Мультилокулярні кістозна нефрома. Ангіоміоліпома нирки.

Мультилокулярні (багатокамерна) кістозна нефрома рідкісне кістозної освіта нирки. Виявляється переважно у дітей протягом перших 2 років життя, але нерідко й у дорослих. Ряд дослідників схильні розглядати мультилокулярні кістозну нефрит як доброякісний аналог нефробласгоми. Однак деякі інші автори вважають, що це не справжня пухлина, а пухлиноподібне утворення і називають його солитарной мультилокулярні кістою. Новоутворення локалізується в одній з нирок. Іноді воно досягає великих розмірів. Від ниркової тканини пухлина відокремлена фіброзною капсулою, на розрізі складається з безлічі кіст діаметром від декількох міліметрів до 5-10 см, заповнених прозорою жовтуватою рідиною. Стінки їх гладкі, місцями позбавлені епітеліальної вистилки, більшою же частиною вистелені одним шаром епітеліальних клітин кубічної, сплощеної форми або нагадують капелюшки шевських цвяхів.

Перегородки між кістами складаються з ніжноволокнистою сполучної тканини з незначною кількістю фібробластів і фіброціти або з веретеноподібних клітин ембріонального типу, дуже рідко саркоматозного виду. У сполучної тканини нерівномірно розсіяні тонкостінні кровоносні судини. Іноді зустрічаються також скупчення дрібних округлих недиференційованих клітин бластемного типу, вузькі канальці, вистелені кубічним або призматичним епітелієм, в деяких випадках-пучки смуговидних рабдоміобластов з поперечною смугастість. Пухлина зазвичай протікає доброякісно.

Виявляється дуже рідко зазвичай у осіб молодого віку. Макроскопічно-невеликий інкапсульований вузол в кірковій речовині нирки, коричнювато-жовтого кольору на розрізі. Пухлина побудована з юкстагломерулярних клітин, які секретують ренін. Клінічно це проявляється стійким підвищенням артеріального тиску (особливо діастолічного), гіпокаліємією, підвищеною екскрецією альдостерону. Дрібні полігональні або довгасті клітини пухлини з мономорфнимі пузирькообразние ядрами містять в цитоплазмі ШИК-позитивні гранули. Солідні поля і трабекул, що складаються з суцільного розростання цих клітин, роз’єднані тонкими прошарками фіброваскулярной строми. Клітини оточені аргірофільних волокнами. Мітози виявляються дуже рідко.

До неепітеліальних органоспецифічних пухлин нирок відносяться ангіоміоліпома і реномедуллярная пухлина з інгерстіціальних клітин. Інші новоутворення розглядаються в основному відповідно до класифікації пухлин м’яких тканин.
пухлина нирки

Ангіоміоліпома. Пухлина побудована з кровоносних судин, гладкої м’язової та жирової тканин. Вона нерідко поєднується з туберозний склерозом. При тому пухлинні вузли часто бувають множинними. Кровоносні судини в пухлини можуть бути як товстостінні, так і тонкостінними. Зазвичай вони з недорозвиненими еластичними мембранами, іноді гіалінізованих. У деяких випадках серед розростання гладкої мускулатури можна бачити множинні дрібні примітивні судинні щілини, вистелені ендотелієм. В окремих полях зору пухлина може нагадувати гемангіоперицитом. Можливо виявлення клубків судин, подібних гіллястою ангіоми. Структура варіанти пухлини можна розрізняти залежно від зрілості гладкої м’язової тканини-з переважанням такої зрілого типу (пучки компактно розташованих вузьких веретеноподібних клітин), з переважанням недостиглої гладкої м’язової тканини (розростання більш коротких м’язових клітин, не скрізь формують виразні пучки) і змішаного типу. Жирова тканина складається з зрілих липоцитов, але серед них можна зустріти круглоклітинна скупчення з пінистої цитоплазмою окремих клітин-ліпобластів, зрідка гігантські багатоядерні клітини, іноді множинні (у складі лііогранулем). Співвідношення гладкої м’язової і жирової тканин коливається в широких межах.

Часто зустрічаються крововиливи різної давності. Капсула навколо пухлини відсутня. Пухлинна тканина зрідка виявляється в регіонарних лімфатичних вузлах. Є тенденція відносити такі випадки до доброякісних первинно-множинних пухлин. Надзвичайно рідко спостерігали пухлинне ураження лімфатичних вузлів за відсутності такого в нирках.

Реномедуллярная пухлина з інтерстиціальних клітин (реномедуллярная фіброма) доброякісна пухлина, яка найчастіше зустрічається у вигляді дрібних одиночних або множинних вузликів, розташованих, як правило, в мозковій речовині нирки. Іноді вони досягають в діаметра 1-2 см, рідко більше. Гістологічно виявляють розростання фібробластоподібних клітин і тонких колагенових волокон, а також розсіяні серед них (переважно в периферичних відділах вузликів) тубулярні структури. Останні вистелені кубічним або кілька сплющеним епітелієм з округлими іузирькообразнимі ядрами. Ядра фібробластоподібних клітин здебільшого довгасто-овальні, світлі, з задовільно различимой оболонкою. Цитоплазма їх з досить довгими відростками, базофільні або еозинофільна, містить краплі нейтрального жиру, фосфолініди і глікозаміноглікани. Контури клітин нечіткі. Електронномікросконіческі встановлено подібність пухлинних клітин з інтерстиціальними клітинами мозкової речовини ночки, що виробляють простагландини.

Багато дослідників схильні вважати «реномедуллярную фіброму» не істинної пухлиною, а реактивним пухлиноподібним освітою.

Інші неепітеліальні і змішані пухлини нирок різноманітні. З доброякісних зрідка зустрічаються фіброма, ліпома, хондрома, остеома, лейоміома, рабдоміома, різні види гемангіоми, Лімфангіома (зазвичай кістозна), нейрофіброма, неврилемома, гангліоневрома, феохромоцитома, кістозна ангіоматозно-аденоматозний гамартома нирки, тератоми.

Відомі злоякісні аналоги майже всіх перерахованих пухлин (включаючи поодинокі випадки злоякісної ангіоміоліпоми), а також нейробластома, злоякісна мезодермального пухлина, карциносаркомою, злоякісні лімфоми, хоріонепітеліома (хоріонкарцінома), злоякісна фіброзна гістіоцитоми нирки та ін У тератомах надзвичайно рідко виявляються включення карциноїдної пухлини, а також розростання бластемних клітин, властивих нефробластомі.

Comments are closed.