Надниркова недостатність і гіпоглікемія голодування: патогенез.

Кортизол необхідний для глюконеогенезу, тому і первинна, і вторинна надниркова недостатність викликають гіпоглікемію голодування. Дефіцит СТГ іноді буває причиною гіпоглікемії у дітей, але не у дорослих. У хворих з ушкодженнями гіпофіза, які отримують замісну терапію глюкокортикоїдами, гіпоглікемія не спостерігається.

Надниркова недостатність і гіпоглікемія голодування: діагностика
Діагноз надниркової недостатності заснований на визначенні 17-ГКС (17-гідроксікортікостероідов) або вільного кортизолу у добовій сечі. Застосовують стимуляційні проби з тетракозактидом або метірапона.
Коротку пробу з АКТГ (адренокортикотропний гормон) проводять до початку замісної глюкокортикоїдної терапії, оскільки інакше неможливо оцінити функцію гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи. Вводять 0,25 мг тетракозактид в / в або в / м; кров для визначення кортизолу беруть до введення тетракозактид і через 30 і 60 хв після введення. У нормі базальна концентрація кортизолу більше або дорівнює 5 мкг%, приріст концентрації кортизолу після введення тетракозактид більше 7 мкг%, максимальна концентрація кортизолу більше 18 мкг%. Деякі ендокринологи вважають нормальним приріст концентрації кортизолу більше 10 мкг%, незалежно від базальної і максимальною величин. У деяких хворих з високим базальним рівнем кортизолу приріст менше 7 мкг%. Якщо будь-який з показників (базальний рівень кортизолу, його приріст або максимальний рівень після введення тетракозактид) більше 20 мкг%, наднирковозалозної недостатність можна виключити.
Проби з метірапона найбільш інформативні, якщо підозрюють вторинну наднирковозалозної недостатність, але дозволяють виявляти і первинну наднирковозалозної недостатність. Метірапона блокує кінцевий етап синтезу кортизолу в корі надниркових залоз (інгібує 11бета-гідроксилази, каталізують перетворення 11-дезоксикортизола в кортизол). На відміну від кортизолу, 11-дезоксікортізол не пригнічує секрецію АКТГ, тому у відповідь на зниження концентрації кортизолу посилюється секреція АКТГ. В результаті зростає секреція 11-дезоксикортизола. Збільшення концентрації 11-дезоксикортизола в сироватці – нормальна реакція гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи на введення метірапона.
Починають з короткою проби з метірапона. Препарат дають одноразово, в 24:00, в дозі 2-3 г (при вазі менше 70 кг – 2 г; при вазі 70-90 кг – 2,5 г; при вазі більше 90 кг – 3 г). На наступний ранок в 8:00 визначають вміст кортизолу і 11-дезоксикортизола в сироватці. У нормі концентрація 11-дезоксикортизола після введення метірапона більше 7,5 мкг%, у хворих з первинною чи вторинною наднирковозалозної недостатністю ця концентрація менш 5 мкг%. Критерієм повноти метірапоновой блокади служить вміст кортизолу менше 5 мкг%. Низька концентрація 11-дезоксикортизола при рівні кортизолу більше 5 мкг% означає неповне порушення синтезу кортизолу. У цьому випадку призначають довгу пробу з метірапона або використовують інші методи діагностики.
Проби з метірапона не дозволяють розрізнити первинну і вторинну наднирковозалозної недостатність. У деяких хворих після прийому метірапона бувають нудота, рідше блювота. Це побічний ефект самого препарату, а не прояв гострої надниркової недостатності. Щоб зменшити нудоту, метірапона приймають під час їжі.

Надниркова недостатність і гіпоглікемія голодування: лікування
Для усунення гіпоглікемії, викликаної наднирковозалозної недостатністю, вводять глюкозу в / в струйно. Кожні 8 год вводять кортизол в дозі 100 мг; потім переходять на підтримуючі дози.

Comments are closed.