Комплекс Ейзенменгера

Великий дефект міжшлуночкової перегородки в поєднанні з гіпертонією малого кола кровообігу в даний час виділяється як комплекс Ейзенменгера. При цій формі пороку міжшлуночкової перегородки зменшена або навіть відсутня, тому аорта і легенева артерія як би відходять з обох шлуночків. У таких умовах венозна кров, яка надходить у правий шлуночок, змішується з кров’ю лівого шлуночка і тому в периферичний артеріальний русло надходить малооксігенірованная кров. Це призводить до характерного для даного пороку вираженого ціанозу.
Поряд з наявністю венозно-артеріального шунта гемодинамічні порушення при комплексі Ейзенменгера обумовлені також гіпертонією малого кола. Підвищення опору в легеневих судинах є наслідком декількох чинників: по-перше, надходженням крові в легеневу артерію під таким же високим тиском, як і в аорту, що викликає спазм прекапілярів, і, по-друге, зміною будови стінки дрібних артерій.


Симптоми комплексу Ейзенменгера

При цьому пороці клінічна картина дуже різноманітна. Встановлено, що дана аномалія краще переноситься хворими, ніж інші вроджені вади, пов’язані з ціанозом. Частими скаргами є слабкість, швидка стомлюваність, задишка при порівняно невеликому фізичному напруженні. Хворі нерідко займають вимушене положення, «сидячи навпочіпки», що зменшує задишку. При огляді відзначається виражений ціаноз, часто серцевий горб, пульсація в предсердечной області ліворуч від грудини. При аускультації II тон акцентуйованої над легеневою артерією; відзначається грубий систолічний шум над областю серця, який нерідко супроводжується «котячим муркотінням». Іноді вислуховується діастолічний шум в результаті недостатності півмісяцевих клапанів легеневої артерії.
При рентгеноскопії в більшості випадків визначаються куляста форма серця, вибухне стовбура легеневої артерії. Судинний малюнок легенів посилений. На ЕКГ можливі поява збільшення зубця Р у II і III стандартних відведеннях і ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Діагноз встановлюють на підставі ангіографічної дослідження і зондування серця. Важливим діагностичним симптомом є значне зниження ар-теріовенозной різниці по кисню за рахунок зниження напруги кисню в артеріальній крові.
Найбільш частим ускладненням є бактеріальний ендокардит, який розвинувся як в зоні дефекту міжшлуночкової перегородки, так і в клапанному апараті серця.
Смерть у більшості випадків настає у віці 20-30 років в результаті недостатності правого серця.


Лікування комплексу Ейзенменгера

Успішним може бути тільки оперативне лікування. Воно повинно проводитися до розвитку необоротних змін в стінці легеневої артерії.
Радикальна операція включає закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, яке виробляється в умовах штучного кровообігу. У деяких випадках можлива паліативна операція, спрямована на часткове звуження легеневої артерії капронової пов’язкою, для зменшення легеневої гіпертонії. Симптоматична терапія спрямована на поліпшення скорочувальної функції міокарда, на зниження гіпертензії малого кола і зменшення застійної недостатності кровообігу.
Без оперативного лікування хворі рідко доживають до дорослого віку.

Comments are closed.