Надниркова недостатність: класифікація.

Надниркова недостатність може бути первинною і вторинною, ятрогенной, а також гострою і хронічною.

Криз гіпоадреналовий: загальні відомості
Причини гострої надниркової недостатності: швидке руйнування кори надниркових залоз (наприклад, при двосторонньому крововиливі в наднирники), пошкодження наднирників при травмі або хірургічному втручанні. Гостра надниркова недостатність може стати причиною смерті. При підозрі на гіпоадреналовий криз беруть проби сироватки для визначення рівнів кортизолу та АКТГ і починають лікування.
Етіологія. Тяжкі інфекції, прийом метірапона, травма або хірургічне втручання у хворих з хронічною наднирковозалозної недостатністю можуть спровокувати гіпоадреналовий криз.
Клінічна картина. Висока лихоманка, дегідратація, нудота, блювання та падіння артеріального тиску, яке швидко призводить до непритомності. При дефіциті мінералокортикоїдів спостерігаються гіперкаліємія та гіпонатріємія. Дегідратація приводить до підвищення АМК і (не завжди) до гіперкальціємії. Гіпоадреналовий криз може бути викликаний двостороннім крововиливом в наднирники, наприклад при передозуванні гепарину.

Криз гіпоадреналовий: лікування
– Гідрокортизон в дозі 100 мг в / в струминно.
– Інфузійна терапія (0,9% NaCl і 5% глюкоза в / в).
– Інфузія гідрокортизону протягом 24 годин зі швидкістю 100 мг за 8 ч.
– Коли стан хворого стабілізується, дозу гідрокортизону поступово знижують (на третину в добу). Коли доза гідрокортизону стане нижче 100 мг / добу, додають флудрокортизон (0,1 мг / добу). Зазвичай для досягнення підтримуючої дози гідрокортизону потрібно 5 днів.

Надниркова недостатність хронічна
Етіологія. Хронічна надниркова недостатність може бути первинною і вторинною; клінічна картина в цих випадках дещо різниться.
Первинна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) – це наслідок первинного захворювання наднирників, при якому руйнується більше 90% клітин коркового речовини, які секретують кортикостероїди.
Вторинна надниркова недостатність обумовлена ​​захворюваннями гіпоталамуса або гіпофіза, призводять до дефіциту кортіколіберіна або АКТГ (або і того, і іншого гормону одночасно).
Останнім часом найпоширенішою причиною первинної надниркової недостатності є аутоімунне ураження кори надниркових залоз (приблизно 80% випадків). Аутоімунне ураження наднирників може супроводжуватися іншими аутоімунними ендокринними захворюваннями, наприклад ІЗСД і гіпотиреозом, а іноді і гіпогонадизмом, гіпопаратиреозом і аутоімунним гастритом (АПГС типу I).
У першій половині XX століття провідною причиною хронічної первинної надниркової недостатності був туберкульоз. У наші дні тільки 10-20% випадків первинної надниркової недостатності обумовлені туберкульозним ураженням наднирників.

Клінічна картина:
– Симптоми, загальні для первинної та вторинної надниркової недостатності, обумовлені в першу чергу дефіцитом глюкокортикоїдів і включають стомлюваність, слабкість, гіпоглікемію, втрату ваги і шлунково-кишкові порушення. При первинній надниркової недостатності уражаються і клітини клубочкової зони кори наднирників, секретирующие мінералокортикоїди, що призводить до гіпоальдостеронізм. Симптоми гіпоальдостеронізм: втрата натрію, підвищене споживання солі, гіповолемія, артеріальна гіпотонія, гіперкаліємія, легкий метаболічний ацидоз. Оскільки при первинній надниркової недостатності гіпофіз не пошкоджується, дефіцит кортизолу викликає компенсаторне підвищення секреції АКТГ і МСГ, що призводить до гіперпігментації шкіри і слизових. Гіперпігментація найчастіше помітна навколо губ і на слизовій щік, а також на відкритих або піддаються тертю частинах тіла. При аутоімунному ураженні наднирників можуть одночасно спостерігатися множинні веснянки, розлита гіперпігментація і вітіліго. Секреція андрогенів також знижується, що призводить до зменшення пахвового і лобкового оволосіння.
– Вторинна надниркова недостатність не супроводжується гіпоальдостеронізм, оскільки синтез мінералокортикоїдів контролюється не АКТГ, а ренін-ангіотензинової системою. Немає і гіперпігментації, оскільки рівні АКТГ і МСГ знижені. Важлива ознака вторинної надниркової недостатності – супутні патології, обумовлені дефіцитом ЛГ і ФСГ, ТТГ або СТГ (відповідно вторинний гіпогонадизм, вторинний гіпотиреоз і затримка росту).

Comments are closed.