Міотонія.

Міотонія – патологічний стан: уповільнене розслаблення м’яза після форсованого скорочення або тривале скорочення м’яза після її короткочасної стимуляції. При миотонии хворі не можуть швидко відкрити очі після щільного зажмуріваніе століття або, з силою стиснувши в кулак руку, швидко расжать її.

Міотонія виникає в результаті повторюваної деполяризації м’язових клітин, що викликає тривале скорочення м’яза. Міалгії при миотонии зазвичай немає. Цей стан може призводити до втрати працездатності через порушення тонких рухів рук і уповільненої пересування. Найчастіше з захворювань, що супроводжуються міотонію, – атрофическая міотонія (хоча при ній на перший план частіше виходять катаракта і м’язова слабкість).

Подібна картина спостерігається при проксимальній міотоніческой міопатії, але вона часто супроводжується міалгією.

Вроджена міотонія і вроджена параміотонія зустрічаються рідше, але характеризуються більшою вираженістю миотонии.

Вроджена міотонія успадковується як за аутосомно-домінантним (хвороба Томсена), так і за аутосомно-рецесивним типом. Її причина – дефект хлорних каналів.

Мабуть, існують також форми миотонии, обумовлені дефектом натрієвих каналів.

Міотонія посилюється на холоді і зменшується при повторних рухах.

Вроджена параміотонія характеризується парадоксальною міотонію (підсилюється при повторних рухах), а також нападами м’язової слабкості і наростанням слабості на холоді.

При миотонии призначають хінін, фенітоїн або мексилетин.

Comments are closed.