Мієлопроліферативні захворювання.

Мієлопроліферативні і мієлодиспластичні порушення

Мієлопроліферативні захворювання

Порушення діяльності стовбурових клітин, що характеризуються автономної проліферацією одного або більше паростків гемопоезу (еритроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцітарного) в кістковому мозку; результатом чого є надмірна кількість клітин у периферичній крові і, в деяких випадках, печінці і селезінці (екстрамедулярних гемопоез). Розрізняють чотири типи порушень.

Хронічний мієлоїдний (гранулоцитарний) лейкоз (ХМЛ)

Характеризується спленомегалією і лейкоцитозом (в типових випадках число лейкоцитів дорівнює 50 000-200 000) з широким спектром як попередників гра-нулоцітов, так і зрілих гранулоцитів у крові. Поєднується з характерною хромосомної аномалією (Філадельфійська хромосома, а 9; 22 транслокація). Розрізняють дві фази захворювання – хронічна, щодо безболісна, триває 2 – 3 роки, згодом переходить у владну фазу, що нагадує гострий лейкоз, зазвичай швидко завершується летальним результатом.

Лікування.

У хронічній фазі терапія цитостатиками (бусульфан, гідроксімо-чевіна) і (або) інтерфероном може регулювати кількість гранулоцитів, проте не є радикальною; трансплантація кісткового мозку виліковує деяких хворих.

Polycythemiavera

Polycythemia vera (істинна поліцитемія) – порушення, що виявляється надлишковим утворенням еритроїдних клітин і веде до підвищенню гемоглобіну і гематокриту в крові. Надмірну продукцію лейкоцитів і тромбоцитів також спостерігають більш ніж у ‘/ 2 хворих. Збільшення еритроцитарної маси веде до підвищення обсягу і в’язкості крові.

Клінічні прояви свербіж, плетора особи, ретинальна венозна гіперемія, погіршення мозкового кровообігу (головний біль, шум у вухах, запаморочення, розлади зору, транзиторні ішемічні епізоди). Характерно прискорений розвиток атеросклеротичних та тромботичних захворювань (інсульт, інфаркт міокарда, ураження периферичних судин; не характерні тромбоз мезентеріальних і печінкових вен); кровотечі (носові, з травного тракту); спленомегалія У 75% хворих.

Діагноз встановлюють, виключаючи вторинні причини збільшення еритроцитної маси (хронічна гіпоксемія, надлишок карбоксигемоглобіну, еритропоетин-продукують пухлини).

Лікування.

Мета – зменшення еритроцитної маси до нормального рівня, зазвичай за допомогою повторних флеботомій, 32Р-радіотерапії. У 20% хворих захворювання прогресує до миелофиброза, у 5% розвивається лейкоз (частіше у хворих, яких лікували алкилирующими препаратами; їх тривале застосування не рекомендують).

Мієлофіброз (мієлоїдна метаплазія)

Фіброз кісткового мозку та екстрамедулярних гемопоез (мієлоїдна метаплазія), що вражають селезінку і печінку (спленомегалія у всіх випадках; гепатомегалія – ​​у половини хворих).

Клінічні прояви: збільшення частоти тромбозів, кровотеча не характерно.

Діагностика. Анемія зі змінами в мазках крові: атипові еритроцити (клітини «падаючої краплі», інші пойкілоціти, ядерні еритроїдних клітини, ба-зофільная пунктация, гігантські форми тромбоцитів). Біопсія кісткового мозку служить визначальним тестом, фіброз кісткового мозку може бути зафіксований при фарбуванні на ретикулін. Може розвиватися остеосклероз (підвищення щільності кістки). Вторинні причини миелофиброза, які необхідно враховувати в диференційній діагностиці, включають метастази пухлин, туберкульоз, хвороба Педжета, хвороба Гоше.

Лікування підтримує, середній період виживання становить близько 4 років.

Есенціальний тронбоцітоз (тромбоцітенія)

Надмірна проліферація мегакаріоцитів, що призводить до тромбоцитоз; кількість тромбоцитів більше 800 000/мкл. Характерна вторинна (залізодефіцитна) анемія, яка розвивається в результаті крововтрати.

Клінічні прояви такі ж, як при polycythemia vera: рецидивуючі кровотечі та тромбоз.

Діагноз.

У мазку крові спостерігають збільшення кількості тромбоцитів і аномальні їх форми (гігантські тромбоцити), необхідно виключити вторинні причини тромбоцитоза (гл. 138).

Лікування.

Його мета – зниження кількості тромбоцитів (алкіліруюшіе засоби, гидроксимочевина, 32Р). Гостре зменшення кількості тромбоцитів за допомогою тромбоцітафереза ​​показано у хворих з періодично виникаючими важкими кровотечами. Застосування антитромбоцитарних засобів (аспірин, дипіридамол) показано хворим з рецидивуючими тромбозами.

Мієлодиспластичні синдроми

Гетерогенна група порушень у осіб старше 50 років, що характеризуються периферичними цитопенії (одного або більше паростків гемопоезу) за наявності нормо-або гіперцеллюлярного кісткового мозку і диспластичного дозрівання клітин кісткового мозку, одного або більше паростків; у 25-50% хворих захворювання прогресує в гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) (гл. 144), синдроми часто відносять до предлейкозе.

Лікування, після трансформації захворювання в гострий лейкоз, рідко буває успішним, на противагу лікуванню хворих первинним ОМЛ

Comments are closed.