Медикаментозна лімфаденопатія. Синусовий гістіоцитоз. Хвороба Роза-Дорфмана.

Найбільш часто медикаментозна лімфаденопатія спостерігається у хворих з гіперчутливістю до протисудомну препаратів (арбамазмін, дилантин, фенітоїн). але може також спостерігатися при гіперчутливості до інших лікарських засобів. У хворих зазвичай відзначається лихоманка, шкірний висип і генералізована лімфаденопатія з еозинофілією.

У лімфатичних вузлах визначається, головним чином, розширення паракортикальной зони за рахунок В і Т-бластних клітин, малих лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Ядра бластів клітин могт бути збільшені, але атпія відсутня.
Синусовий гістіоцитоз.

Реактивні процеси в лімфатичних вузлах, особливо середостіння і брижових, супроводжуються зміною сінусон: вони помітні на загальному фоні і містять велику кількість гістіоцитів. Такі зміни часто спостерігаються у лімфатичних вузлах, що збирають лімфу від злоякісних пухлин. Ознаки атипії в гістіоцитах не визначаються. Поряд з гістіоцитами в синусах можна бачити і інші запальні клітини.

Окремі гістіоцити містять овальні тільця різних розмірів, які гематоксиліном-еозином фарбуються в зелений колір. Ці включення, відомі як тільця Хамазакі-Везенберга. побудовані з восковидного ліпіду – цероїду, і в препаратах, пофарбованих по Цилю-Нільсену, проявляють стійкість до кислоти. Ймовірно, вони утворюються в результаті зрослого транспорту через ліпідні мембрани. Не слід плутати їх з мікроорганізмами.
синусовий гістіоцитоз
Хвороба Роза-Дорфмана.

Вперше хвороба була описана в Англії троянда і Дорфманом як синусовий гістіоцитоз з масивної лімфаденопатією. При захворюванні в рівній мірі можуть дивуватися як лімфатичні вузли, так і ектраіодальіие області. У зв’язку цим для назви більш підходить епонім – хвороба Роза-орфмана. Захворювання може спостерігатися в будь-якому віці, але переважно хворіють діти і молоді люди. Чоловіки хворіють частіше жінок (співвідношення 4: 3). У хворих зазвичай розвивається лімфаденопатія шийних лімфатичних вузлів; інші лімфатичні вузли уражаються рідше.

Захворювання часто супроводжується масивним збільшенням лімфатичних вузлів і має тривалий перебіг. Можуть відмічатися системні прояви: лихоманка, пітливість ночами, зниження ваги, слабкість і артралгії. При лабораторних дослідженнях часто виявляється гіпохромна мікроцітарная анемія, гіпер-у-глобулінемія і підвищення ШОЕ. У більшості випадків настає спонтанна регресія або спостерігається перси Стир локалізоване протягом. Описані випадки смерті біль! вих (зазвичай при більш поширеному ураженні і часто при симптомах імунодефіциту).

У лімфатичних вузлах відзначається різного ступеня фіброз капсули. Найбільш значущим гістологічною ознакою є розширення синусів. Вони заповнені гістіоцитами з рясною, часто вакуолізіроввнной цитоплазмою і округлими ядрами з великим хроматином і помітним одіночнм ядерцем. У цитоплазмі деяких гістіоцитів визначаються численні лімфоцити без ознак дегенерації, що носить назву емпіріополез, або лімфоцитарний фагоцитоз.

Менш часто фагоцитируются еритроцити, плазмоцити і поліморфні клітини. У проміжних мозкових тяжах визначаються великі кількості плазмоцитів. Можуть бути видні резидуальні центри розмноження, але з часом вони регресують. У тривалих випадках уражені вузли заміщаються сполучною тканиною, що призводить до персистенції лімфаденопатії. З косметичною метою або для усунення обструкції може виникнути необхідність в хірургічній операції.

Вивчення гістіоцитів з використанням Х-пов’язаних поліморфних локусів показало їх поліклональних при хворобі Роза-Дорфмана. Атипові гістіоцити ексірсссірукп CD68 і мурамідази. На відміну від гістіоцитів реактивних синусів, вони є SlOO-позитивними, що, можливо, вказує на їх походження з антиген-представляють клітин. У відношенні CD1а гістіоцити проявляють негативність.

Лангерганс-клітинний гістіоцитоз, представлявющій собою лімфаденопатія, зустрічається нечасто і в цій книзі описаний відповідно до класифікації ВООЗ в розділі «гістіоцитарні дендритні-клітинні пухлини». Для нього характерне переважно синусова проліферація, що визначає необхідність диференціальної діагностики з хворобою Роза-Дорфмана. Гістіоцитоз при цих днух мболсванінх має різні морфологічні характеристики. Обидва окрашіваютсяс SlOO-протеїном, але CDla експресують тільки клітини Лангерганса.

Comments are closed.