Ліпопротеїнемія гіпер-апо-бета.

Термін “гіперапо-бета-липопротеинемия” ​​(гіперапо В) вперше був запропонований Снайдерманом з співавт. (Snidermann A. ea, 1980) для опису синдрому, який характеризується підвищеним вмістом в плазмі апо В ЛПНЩ (> 120 мг / дл) при нормальній концентрації холестерину ЛПНЩ (<5 ммоль / л). Особи з такими показниками часто страждають гіпертригліцеридемією, і мають явну схильність до атеросклерозу коронарних, церебральних і периферичних артерій, причому атеросклероз в даному випадку виявляється виражений досить чітко. Ці особливості відзначаються і у пацієнтів з СКГЛП, тобто клінічні прояви обох захворювань значно перекриваються.

Ліпопротеїнемія гіпер-апо-бета-: механізм виникнення

Можливий механізм виникнення цього патологічного стану – інтенсифікація обміну ефірів холестерину на тригліцериди між “легкими” ЛПНЩ, попередниками “важких” ЛПНЩ, і ЛПДНЩ, що приводить до утворення “важких” ЛПНЩ, з низьким вмістом ефірів холестерину щодо білка. У здорових людей відношення холестерин: апо В в “важких” ЛПНЩ становить 1,33, у той час як у пацієнтів з гіперапо В при гіпертригліцеридемії відповідна величина дорівнює О, 88, причому ці частки легше і щільніше, ніж у нормі.

Ліпопротеїнемія гіпер-апо-бета-: клінічні особливості

Не виявлено специфічних клінічних ознак, хоча є дані, що свідчать про зв’язок між підвищенням рівня апо В ЛПНЩ і виникненням ксантелазм (Davignon J. ea, 1984). Ксантоми сухожиль спостерігалися у членів двох сімей з гіперапо В і фітостеролеміей, але не виявлялися в разі гіперапо В без фітостеролеміі (Kwiterovich PO ea, 1981).

Тим не менш, ми відзначали це явище у пацієнта з гіперапо В без сітостеролеміі, і, крім того, було показано, що поява ксантом сухожиль пов’язане з підвищенням рівня апо В ЛПДНЩ (Vega GL ea, 1983).

Дуже важливо мати на увазі, що існують і інші можливі причини виникнення ксантом сухожиль в осіб з нормальними значеннями холестерину, такі, як бета-сітостеролемія і церебросухожільний ксантоматоз (Myant NB, 1981).

Ліпопротеїнемія гіпер-апо-бета-і СКГЛП

Оскільки гіперапо В і СКГЛП мають подібні фенотипічні особливості і, мабуть, один і той же метаболічний дефект, а саме гіперпродукцію апо В, можна припустити, що вони ідентичні. Однак, СКГЛП відносять до домінантно успадковані розладів, тоді як розподіл гіперапо В в сім’ях більш відповідає полігенну типом успадкування. До тих пір, поки не будуть визначені генетичні дефекти, які зумовлюють розвиток згаданих захворювань, залишається відкритим питання, чи є первинне гіперапо У генетично самостійним розладом, або ж являє собою окремий випадок СКГЛП (IV тип ГЛП).

Ліпопротеїнемія гіпер-апо-бета-: біохімічна характер

Гіперапо В характеризується підвищеним вмістом в плазмі апо В ЛПНЩ (> 120 мг / дл) при нормальній концентрації холестерину ЛПНЩ (<5 = “СКГЛП спостерігається посилення синтезу апо В ЛПДНЩ, що призводить до підвищення швидкості утворення і, отже, зростанням пулу апо В ЛПНЩ , незважаючи на те, що катаболізм ЛПНЩ протікає з нормальною швидкістю (Teng B. ea, 1986). Це відбувається без відповідного збільшення рівня холестерину ЛПНЩ, оскільки частинки основний подфракціі ЛПНЩ, “важкі” ЛПНЩ, мають знижене відношення холестерин: білок у пацієнтів з гіперапо В, особливо у тих, хто страждає гіпертригліцеридемією (Teng B. ea, 1983).

Comments are closed.