі канальцевий структури, вистелені кубічним епітелієм, іноді – дрібні кісти з вистилки з сплощені епітеліальних клітин, громерулоподобние освіти, зрідка включення хряща. Мітози зазвичай нечисленні. На відміну від нефробластоми навколо пухлини відсутня капсула, не зустрічаються осередки некрозу і бластемние клітини.

Comments are closed.