Крипторхізм.

Крипторхізм – аномалія внутрішньоутробного розвитку, при якій до моменту народження плоду в мошонці відсутнє одне або обидва яєчка внаслідок затримки опускання їх з заочеревинного простору через паховий канал, Нерідко поєднується з іншими вадами розвитку. Яєчко може опуститися самостійно на першому році життя. Несвоєчасне лікування (хірургічне) підвищує ризик розвитку безпліддя і розвитку злоякісної пухлини неопустівшегося яєчка.
Крипторхізм (не спустився в мошонку яєчко) найбільш вивчений фактор ризику виникнення раку яєчка.
Класифікація та клінічна картина крипторхізму:
– Помилковий крипторхізм обумовлений підвищеним кремастерних рефлексів. У нормі цей рефлекс у новонароджених відсутній. Серед усіх випадків крипторхізму на частку помилкового крипторхізму доводиться 25-50%. Характерні особливості помилкового крипторхізму: мошонка симетрична, розвинена нормально; яєчко виявляється в області зовнішнього пахового кільця або в нижній третині пахового каналу і легко зводиться при пальпації. Пальпацію і низведення проводять в теплому приміщенні; руки змащують милом, кремом або посипають тальком. Лікування при помилковому крипторхізмі не потрібно.
– Істинний крипторхізм. Яєчка можуть розташовуватися в черевній порожнині (10%), в паховому каналі (20%) або в поглибленні під апоневрозом зовнішньої косою м’язи живота в області зовнішнього пахового кільця (40%). В інших випадках опусканню яєчка перешкоджає сполучнотканинний тяж між зовнішнім паховим кільцем і входом в мошонку. Навіть якщо яєчко розташовується в області зовнішнього пахового кільця, його не вдається звести в мошонку (на відміну від помилкового крипторхізму). Істинний крипторхізм може бути одностороннім і двостороннім.
– Ектопія яєчка. Яєчко проходить через паховий канал, але розташовується не в мошонці, а в промежині, на медіальній поверхні стегна, передньої черевної стінки або дорсальній поверхні статевого члена (рідко). Лікування завжди хірургічне. Більшість хворих навіть після лікування безплідні.
Етіологія. Крипторхізм обумовлений дефіцитом ЛГ або дефіцитом тестостерону у плода або новонародженого або недостатнім надходженням ХГ з плаценти. Порушення гіпоталамо-гіпофізарно-гонадної системи можуть бути спадковими і набутими. У деяких новонароджених і дітей молодшого віку з крипторхізм, а також у їхніх матерів виявляють аутоантитіла до гонадотропних клітинам аденогіпофіза. На цій підставі припускають, що причиною крипторхізму може бути аутоімунне ураження гонадотропних клітин.
Поширеність. Крипторхізм мається у 2,7% доношених і 21% недоношених новонароджених. У більшості випадків яєчко мимовільно опускається в мошонку і до 1 року крипторхізм зберігається тільки у 0,9-1% дітей.
Патоморфологія. В яєчках зменшено кількість сперматогонії, порушене будова звивистих сім’яних канальців, а до 2 – 3-му році життя з’являються склеротичні зміни тканини яєчка.
Ускладнення і прогноз. Порушення сперматогенезу нерідко призводять до безпліддя, особливо при двосторонньому крипторхізмі. Прогноз залежить від терміну низведения яєчок. Якщо операція проведена пізно (в 7-12 років), то ризик безпліддя складає 60-75%. Сперматогенез порушується і при односторонньому крипторхізмі. У 12% хворих з крипторхізмом розвиваються злоякісні герміногенние пухлини яєчка (найчастіше семінома).
Супутні захворювання. Крипторхізм частіше буває ізольованим, але може поєднуватися з іншими спадковими і набутими аномаліями сечостатевої системи. Частота крипторхізму підвищена у хворих з порушеннями статевої диференціації (з зовнішніми статевими органами проміжного типу) і у хворих з різними аномаліями аутосом і аномаліями статевих хромосом. Крипторхізм може бути компонентом синдромів Нунан, Корнелії де Ланге, Прадера-Віллі, Лоренса-Муна-Білля, Аарскога. Двосторонній крипторхізм зустрічається при Гипопитуитаризм і вторинному гіпогонадизмі.
Обстеження. Якщо у новонародженого з фенотипічних чоловічою статтю яєчка не пальпуються, слід виключити псевдогермафродитизм у дівчинки і анорхію. При істинному крипторхізмі рівні статевих гормонів і гонадотропних гормонів знаходяться в межах норми для новонароджених. Навпаки, для анорхіі характерні дуже високі (посткастраційні) рівні ФСГ і ЛГ і низький рівень тестостерону в сироватці, а також негативний результат проби з ХГ. Яєчко в паховому каналі і черевної порожнини зазвичай вдається виявити за допомогою УЗД. Іноді вдаються до КТ або МРТ.
Принципи лікування. Лікування не починають до 9-місячного віку, оскільки яєчка можуть мимовільно опуститися в мошонку.
Медикаментозне лікування. Найчастіше використовують людський ХГ. Препарат призначають в / м у дозах 500-3000 од 2 рази на тиждень; лікування продовжують 5 тижнів. Вважається, що людський ХГ викликає опускання яєчок у 50% хворих. На початку 80-х років почали застосовувати гонадорелін для інтраназального введення. Кілька авторів повідомили, що лікування гонадорелін (1200 мкг / добу в декілька прийомів протягом 4 тижнів) дає хороші результати в 30-60% випадків. Питання про ефективність гормональної терапії істинного крипторхізму залишається предметом дискусії. У 1986 р. J. Rajfer і співавт. провели подвійне сліпе контрольоване клінічне випробування ефективності людського ХГ і гонадорелін в групі з 33 хлопчиків віком від 1 до 5 років з істинним крипторхізм. Паралельно досліджували ефективність людського ХГ в групі з 5 хлопчиків з помилковим крипторхізм. Показали, що людський ХГ викликає опускання яєчок всього у 6%, а гонадорелін – у 19% хворих істинним крипторхізм. У той же час людський ХГ викликав опускання яєчок у всіх хлопчиків з помилковим крипторхізм. Уклали, що результати попередніх випробувань людського ХГ і гонадорелін можуть бути недостовірними через включення в ці випробування дітей з помилковим крипторхізм. Згодом показали, що лікування дітей молодше 3 років людським ХГ неефективно. Встановили також, що після успішного лікування гонадорелін опустилися яєчка в 30% випадків повертаються у вихідне аномальне положення. Медикаментозне лікування протипоказано в пубертатному періоді, оскільки рівні власних гонадотропних гормонів і тестостерону в цей час підвищуються.
Хірургічне лікування. Якщо до 2-річного віку медикаментозне лікування виявилося безуспішним, показана орхіпексія. Деякі противники медикаментозного лікування рекомендують проводити операцію ще раніше. Під час операції беруть біоптат яєчка, щоб виключити злоякісне новоутворення і дисгенезії гонад. При односторонньому крипторхізмі, а також у дітей, які перенесли орхіпексію до 2-річного віку, ризик безпліддя нижче. Абсолютними показаннями до хірургічного втручання при крипторхізмі є заворот, утиск, злоякісне новоутворення яєчка, ектопія яєчка, пахова грижа.

Comments are closed.