Мезенхімальна гамартома печінки. Вроджені біліарний кісти.

Мезенхімальна гамартома (гігантська Кавернозна Лімфангіома, фіброаденома жовчних проток) доброякісне утворення, представлене різними поєднаннями пухкої сполучної тканини і епітеліальних елементів. Зустрічається переважно у дітей віком до 2 років, частіше у хлопчиків. У більшості випадків локалізується в правій частці печінки, Трічи приблизно в 1/3 спостережень звисає в черевну порожнину на ніжці, прикріплюється до нижньої поверхні печінки.

Макроскопічно зазвичай має вигляд солитарного, чітко відокремленого від навколишньої тканини печінки вузла діаметром 10-15 см. На розрізі видно кісти, які розташовуються серед набряклою сполучної тканини і заповнені желеподібний вмістом або прозорою жовтуватою рідиною.

Мікроскопічно мезенхимальная гамартома складається з пухкої сполучної тканини, різного ступеня зрілості, обплітають у вигляді муфт хаотично розташовані кровоносні і лімфатичні судини, жовчні протоки, острівці зрілих печінкових клітин з трабекулярної малюнком будови, кісти, вистелені кубічним, циліндричним або сплощеним епітелієм. Часто зустрічаються острівці гемопоезу та ділянки ангіоматозу. ультраструктурні дослідження свідчать про фібробластичною природі клітин мезенхімального компонента і про високий ступінь диференціювання гепатоцитів і вистилає протоки епітелію.
гамартома печінки

Диференціальна діагностика мезенхіальной гамартоми печінки звичайно не викликає труднощів і заснована на поєднанні хаотично розташованих судинних, протоковой і кістозних структур, оточені муфтами пухкої волокнистої або гіалінізованої сполучної тканини і острівців зрілих гепатоцитів. Слід враховувати, що мезенхімальні гамартій може симулювати «ембріональна саркома» печінки, яку вважають злоякісним аналогом мезенхимальной гамартоми. Вона нерідко має схоже кістозне будова, однак при мікроскопічному дослідженні характеризується більшою клеточност’ю і вираженим поліморфізмом клітинних елементів мезенхімального компонента.

Біліарна гамартома (мікрогамартома) вкрай рідко зустрічається доброякісне утворення, представлене скупченням жовчних проток, розташованих у фіброзної, іноді гіалінізована стромі. Часто носить мультінодулярний характер. Освіта діаметром до 0,5 см нерідко розташовується поблизу капсули печінки. Протоки вистелені кубічним епітелієм, можуть бути кістозно розширеними, містити жовч. Описані окремі спостереження поєднання біліарної гамартоми з холангіокарціноми.

Вроджені біліарний кісти (вроджені кісти, полікістоз печінки) можуть бути солітарні або множинними, причому останній тип може бути проявом полікістозу, що сполучається з полікістозом нирок та інших органів. Кісти зазвичай дрібні, але можуть мати великі розміри, призводять до гепатомегалії. Просвіти кіст заповнені прозорою рідиною. При мікроскопічному дослідженні видно кісти, вистелені кубічним епітелієм; можна виявити наявність усередині-і позаклітинної слизу.

У сполучній тканині навколо кіст іноді відзначають лімфоїдну інфільтрацію. Описані поодинокі спостереження виникнення раку жовчних проток на тлі вроджених біліарних кіст.

Comments are closed.