Міксоідная хондросаркома. Ембріональна хондросаркома.

Міксоідная хондросаркома одна з рідкісних форм злоякісних пухлин м’яких тканин, вперше описана F. M. Enzinger і М. Chiraki в 1972 р.
Переважають чоловіки. Переважно вражає дорослих [середній вік хворих в спостереженнях F. М. Enzinger і М. Chiraki (1972) 48,7 року порівняно), зустрічається у дітей

Новоутворення являє собою одиночний, повільно зростаючий, поверхневий або частіше глубокорасположенний вузол 5-10 см в діаметрі, нерідко існуючий кілька років. У переважній більшості випадків пухлина локалізується на нижній кінцівці, переважно на стегні і в підколінній ямці. Як правило, добре відмежований, має желатінозной вигляд, часто з ділянками крововиливів.

Мікроскопічно пухлина утворена дрібними округлими і більш великими клітинами з еозинофільної цитоплазмою, що нагадують хондробластов. Часто вони мають вигляд епітелноідних, зустрічаються також зірчасті клітини ГІПа низькодиференційованих мезенхімних. Зрідка пухлинні клітини визрівають до хряшевих елементів. Характер клітин пухлини, але думку Е В Chung та F M. Enzinger (1978), може бути з’ясований при електронній мікроскопії Клітини розташовуються у рясної міксоідная проміжної субстанції, яка дає негативну реакцію на сульфатованих глікозамііоглікани, резистентні до гіалуронідази, що характерно і для хрящової тканини. Клітини пухлини мають виражену тенденцію розташовуватися рядами, ланцюжками, смугами, дрібними солідними групами, причому ці клітинні скупчення часто орієнтовані в радіарну напрямку. Опухати містить багато фіброзних прошарків, що надає їй часточковий вид.

Рецидиви спостерігаються більш ніж у 1/3 хворих, а метастази більш ніж у половини. Слід зазначити повільний плин захворювання, нерідко пізніше розвиток рецидивів і метастазів, що вимагає тривалого спостереження за хворими.
міксоідная хондросаркома

F. M. Enzinger і М. Chiraki (1972) вважають, що на прогноз не впливають ні локалізація, ні розмір пухлини, але відзначають залежність від гістологічної структури. Вважають, що пухлини більш клітинні, з менш диференційованими клітинними формами і менш вираженим мукондним матриксом прогностично менш сприятливі.

Міксоідная хондросарком необхідно відрізняти від міксоідная ліпосаркоми, а також від раку потових залоз. Пухлина слід розглядати як один з варіантів екстраскелетних хондросаркоми, ототожнюючи її з так званої хордоідной саркомою.
Ембріональна хондросаркома – вкрай рідкісна пухлина дитячого віку, вперше описана J. Albores-Saavedra і співавт.
Макроскопічно – крупний часточковий вузол слизового виду.

Мікроскопічно пухлина утворена дрібними переважно недиференційованого виду клітинами, що розташовуються в міксоматозной основній речовині, часто у вигляді солідних гніздова скупчень. При ультраструктурному дослідженні підтверджено недиференційований мезенхімальних тип клітин, але в деяких більш великих клітинах виявлені ознаки їх схожості з хондроцитами.
Від міксоідная хондросаркоми ембріональна хондросаркома відрізняється ще менш вираженою хондроцітарной діффереіціровкой.

Парахордома – «міксоматозна» пухлина, зазвичай пов’язана з сухожильними піхвами або слизовими сумками Локалізується зазвичай паравер-тебрально, частіше в області попереку, зустрічається в більшості випадків у чоловіків в 3-й декаді життя
Мікроскопічно характеризується переважанням дрібних, бідних еозинофілія цитоплазмою округлих клітин, з чіткими ядерцями. Клітини складаються в комплекси вузлуватого виду. Проміжна субстанція представлена ​​міксоідная речовиною, чутливим до гіалуронідази, PAS-й альціаноположітельним. Пухлина відрізняється низьким ступенем злоякісності. Її слід диференціювати з міксондной Хондросаркома, плеоморфіой аденомою, «змішаної пухлиною» шкіри, а при локалізації в області блюмбенбахова ската або крижів – з хордома.

Злоякісна зернисто-клітинна пухлина (злоякісна міобластома, злоякісна неорганоідная зернисто-клітинна «міобластома»). Злоякісний аналог зернисто-клітинної пухлини (пухлини Абрикосова). Інші автори розглядають цю пухлину як злоякісну рабдоміом, яку можна виділити з загальної групи злоякісних м’язових пухлин тільки при наявності клітин із зернистою цитоплазмою. Смугастість у клітинах пухлини, як правило, не визначається
Дослідники вказують на велику рідкість цих пухлин і на переважну локалізацію їх у мові. Виділяють дві їх різновиди а) найбільш рідкісну форму (мабуть, близьку до четвертого типу міобластоміом Абрикосова), схожу з доброякісною міобластомой, що відрізняється від неї великим розміром ядра зернистих клітин і вираженим інфільтративним ростом, б) менш рідкісну пухлина, що характеризується тим, що клітини її складаються в альвеоли, оточені тонкою сполучнотканинною стромою. Клітини мають гіперхромія ядра, цитоплазма їх зерниста, з вакуолями, частиною жировими. Належність цієї останньої різновиди до цієї групи пухлин багатьма заперечується Можливо, в таких випадках має місце альвеалярная саркома м’яких тканин.

Comments are closed.