Мультицентрична хвороба Кастлемана. Лімфаденопатія при інфекційному мононуклеозі.

У порівнянні з двома попередніми варіантами хвороби Кастлемана, мультицентричний варіант зустрічається в старшій віковій групі Він може проявлятися як у формі первинного захворювання, так і в поєднанні з ВІЛ-інфекцією, саркомою Капоші, плазмоклеточной пухлинами, злоякісними лімфоцитами і аутоімунними захворюваннями.

Як і плазмоклеточной (локалізований), мультицентричний варіант супроводжується системними проявами і відхиленнями лабораторних показників. Показано, що в основі патогенезу захворювання лежить сверхпродукціі IL-6 – або ендогенного походження, або з вірусного гомолота IL-6, продукованого вірусом герпесу людини 8 типу (HHV-8). У зв’язку з цим пропонується називати мультицентричний варіант хвороби Кастлемана IL-6-лімфаденопатією.

Гістопатологічні прояви мультицентрического варіанту хвороби Кастлемана подібними до таких при плазмоклеточной (локалізованому) варіанті. Вони можуть прогресувати до фази вигорання з появою центрів розмноження з великою кількістю гіаліну і судин, що може бути інтерпретоване як гіаліновий судинний або змішаний гіаліновий судинний / плазмоклеточной (локалізований) варіанти.
хвороба кастлемана

Приблизно в 60% випадків з мультицентричним варіантом хвороби Кастлемана пов’язаний POEMS-синдром. Ознаки цього синдрому (полінейропатія, оргаіомегалія, ендокринні відхилення моноклоіальпая патия, шкірний висип), як вважають, розвиваються внаслідок продукції аутоантитіл і аномалій цитокінів.

Прогноз при мультіцентріческого варіанті хвороби Кастлемана несприятливий.
Лімфаденопатія при інфекційному мононуклеозі.

Вірус Епштейна-Барр інфікує сприйнятливі лімфоїдні клітини ротоглотки і в латентному стані персистує протягом всього життя. У дітей перебіг захворювання зазвичай малосимптомно або типове. При інфікуванні людей старшого віку захворювання може протікати важко і клінічно може нагадувати лімфому.

При гострій формі інфекції вірус розмножується в пери-фолікулярних В-клітинах, викликаючи сильний гуморальний і клітинний імунну відповідь.

Уражені лімфатичні вузли збільшені, але не спаяні. У них можна виявити фолікулярну гіперплазію різного ступеня. Проте відмітним гістологічною ознакою є розширення паракортикальной зони, в якій видно великі кількості бластних клітин, більшість з яких імунобласти.

Імуногістохімічно в цих клітинах визначаються фенотипи В-і Т-клітин. Іноді виявляються атипові клітини і клітини, схожі на клітини Рід-Штернберга. Однак в мигдалинах ця ознака зустрічається частіше, ніж у лімфатичних вузлах.

Comments are closed.