Ліпоматозний невус. Фіброзна гамартома немовлят.

Ліпоматозний невус характеризується множинними безбарвними або жовтими м’якими папулами і вузлами в нижній частині тулуба, сідниць і стегон. Присутній з народження. Описані також солітарні неврожденная форми.

При гістологічному дослідженні ліпоматозного невуса виявляють різну кількість ектопічних зрілих адипоцитів у верхній частині дерми, особливо навколо судин.

Невус ліпоматозний Гоффмана-Цюрелля (син.: шкірний поверхневий ліпоматозний невус) – гамартома з локалізованим збільшенням жирової тканини. Описано дві клінічні форми.
• Перша, вроджена форма ліпоматозного невуса представлена ​​м’якими папулами і плоскими, рідше куполоподібними, вузлами кольору навколишньої здорової шкіри або жовтого забарвлення. Поверхня утворень може бути гладкою, зморщеною або бородавчастої. Іноді покрита волоссям. Елементи розташовуються в області попереку, сідниць, стегон, рідше – на животі. Можуть асоціюватися з плямами типу «кава з молоком» або гіпопігментація, а також виразкуватись.
• Друга форма ліпоматозного невуса проявляється солітарні куполоподібними папулами, що розвиваються у дорослих в області колін, пахвових западин, верхніх кінцівок, вушних раковин.

Гістологічна картина ліпоматозного невуса характеризується часточками нормальної жирової тканини у верхніх відділах дерми. Подібний розподіл жирової тканини також зустрічається при синдромі Горліна-Гольтца.

Диференціальний діагноз ліпоматозного невуса проводиться з вогнищевою дермальних гіперплазією, також виявляється поверхневим відкладенням жиру.

Генералізована складчаста шкіра з нижележащим ліпоматозним невусом (син.: складчаста шкіра з рубцюванням, від англ. Michelin tail baby syndrom) – рідкісна присутня з народження гамартома, вражаюча всю поверхню тіла. Частіше зустрічається у дівчаток. З віком спостерігається поступове поліпшення, зникнення складок.
фіброзна гамартома

Гістологічно ліпоматозний невус характеризується розростанням жирової тканини, зазвичай розташовується безпосередньо під епідермісом; іноді серед жирової тканини визначаються ділянки рубцювання з розростанням грубих колагенових волокон.

Описано асоціації з мікроцефалією, розумовою відсталістю, дефектом короткого плеча хромосоми 11. В анамнезі нерідко відзначається родова травма.

Диференціальний діагноз ліпоматозного невуса проводиться з ліпоматозним невусом Гоффмана-Цюрелля.

Енцефалокраніокутанний ліпоматоз проявляється безліччю ліпоматозних гамартій, присутніх з народження. Виникає спорадично, частота не залежить від статі. Клінічно представлений м’якими куполоподібними папулами або вузлами, не відрізняються за забарвленням від кольору здорової шкіри або жовтими. Діаметр вузлів від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Елементи зазвичай розташовуються в області голови та шиї, частіше одностороннє На волосистій частині голови представлені позбавленими волосся бляшками.

Гістологічно ліпоматоз характеризується фіброзом дерми з вираженим розростанням підшкірної жирової тканини, поширенням її до сітчастого шару. У деяких дрібних папулах виявляються зміни, характерні для ангіофіброми.

Ліпоматозние гамартоми поєднуються з різного ступеня розумовою відсталістю, кон’юнктивальні хорістомамі. кістковими виступами черепа, односторонніми церебральними порушеннями, епілепсією. Крім того, вогнищеві розростання жирової тканини (ліпоматозние гамартоми) виявляються в речовині і оболонках мозку.

Природжений ліпоматоз – рідкісне порушення формування жирових клітин, при якому присутні під шкірою скупчення зрілих липоцитов мають тенденцію до інфільтрації сусідніх тканин, особливо м’язів. Найбільш часто уражається тулуб, особливо грудна клітка. Підшкірні елементи м’які, рухливі, іноді великого розміру. У деяких осередках визначається вибухання підшкірних вен. Нижележащие ребра можуть деформуватися, що іноді супроводжується утолшеніем плеври, що виявляються ренгенологіческі.
Фіброзна гамартома немовлят.

Фіброзна гамартома немовлят (син.: субепідермально пухлина у дітей, інфантильна фіброліпому, інфантильний фіброматоз) є непухлинним освітою дізембріогенетіческіе природи. Виявляється у дітей перших трьох років життя, нерідко у новонароджених, значно частіше у хлопчиків Являє собою солітарний, повільно зростаючий, безболісний вузол у глибоких відділах дерми або в підшкірній жировій клітковині. Освіта рухливе, плотноеластіческой консистенції, середні розміри 2,5 см. Контури вузла погано окреслені.

Гістологічно гамартома немовлят характеризується наявністю трьох компонентів. Перший представлений добре організованими переплетаюші-міся пучками проліферуючих фібробластів які обмежують області безладно розташованих незрілих округлих мезенхімальних клітин (другий компонент). Третій компонент представлений часточками зрілої жирової тканини.

Лікування гамартоми немовлят полягає в хірургічному видаленні. Рецидиви рідкісні, навіть при неповному видаленні.

Comments are closed.