Лимфоплазмоцитарная лімфома. Генетика иммуноцитома.

У ряді В-клітинних лімфом може спостерігатися диференціювання плазмоцитів, що є образимо і характерною ознакою як нодальной, так і екстранодальних лімфом з клітин маркінальіой зони. Даний ознака рідко зустрічається в лімфомах з клітин фолікулярних центрів та вов-се не виявляється в лімфомах з клітин мантійної зони. При визначенні в пухлинах ознак диференціації нлазмоцітов їх можна класифікувати як лімфоплазмонітарние лімфоми. Термін «иммуноцитома лімфоплазмоцітоідние типу» був використаний б Кильськой класифікації щодо лімфоплазмоцітарной пухлин з великими кількостями включень імуноглобуліну. Сьогодні ці пухлини, що є CD5 і CD23 +, розглядаються як варіант B-CLL/SLL. Таким чином, діагноз лімфоплазмоцітарной лімфоми слід ставити тільки за відсутності ознак В-клеточпих лімфом, таких як пухлинні фолікули або моноцітоідного В-клітини.

Лимфоплазмоцитарная лімфома являє собою клонального проліферацію малих лімфоцитів і плазмоцитів з наявністю проміжних плазмоцитоїдні форм. Найбільш часто уражається кістковий мозок і селезінка; випадки лімфаденопатія зустрічаються рідше. В уражених при лімфоплазмоцітарной лімфомі лімфатичних вузлах відзначається дифузна інфільтрація малими лімфоцитами, плазмоцитами або проміжними формами. Ці клітини найкраще визначаються при фарбуванні препаратів по Гимзе. Плазмоцити розподілені нерівномірно, часто формують скупчення нблізі до синусам або фіброзним тра-бекулам. У частині плазмоцід часто виявляються ШИК-позитивні цитоплазматичні і внутрішньоядерні включення імуноглобуліну (тільця Дотчеpa). У багатьох лімфоплазмоцітарной лімфомах вихідна структура вузлів збережена; часто на перший план виступає дилатація синусів, нерідко супроводжується гемосидерозом.

Розширені синуси і пухлинні клітини заповнені еозинофільної, що містить білок рідиною. Характерною рисою лімфоплазмоцітарной лімфомних інфільтратів є наявність дифузно розсіяних тучних клітин. Можуть зустрічатися різні кількості епітеліоїдних гістіоцитів. Andriko і соант. (2001), вивчивши 20 випадків лімфоплазмоцітарной лімфом, виділили три їх гістологічних варіанту. У семи випадках визначався описаний вище гістологічний варіант, в 4 – гіперплазія фолікулів, в 9 – дифузне стирання структури вузлів з варіабільним фіброзом. У 2-х випадках було виявлено амілоїд.
лімфома

У деяких випадках лимфоплазмоцитарная лімфома поєднується з макроглобулінемія Вальденстрема. Однак, макроглобулінсмію Вальленетрема т слід вважати гістологічно специфічною, оскільки в окремих випадках вона може поєднуватися з лімфомою з клітин маргінальної зони селезінки, B-CLL і екстранодальная лімфома з клітин крайової зони.

Лімфоплазмоцітарной лімфоми часто містять різні кількості імунобластами. Може спостерігатися прогресія в імунобластні тип В-великоклітинною лімфоми (імунобластні лімфома).

Пухлинні клітини експресують поверхневий і цитоплазматичний імуноглобулін М-ізотипи і, менш часто, G-ізотипи з укороченням легкого ланцюга. Клітини експресують В-клітинні маркери CD20 і CD79a, але є негативними на CD5 і CD10. Слід помститися, що на плазмоцитарної компоненті пухлини часто відсутня експресія CD20. CD38 і CD138 маркери плазмоцитів зазвичай позитивні.

Гени імуноглобуліну перегруповані і мутувати, як і в клітинах центру розмноження на стадії зворотного розвитку фолікула. Показано, що в деяких лімфоплазмоцітарной лімфомах має місце t (9; 14) (pl3; q32) хромосомна транслокація. При цій транслокації ген РАХ-5 на 9ql3 поміщається поряд з регуляторними елементами гена важкого ланцюга імуноглобуліну на 14q32, що призводить до дезрегуляціі гена РАХ-5. Ген РАХ-5 кодує фактор специфічної транскрипції В-клітин.

Comments are closed.