Міастенія: диференціальна діагностика.

Міастенічний синдром (характерна для міастенії м’язова слабкість і стомлюваність) виникає під дією деяких лікарських засобів, при синдромі Ітона-Ламберта, неврастенії, тиреотоксикозі, ботулізмі, внутрішньочерепних об’ємних процесах і хронічної прогресуючої зовнішньої офтальмоплегии. Причиною лікарського міастенічного синдрому може бути пеніциламін, але слабкість при цьому зазвичай легка і через декілька тижнів або місяців після відміни препарату проходить. Викликати міастенічний синдром у здорової людини і посилити слабкість у хворого міастенією можуть дуже великі дози аміноглікозидів і прокаїнамід.

При синдромі Ітона-Ламберта порушення виникають на пресинаптичних рівні. Найбільш типова слабкість проксимальних м’язів, але часто страждають і інші групи. Частота уражень м’язів зі стовбурової іннервацією, в тому числі птозу і диплопії, при синдромі Ітона-Ламберта досягає 70%, що зближує його з міастенією. Є, однак, і важливі відмінності: при синдромі Ітона-Ламберта знижені або відсутні сухожильні рефлекси, є вегетативні розлади (сухість у роті, імпотенція), а при ритмічній електростимуляції рухового нерва амплітуда М-відповіді не зменшується, а збільшується (феномен врабативанія). При синдромі Ітона-Ламберта виробляються антитіла до кальцієвим каналам P / Q-типу пресинаптичних закінчень рухових нервів. У результаті порушується вивільнення ацетилхоліну. Ці антитіла виявляються у 85% хворих. Зазвичай синдром Ітона-Ламберта розвивається у хворих із злоякісними новоутвореннями (найчастіше – дрібноклітинний рак легені), які, як вважають, і запускають аутоімунний процес. Іноді синдром Ітона-Ламберта виникає задовго до перших проявів пухлини, що дозволяє рано її діагностувати і видалити.

Як і при міастенії, при синдромі Ітона-Ламберта застосовують плазмаферез і імунодепресанти.

На слабкість і стомлюваність часто скаржаться хворі на неврастенію, але насправді мова йде про втому, млявості, зниженою активності, а не про справжню стомлюваності м’язів.

Діагноз тиреотоксикозу легко підтвердити або відкинути дослідженням функції щитовидної залози, яке обов’язково треба проводити при підозрі на міастенію. І тиреотоксикоз, і гіпотиреоз можуть підсилювати слабкість при міастенії. Слабкість при ботулізмі схожа на міастенічний, але для ботулізму характерний мідріаз і феномен врабативанія при ритмічній електростимуляції рухового нерва. Диплопія спостерігається при внутрішньочерепних пухлинах, що здавлюють окорухових нерви (наприклад, менінгіоми малого крила клиноподібної кістки). Виявити такі пухлини дозволяє МРТ черепа і очниць. Хронічна прогресуюча зовнішня офтальмоплегія – рідкісний стан, при якому слабкість окорухових м’язів може поєднуватися з ураженням проксимальних м’язів і з самими різними системними проявами. У більшості випадків цей стан обумовлено мітохондріальними хворобами, діагностувати які дозволяє біопсія м’язів.

Comments are closed.