Лімфоми зрілих В-клітин. В-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз.

Для ідентифікації В-клітин використовуються достовірні іммуногіетохіміческіе маркери специфічного проіхожденія. Для ув’язнених у парафін тканин найбільш часто використовуються CD20 і CD79a. Причому CD79a є найбільш достовірним, оскільки він експресується на стадії дозрівання пре-В-клітин до нлазмоціти. CD20 має більш обмежений діапазон експресії і може не екс прес іроват’ея в лімфомах, що представляють ранні та пізні стадії диференціювання В-клітин.

Крім цих специфічних маркерів походження існує ряд антигенів, які корисні в ідентифікації підтипів В-клітинної лімфоми. Вони включають CD5 (зкепрессіруемий в B-CLL / SLL і лімфоми з клітин мантійної зони), CD10 (експрессіруемих в лімфомах з клітин фолікулярних центрів, В-лімфобластної лімфомі та лімфомі Беркітта) і CD23 (експрессіруемих і В-CLL/SLL). Фактор транскрипції bcl-6 експресується в ядрах клітин лімфом, що розвиваються з клітин фолікулярного центру.

У більшості лімфом, що розвиваються із зрілих В-клітин, виявляються характерні хромосомні аномалії, часто транслокації з пошкодженням генів імуноглобулінів, що може використовуватися при визначенні різних підтипів В-клітинної лімфоми. Вони можуть бути ідентифіковані загальноприйнятими цитогенетичними методами, флуоресцентної гібридизацією in situ (FISH) або ПЛР. В результаті транслокації відбувається сверхекспрессія генного продукту – наприклад, циклін Д1, сверхекспрессіруемий в мантійних клітинних лімфомах, є результатом t (Il; 14). Таким чином, сверхекспрессія, що виявляється імуногістохімічно, може бути використана в якості маркера транслокації.

Експресія генів, яка відображає профіль лімфом, дає корисну інформацію для ідентифікації різних їх підгруп в межах однієї діагностичної категорії. За допомогою цього методу в групі дрібно клітинних лімфоцитарних лімфом були виділені прикордонні випадки мсжду B-CLL / SLL, лімфомою з клітин мантійної зони та лімфомою з клітин крайової зони в селезінці (Thieblemont і соавг., 2004). Визначення профілів експресії генів крупно клітинної В-лімфоми дозволило виявити сприятливі (з експрсссіей профілів В-клітин центрів розмноження) і несприятливі (з експресією профілів активованих В-клсток) прогностичні підтипи (Alixadeh і соавг., 2000). Відображення експресії генів є дорогим процесом; технічною особливістю його є використання нефіксірованноі тканини. На щастя, ця методика дозволяє ідентифікувати гени діагностичного плану, які потім можуть бути ідентифіковані у фіксованих тканинах з використанням імуногістохімічних методик (Chang та співавт. 2004, Thieblemont і співавт., 2004).
лімфома з B-клітин

Разом з клінічними та морфологічними ознаками використання цих методик дозволяє досить чітко ідентифікувати лімфоми із зрілих В-клітин і визначити їх підклас. Ця група пухлин включає приблизно 90% злоякісних лімфом, що зустрічаються в більшості країн світу. З усіх лімфом цієї групи найбільш часто (30-40% всіх випадків) зустрічається дифузна крупно клітинна В-лімфома.
У розвинених країнах фолікулярні лімфоми зустрічаються більш ніж в 20% випадків.
В-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз.

Зазвичай мелкоклеточная лімфоцітаріая лімфома розглядається як тканинне прояв В-клітинного хронічного лімфоцитарного лейкозу (В-CLL). У хворих з діагнозом B-CLL, встановленим на підставі дослідження крові та кісткового мозку, часто визначається деяка ступінь лімфаденопатії. При біопсійного дослідженні лімфатичних вузлів в них виявляються ознаки SLL: дифузна інфілирацін дрібними лімфоцитами, розсіяні пролімфоціти і параіммунобласти.

При виявленні у хворих лімфаденопатії в діагностичних цілях показано біопсійного дослідження лімфатичних вузлів. При nаком «пухлина-формуючому» варіанті B-CLL параіммунобласти часто агрегує в групи, формуючи так звані центри проліферації; біля большінстна хворих виявляються або розвиваються в подальшому прояви з боку крові або кісткового мозку.

Недавні дослідження випадків B-CLL/SLL з вираженими центрами проліферації і без них з урахуванням клінічних проявів і імунофенотипу відмінностей між цими групами не виявили (Asplund і соант., 2002). У багатьох випадках B-CLL / SLL вихідна структура лімфатичних вузлів збережена. При фарбуванні Ретикулін часто спостерігається збереження структури синусів і можуть визначатися реактивні фолікули.

При B-CLL/SLL в окремих клітинах можуть виявлятися включення імуноглобуліну, часто розташовані внутрішньоядерні тільця Дотчера (Dutcher bodies) Ці еозинофільні включення звичайно є ізотипів IgM та інтенсивно забарвлюються ШИК. У рідкісних випадках тільця Дотчера виявляються в багатьох клітинах; в Кільський класифікації такі пухлини були позначені як лімфоплазмоцітоідние лімфоми. Однак слід зазначити, що їх морфологічні і Іммунофенотіпіческіе характеристики відповідають В-лімфоцитарної лімфоми. що дає підставу розглядати ці пухлини як варіант даного захворювання.

У рідкісних випадках переважаючим клітинним типом у дрібноклітинною лімфоцитарною лімфомою є параіммунобласти (параіммунобластний варіант дрібноклітинною лімфоцитарною лімфоми). Однак не слід плутати цей варіант з В-проліфобластним лейкозом, клінічно і фенотипічно є іншим захворюванням. При вивченні невеликої кількості випадків параіммунобластного варіанту не вдалося оцінити його прогноз і відмінність від більш звичайної форми дрібноклітинною лімфоцитарною лімфоми

Можлива трансформація дрібноклітинною лімфоцитарною лімфоми у В-крупноклеточного дифузну лімфому (синдром Ріхтера), що відрізняється несприятливим прогнозом. В рідких випадках спостерігаються гістологічні прояви, відрізнити від лімфоми Ходжкіна. Пухлинні клітини втрачають свої В-клітинні маркери і набувають фенотип клітин Рід-Штернберга; фонова інфільтрація нагадує лімфому Ходжкіна або дрібноклітинною лімфоцитарною лімфому.

Comments are closed.