Морфофункціональні закономірності і походження захворювань дитини


Відмінність організму дорослої людини і дитини принципово полягає в тому , що тканини і органи дорослого завершили свій розвиток , а у дитини вони перебувають у стані диспропорційного дозрівання і зростання , внаслідок чого можуть виникнути патологічні симптоми або скарги . Багато органів і системи дитини до моменту його появи на світ настільки незрілі, що в змозі виконати свою функцію лише в мінімальному обсязі. У першу чергу це відноситься до його центральної і вегетативної нервової системи, яка дозріває особливо інтенсивно в перші п’ять , а потім до 18 років життя. Поступово дозрівають : периферичні нерви ( 2-3 роки ) , легкі (6-8 років) , нирки ( 8-10 років) , ендокринні та інші органи і системи.

Органи , об’єднані однієї функціональної завданням , називаються « функціональною системою » ( П. К. Анохін ) . У неї входить група клітин ЦНС ( « центри» ) , нервові аферентні і еферентні волокна і синапси , а також міоневрального закінчення і м’язи , безпосередньо причетні до виконання певної функції , спрямованої на «корисний результат». У новонародженого , наприклад , до моменту появи на світ дозріває функціональна система акту смоктання ( смоктальний рефлекс) . В іншому випадку дитина загине від голоду. У недоношених , незрілих дітей смоктальний рефлекс відсутній або ослаблений. Більш складна функціональна система, яка визначає збереження рівноваги тіла , дозріває до 9-18 міс життя . Отже , функціональні системи дозрівають у різний час , будучи підлеглими одній задачі – сприяти виживанню організму на даному етапі його розвитку. Організм дитини можна собі уявити у вигляді сполучення багатьох функціональних систем . Встановлено , що поступове дозрівання окремих складових частин функціональної системи обумовлює її первинну « мінімальну забезпеченість ». Іншими словами , до того як функціональна система повністю вступить в лад , пройде якийсь час , протягом якого незначні зовнішні і внутрішні впливи можуть порушувати її нестійка рівновага . Функціональна система може легко « розладнатися » , поки не настане повне дозрівання ( взаємопов’язаність , інтеграція) всіх її складових частин. Це знаходить відображення в більш частих клінічних проявах дисфункцій , пов’язаних з періодом дозрівання у недоношених дітей , а також дає пояснення тому факту , що дисфункції спостерігаються не у всіх, а лише у меншої частини новонароджених.

Таким чином , дискінезії , дисгармонії зростання або , правильніше , дисфункції проявляються рядом патологічних відхилень , здатних з часом мимовільно зникнути.

Неодночасність дозрівання функціональних систем – « гетерохронія » – також є однією з причин виникнення дисфункцій зростання у дитини. Типовим для дисфункцій , пов’язаних з неодновременностью розвитку систем , є початкове відсутність їх проявів. Клінічні симптоми виникають після деякого періоду благополуччя , коли одна система у своєму дозріванні починає випереджати іншу. У міру того як ці системи в процесі розвитку приходять у відповідність , дисфункції і диспропорції зростання поступово зникають. Таким чином , у дітей можуть виникнути дві групи дисфункцій , які в зрілому організмі , як правило , не мають місця . Одна група дисфункцій спостерігається у новонароджених дітей у зв’язку з дозріванням їх тканин , органів і систем. У міру дозрівання явища дисфункції зменшуються і поступово зникають. Це дисфункції дозрівання.

Наведемо клінічні приклади дисфункції дозрівання у новонароджених . Блювота може з’явитися результатом незрілості нервово -м’язового апарату різних відділів шлунка , спазму воротаря , зяяння ( халазія ) або спазму ( ахалазія ) кардіального жому шлунка та інших причин. З часом у зв’язку з дозріванням перерахованих структур блювота зникає , проте як наслідок її у дитини може розвинутися хронічна або аспіраційна пневмонія , яка є однією з найчастіших причин смерті. При тривалій завзятій блювоті виникає реальна можливість езофагіту і поздовжнього рубцювання слизової оболонки стравоходу з утворенням придбаної грижі стравохідного отвору діафрагми , яка може стати причиною езофагеальной грижі в зрілому і похилому віці. При циркулярному рубцюванні стравоходу виникає стеноз , що вимагає бужування або навіть оперативного лікування.

Гіпертермічний синдром є вираженням незрілості терморегулюючого центру . Зволікання з його діагностикою і недостатньо енергійне лікування можуть привести до летального результату. Пригнічення дихання і повна його зупинка можуть бути обумовлені незрілістю дихального центру , вони виникають також поза прямого зв’язку з викликала їх причиною і настільки ж небезпечні , як гіпертермія . Токсикози новонароджених , згущення жовчі , кишкові дисфункції у вигляді закрепів або , рідше , проносів розглядаються в аналогічному плані. Отже , щодо нетривала дисфункція дозрівання може сприяти виникненню безпосередніх і віддалених серйозних морфологічних уражень і бути прямою або непрямою причиною ги белі дитини. Значить , ці тимчасові порушення функції у дітей вельми небезпечні самі по собі , а також тому , що їх прояви подібні з симптомами вад розвитку , коли потрібно невідкладна операція. Так , сильна блювота у немовляти може бути наслідком не тільки часто спостережуваних ознак дисфункції дозрівання , але і проявом таких вад розвитку , як атрезія стравоходу , дванадцятипалої кишки , коли операцію слід проводити відразу по встановленні діагнозу .

Встановлення діагнозу і проведення диференційно -діагностичних прийомів при прояві симптомів дисфункції дозрівання і диспропорції росту проводять невідкладно . Тактика вичікування і простого спостереження за динамікою симптому небажана. Доцільно в сумнівних випадках розширення показань до зондування природних отворів , до рентгенологічного та іншим спеціальним методам обстеження.

Якщо діагноз пороку розвитку твердо виключений і залишилося припущення про дисфункциональной природі відхилення , проводять заходи , спрямовані на прискорення дозрівання (приміщення в кювез , створення підвищеної вологості , вітамінотерапія , оксигенотерапія та ін.) Особливу увагу приділяють попередженню можливих ускладнень. Дитину укладають на живіт або поміщають ( цілодобово) у спеціальне ліжечко – шину з піднесеним становищем голови до повного припинення блювоти. По можливості в максимально широких межах проводять контроль і корекцію гомеостазу , оскільки зрушення констант обміну можуть провокувати дисфункції дозрівання.

Інша група дисфункцій – диспропорції зростання – залежить від неодночасності дозрівання і росту тканин , органів і систем і спостерігається у дітей , що вийшли за межі новонародженості . Зупинимося на деяких станах , що виникають у дітей у зв’язку з диспропорцією росту . Інвагінація кишечника частіше виникає у дітей у віці від 5 до 10 міс , підвивих головки променевої кістки – між 2 і 5 роками . Дискінезія жовчних ходів відзначається переважно у дітей у віці від 7 до 10 років. У дітей з прискореним зростанням бувають тимчасові артралгії та болі в м’язах ніг. У урології відомий ряд нозологічних одиниць з подібним віковим критичним періодом : нічний енурез , опущення нирок , причому поряд з безсимптомним перебігом можливі випадки , коли опущення нирок ускладнюється гіпертонією або пієлонефритом. Міхурово- сечовідний рефлюкс , коли сеча в момент сечовипускання ретроградно під тиском надходить в нирки , нерідко ускладнюється пієлонефритом і може виявитися згубним для хворого не тільки в періоді диспропорції зростання , але і через багато років. Хронічний пієлонефрит може прогресувати , викликаючи нефросклероз і гіпертонію .

Таким чином , дисфункції дозрівання і диспропорції росту у дітей представляють не тільки безпосередню небезпеку , але мають віддалені наслідки . Поглиблене вивчення багатьох страждань дорослих пацієнтів допоможе знайти , мабуть , витоки , а отже , шляхи попередження цих порушень в періоді дитинства.

Значення розуміння морфофункціональних закономірностей і їх відхилень у зростаючому організмі пов’язано з правильною оцінкою їх небезпеки і умінням визначити раціональну тактику – обрати оптимальний хірургічний чи консервативний метод лікування.

У зв’язку з тим , що патологічні симптоми у більшості дітей зникнуть з часом , коли дозріють функціональні системи , у багатьох випадках показано консервативне лікування. При інвагінації ( в ранні терміни) доцільно расправление інвагіната повітрям або рідиною , при болях у суглобах і м’язах при швидкому зростанні дитини – не обмеження , а , навпаки , збільшення фізичних навантажень і т. д. В інших випадках швидше вирішується питання про необхідність операції або іншого активного впливу, який , будучи проведено вчасно , дає значно кращі результати. Так , наприклад , ранні багатоетапні втручання на кисті маленької дитини з приводу грубих рубців , що виникли після важких опіків , дозволяють попередити деформацію кісток і суглобів та забезпечити їх правильне зростання .

Наведені відомості про своєрідність дисфункцій , характерних лише для зростаючого організму і не спостерігаються у дорослих , дали підставу по-новому підійти до розуміння походження захворювань у дітей. Підставою для цього послужив той факт , що протягом останніх 20-30 років виникали дискусії з приводу походження бронхоектатичної хвороби ( вроджене або набуте страждання) . Однак після того , як педіатри отримали в своє розпорядження такий потужний терапевтичний засіб , як антибіотики , і почали широко застосовувати його при пневмоніях у дітей раннього віку , число хворих з бронхоектазами різко скоротилося. Найімовірніше припустити , що таке лікування пневмоній у маленьких дітей виявилося найбільш дієвою запобіжним заходом , котра захистила легкоранимие розвиваються бронхолегеневі структури немовлят. Якщо прийняти таку точку зору , то, очевидно , в даному випадку походження бронхоектазів не можна розглядати як захворювання вроджене , так як новонароджені до цього були здорові. Тим більше їх не можна розцінювати як придбані , типові для дорослого організму . Вірніше всього характеризувати їх як ушкодження зростаючих і розвиваються структур (третій шлях). Такий варіант походження страждань може спостерігатися лише в організмі з незрілими структурами , тобто у дітей, у яких чим вони молодші , тим темп розвитку їх органів більш інтенсивний. Наведемо ще приклади третього шляху . При епіфізарну остеомієліті у дитини виникають подовження , викривлення або вкорочення кістки. Зовнішній огляд хворого , особливо якщо у нього не було свищів і він не переніс операції , може навести на думку про порок розвитку . Гнійний мастит у новонародженої дівчинки може супроводжуватися пошкодженням закладки молочної залози з подальші щей її гіпоплазією або аплазією , як це буває при вадах розвитку . Випадання прямої кишки у дітей виникає в 80 % після перенесених раніше колітів і дизентерії , при яких страждає нервово – м’язовий апарат , що фіксує пряму кишку. Струс мозку у дітей у віддалені терміни після травми у половини хворих супроводжується наслідками , що виявляються не тільки при психоневрологічному обстеженні , але і у вигляді очевидних симптомів і скарг. Наведені приклади свідчать про пошкодження розвиваються і зростаючих структур в постнатальному періоді дитини , тобто після його народження. Однак факти , накопичені в останні десятиліття , дали підстави для перегляду ставлення і до пренатальним страждань .

Після злиття нормальних яйцеклітин ( гамет ) починається кіматогенезу ( кима – зародок ) , який поділяється на три періоди: бластогенез (до 15 -го дня) , ембріогенез (з 16 – го по 75 -й день) і фетогенез ( з 76- го по 280 -й день). Чим раніше виявляється зовнішнє або внутрішнє шкідливу тератогенний вплив на зародок , тим більш важкі зміни можуть виникнути , починаючи з формування нежиттєздатною або потворною особини ( монстр ) або появи на світ дитини з різними ступенями відхилення від норми. Отже, і в цьому випадку спостерігається третій шлях – пошкодження зростаючих і розвиваються тканин , органів і систем організму. Доведено тератогенний вплив на зародок алкоголю ( « виноградні діти» – виродки , зачаті під час вживання нареченими надлишку молодого вина). Недарма в Росії існував закон, що забороняє нареченим на весіллі вживання алкоголю. Дані ВООЗ показали значення куріння вагітних жінок на почастішання вад розвитку у дітей. Захворювання жінок у першій третині вагітності краснуху призводить у 12% новонароджених до пороків розвитку , а 7,2%. дітей народжуються мертвими. В результаті прийому талідоміду , заспокійливого препарату , у ФРН (1957-1964 рр. . ) Розігралася трагедія – народжувалися діти з фокомелії і Амелією ( вадами розвитку кінцівок). Відомо тератогенний вплив променевих , мікробних , механічних та інших факторів. Сучасне розуміння походження захворювань може бути представлене в такий спосіб .

Перший шлях – генетично обумовлені страждання, пов’язані з генною інформацією , закладеної в хромосомному апараті батьків , які проявляються в будь-якому віці; захворювання, пов’язані з несприятливою комбінацією хромосом матері і батька , коли може проявитися один з прихованих ознак ( наприклад , гемофілія у сина , передана клінічно здорової матір’ю) .

Другий шлях – придбані захворювання, що виникають під впливом дії на зрілі тканини і органи у дорослих і дітей.

І нарешті , третій шлях – пошкодження розвиваються і зростаючих тканин , органів і систем в пре-і постнатальному періоді. Поняття « вроджені » аномалії змінює свій сенс : вони обмежені генетично зумовленими стражданнями. Третій шлях не може мати місця при пошкодженні зрілих тканин і органів ( рис. 1).

Рис . 1 . Походження захворювань людини (за С. Я. Долецька ) .

Подання про три шляхи походження відхилень нормального розвитку дитини характеризує принципову відмінність походження захворювань у дорослих і дітей. У перших , як правило , спостерігаються лише два варіанти: « вроджені » і придбані страждання.

Відхилення у розвитку у новонароджених ( генетичні та «третього шляху» ) спостерігаються в трьох варіантах : пороки , аномалії і варіанти розвитку . Вади розвитку неминуче супроводжуються функціональними або косметичними порушеннями ( наприклад , незарощення верхньої губи або піднебіння ) . Аномалії розвитку , які можуть викликати порушення , але можуть протікати і безсимптомно (подвоєння нирок , сегментарна гіпоплазія кишки , незначна ступінь стенозу стравоходу та ін.) Варіанти розвитку , що не викликають ні функціональних , ні косметичних відхилень (наприклад , варіанти впадання легеневих вен в магістральні стовбури , варіанти форми скелета та ін.)

Подібного роду розмежування зручно , хоча і умовно , що ілюструється простим прикладом варіанти форми носа. Косметична оцінка « досконалого» за формою носа з позицій жителів східних або південних регіонів ( приплющений широкий або великий з горбинкою ) може не збігатися.

Правильна оцінка походження третього шляху у дітей дає можливість створення стрункої системи попередження і раціональної терапії подібного роду відхилень у пре-і постнатальному періоді. Широке розуміння цих періодів дає підставу трактувати в організаційному аспекті замкнутий ( одвічний ) цикл : діти – майбутні батьки , батьки – діти. Відповідно до цим циклом профілактичні заходи проводять з моменту народження дитини , який в недалекому майбутньому стане одним із батьків , – підготовки доданню його генофонду ( яйцеклітин , гамет ) оптимальних властивостей . Для цього необхідно виховання здорових звичок ( режим творчої праці , фізичних перевантажень , харчових та інших обмежень та ін); попередження розвитку поганих звичок (куріння , алкоголь , наркоманія та ін.) Раннє створення прогресивної життєвої програми , тренування фізичних , психологічних і моральних якостей та їх резервів . Особлива увага приділяється культурі статевих відносин і психологічному клімату у наречених . У пренатальному періоді після зачаття центр ваги профілактичних заходів переноситься на охорону здоров’я вагітної жінки , її режиму , який в нашій країні забезпечений найсприятливішими соціальними умовами. Недостатня часом соціальна культура населення підвищується з допомогою педагогів у школі та медичних працівників. Постнатальний період , його правильне ведення включає перераховані вище завдання , які висувають найвищі вимоги молодим батькам і співробітникам дитячих колективів , де концентрується значна частина дитячої популяціb .
Незрелость органов и тканей ребенка и продолжающееся его развитие могут быть использованы для коррекции порока бескровным путем или путем щадящих мероприятий, теми способами и приемами, которые у взрослых пациентов неприменимы, ибо их ткани и органы — зрелые, завершившие свое формирование. Так, например, косолапость при раннем начале лечения устраняют корригирующими мягкими повязками и сменными шинами. Дисплазию и врожденный вывих тазобедренного сустава можно излечить посредством функциональных шин и гимнастики, если лечение начато в первые дни жизни.

Примером более легкой коррекции пороков на фоне растущего организма является консервативное лечение синдрома Пьера Робена. Недоразвитая, смещенная назад нижняя челюсть и дефект неба являются причиной обтурации носоглотки языком новорожденного и гибели его от асфиксии или аспирационной пневмонии. Оперативная фиксация языка к щекам или подбородку нередко сопровождается прорезыванием мышц и другими осложнениями. Успех был достигну! применением обычного постурального положения: фиксация ребенка в положении на животе обеспечила физиологический механизм самовытяжения нижней челюсти и явилась решением терапевтической проблемы. Происходила самокоррекция порока в результате постнатального влияния на правильно развитые структуры. Аналогичная ситуация возникает при обменных переливаниях крови при резус-конфликтах. Рассмотрение пороков развития с позиции возможности их постнатальной коррекции оказалось перспективным.

Стремление к более ранним операциям у детей («снижение возрастного ценза») определяется изучением отдаленных результатов лечения. Так, например, больные с неопущением яичка (крипторхизмом), оперированные в первые годы жизни, не только в большем числе случаев становятся полноценными родителями, но у них реже наблюдается злокачественное превращение опущенного и контралатерального яичек. Вместе с тем приходится учитывать, что адаптационные механизмы ребенка высоки, поэтому отсрочка с радикальным вмешательством может оказаться запоздалой, поскольку патологическое отклонение может стать «нормой». Позднее вмешательство, например, при коарктации аорты, восстанавливая анатомический дефект, не ликвидирует гипертензии верхнего бассейна.

Лечение заболеваний у детей проводят интенсивно, стремясь быстро купировать течение процесса, и применяют комплекс методов. Особое внимание уделяют коррекции показателей гомеостаза, понимаемого в самом широком плане (константы физические, биохимические, гемодинамические, иммунологические, психологические и др.).

При остром гнойно-воспалительном процессе, гипоксических, гипогликемических состояниях у ребенка каждый час промедления с началом рациональной терапии оборачивается в последующем затратой многих месяцев, а порой и лет на ликвидацию последствий повреждения. Так, промедление с диагнозом и началом лечения эпифизарного остеомиелита влечет за собой разрушение зоны роста, гнойный артрит, требующий многократных консервативных и оперативных воздействий, которые не всегда завершаются полным восстановлением функции и формы конечности.

Назначая любое лекарственное средство, важно представлять степень не только его положительного, но и отрицательного влияния с учетом развивающихся структур организма. В первую очередь это относится к антибиотикам, поскольку независимо от своей эффективности они вызывают явления дисбактериоза. Поэтому принцип их применения — кратковременное использование больших доз. Гормоны могут вызвать серьезные нарушения в ближайшие и отдаленные сроки после их введения, поэтому показания к гормональной терапии ставят с осторожностью.

Теоретический и практический интерес представляет вопрос о происхождении гнойно-воспалительных заболеваний у детей. У ребенка старше периода новорожденности инфекция бывает эндогенной и экзогенной, причем во взаимодействие вступают три фактора: макроорганизм, микроорганизм и симбионты — невирулентные микроорганизмы, постоянно находящиеся в организме. У новорожденных происходит заселение его условно стерильных территорий симбионтами. Когда одновременно возникает септический процесс, то в нем первоначально участвуют всего лишь два фактора: микро- ч организм и симбионты, являющиеся в данном случае возбудителями инфекции. Антисептическая и антибиотическая стерилизация организма ребенка и матери оказалась малоэффективной, а терапия, направленная на патогенную флору, нефизиологична и опасна. Поэтому в настоящее время оправдано стремление к асептическому режиму, устранению очагов вирулентной флоры и повышению сопротивляемости и защитных свойств организма.

Новое и прогрессивное направление, возникшее в результате изложенных фактов, — управление созреванием незрелых структур с целью быстрой ликвидации патологических симптомов и предупреждения тяжелых осложнений. Так, при частой форме дисфункции и диспропорции роста — пузырно-мочеточниковом рефлюксе, сопровождающемся тяжелыми отдаленными последствиями, включая гибель больного, ускорение созревания сфинктера, заложенного в пузырно-мочеточниковом сегменте, дает возможность добиться нормального развития ребенка. Схема лечения в таких случаях включает применение биогенных стимуляторов, витаминов, физические методы лечения (озокерит — ультрафиолетовое облучение, гальванизацию, применение синусоидальных моделированных токов и магнитного поля).

В заключение подчеркнем, что изменение подхода к пониманию и оценке морфофункциональных закономерностей, в частности дисфункции в виде двух несходных морфологически обусловленных процессов (незрелости и диспропорции роста), и понимание происхождения заболеваний, как отражения генетически обусловленных, приобретенных влияний, а также повреждения растущих и развивающихся тканей, органов и систем ребенка, — все это позволило изменить тактику, стимулировать снижение возрастного ценза для оперативных пособий, снизить число осложнений и летальность при ряде заболеваний, сформулировать понятие об управлении развитием ребенка. Таким образом реализуется еще один из резервов улучшения терапии и исходов заболеваний у детей.

Comments are closed.