Лімфоматоідний гранулематоз. Діагностика лімфоматоідний гранулематоз.

В класифікацію ВООЗ лімфоматоідний гранулематоз включений як проліферативне захворювання із зрілих В-клітин з невизначеним злоякісним потенціалом. Це захворювання зустрічається нечасто і майже завжди супроводжується ураженням легень; часто уражаються інші екстранодальних області (шкіра, мозок, нирки, печінка). Поразка ж лімфатичних вузлів виявляються рідко.

Інфільтрат складається з малих Т-клітин і різних кількостей EBV-позитивних В-клітин, іноді поліморфних Часто зустрічається ангіоцентріческая і ангіодеструктівний варіант зростання, що може супроводжуватися появою вогнищ інфаркту. Пошкодження судин може бути також індукувати виділенням EBV-опосередкованих хемокінів.
Лімфоматоідний гранулематоз за ступенем диференціювання (Grade) класифікується наступним чином:
лімфоматоідний гранулематоз

Grade I: при великому збільшенні в одному полі зору менше 5 EBV-позитивних великих В-клітин; некроз визначається рідко. Grade II: при великому збільшенні в одному полі зору 5-20 EBV-позитивних великих В-клітин; некроз визначається більш часто. Grade III: великі кількості EBV-позитивних великих В-клітин, що формують у деяких областях зливаються пласти; різні кількості Т-клітин; частий некроз.

При Grade II і Grade III В-клітини зазвичай клонального.) Цей підтип слід розглядати як варіант дифузної В-великоклітинною лімфоми. Зазвичай у хворих лнмфоматоідним гранулематозом визначається вроджений або набутий імунодефіцит. При отсу1ствіі ж специфічних проявів імунодефіциту у хворих (зазвичай визначаються ознаки порушення функції імуномодуляторів перебіг захворювання може варіювати.

Лімфоматоідний гранулематоз відрізняється від поліморфних посттрансплантаційному лімфопроліферативних порушень своїми клінічними (переважно легеневими) проявами. Гістологічно при поліморфних посттрансплантаційному лімфопроліферативних порушеннях визначаються В-клітини – від плазмоцитів до імунобластами, в той час як при лімфоматоідний гранулематоз домінують малі Т-клсткі.

При Т-клеточной/богатой гістіоцитами В-клітинній лімфомі В-клітини можуть проявляти EBV-позитивність. Проте зазвичай ця лімфома супроводжується ураженням вузлів з відсутністю ангіоінвазівних і ангіодеструктівних ознак лімфоматоідний гранулематоз.

Лімфопроліфератівіие захворювання, пов’язані з первинними імунодефіцитними станами, зустрічаються рідко і лежать в основі різних патологічних змін Переважно хворіють діти, хоча різноманітні імунодефіцитні стани часто зустрічаються у дорослих. Первинні імунні порушення пов’язані з поліморфними, поліклональними лімфопроліферативні станами, включаючи лімфоматозний гранулематоз, лейкоз і лімфоми.

Показано, що в більшості випадків в основі патогенезу ліфопроліфератівних захворювань цієї групи лежить порушення Т-клітинного імунітету по відношенню до вірусу Епштейна-Барр, що приводить до проліферації В-клітин і, в кінцевому рахунку, до формування пухлини. У більшості випадків пухлини розвиваються поза вузлів.

Летальний інфекційний мононуклеоз спостерігається у хворих зі зчепленим з Х-хромосомою лімфопроліферативним станом (синдром Дункана) та важким комбінованим імунодефіцитом (SC1D). EBV-інфекція пов’язана з нестримним поділом EBV-позитивних плазмоцитоїдні та імунобластні клітин у вузлах і екстранодальних. Смерть може настати внаслідок розвитку геморагічного синдрому, панцитопенії та інфекційних ускладнень.

В-крупноклеточная дифузна лімфома і лімфома Беркітта серед усіх лімфом зустрічаються найбільш часто, ускладнюючи первинні іммунодефіцітпие захворювання.

Т-клітинний лейкоз / лімфома зустрічається при атаксические телеажіектазіі (механізм відновлення аномальної ДНК) частіше, ніж В-клітинна лімфома.

Лімфома Ходжкіна – описані лише поодинокі випадки у хворих з первинним імунодефіцитом.

Comments are closed.