Класифікація злоякісних лімфом шкіри.

Ранні класифікації захворювань, які позначають зараз як шкірні лімфоми, розроблені в 50-60-х роках XX століття, в даний час втратили своє значення, оскільки термінологія включених до них нозологічних форм припускала розвиток цих пухлин з ретикулярних клітин, а самі пухлини розглядалися як вогнища патологічного екстрамедулярного кровотворення в шкірі.

Після того як з обший групи лімфом був виділений лімфогранулематоз, а інші нозологічні форми віднесені до групи неходжкінських лімфом, шкірні лімфоми стали визначати як неходжкінські злоякісні лімфоми шкіри.

Класифікація первинних злоякісних лімфом шкіри являє собою складну задачу, оскільки, згідно з сучасними уявленнями, повинна відображати особливості клінічного перебігу, морфологічного будови, фенотипічних і генотипових характеристик проліферуючого пулу клітин, властиві конкретним нозологічними формами. Деякі з них – грибоподібний мікоз, синдром Сезарі – описані давно, але більшість стала набувати самостійний нозологічний статус в 80-90-і роки в міру розроблення та впровадження сучасних методів імуно-та генотипування.

Історично в силу клінічної значущості найбільш докладно були розроблені морфологічні характеристики системних (нодальной) лімфом, що враховують локалізацію, характер проліфератов, ступінь зрілості і фенотип лімфоцита.

Основоположними критеріями якої класифікації системних лімфом є ​​особливості клітинного складу, який може бути гомологічен клітинам різних відділів лімфатичного вузла, і характер клітинної проліферації. Морфологічні особливості клітинного складу доповнюються в міру одержання нових даних цитологічними, імуноморфологічними і генотипічними характеристиками.

Важливим етапом у становленні сучасних уявлень про лімфопроліферативних процесах з’явилася розробка Кильськой класифікації (1974) з її подальшими модифікаціями в 1978 р. і 1988 р., які відіграли істотну роль в систематизації шкірних лімфом (1992).
злоякісні лімфоми шкіри

Початковий варіант Кильськой класифікації, по суті, вперше відбив результати поєднаного аналізу обшепатологіческіх, гематологічних і клінічних критеріїв лімфопроліферативних захворювань.

В основу морфологічної оцінки нозологічних форм були взяті цитологічні характеристики лімфоцита (відповідно до етапів його послідовного розвитку від стовбурової клітини до клітин пам’яті) і його локалізація в нормальному лімфатичному вузлі. Таким чином, був обраний основоположний морфологічний критерій, що дозволяє в більшості випадків кваліфікувати процес на підставі ознак, притаманних переважному пулу клітин протоку-Фераті.

У Кильськой класифікації лімфоми розділені на дві підгрупи за ступенем злоякісності – низької і високої. Перша підгрупа Т-лімфом включає в себе наступні нозологічні форми:

• CLL – хронічний Т-клітинний лімфо-\ лейкоз;
• PLL – пролімфоцітарний лімфолейкоз;
• мелкоклеточная церебріформная лімфома (грібовідниймікоз, синдром Сезарі);
• лімфоепітеліоідная лімфома (лімфома Леннерта);
• Т-клітинна лімфома AILD (ангіоіммунобластная лімфаденопатія з диспротеінемія) (LgX) типу);
• лімфома Т-зони;
• плеоморфной мелкоклеточная лімфома; Група ТЗЛ високого ступеня злоякісності включає:
• плеоморфной лімфому з клітин середнього і великого розміру;
• імунобластні лімфому;
• крупноклеточного анапластіческій лімфому;
• лімфобластний лімфому.

Як аргумент на користь Кильськой класифікації злоякісних лімфом шкіри автори згадують:
– Можливість екстраполяції даних експериментальної імунології на неопластичні клітини імунної системи;
– Можливість чіткого поділу на підгрупи з низькою і високою мірою злоякісності при дослідженні зрізів з рутинної забарвленням, не вдаючись до іммуногіс-тохіміческім та іншим спеціальним методикам;
– Відсутність суперечностей між результатами дослідження добре виготовлених морфологічних зрізів і іммуноцітохіміческімі даними;
– Застосування забарвлення по Гимзе в якості базової дозволяє зіставляти гістологічні дані з результатами цитологічних і гематологічних досліджень, розширюючи тим самим коло фахівців, що використовують цю класифікацію;
– Тонкий морфологічний і іммуноці-тохіміческій аналіз лімфом служить базою для класичних цитогенетичних і молекулярно-генетичних досліджень цих новоутворень;
– Імунологічний аспект класифікації сприяє розумінню природи лімфом.

До недоліків Кильськой класифікації критики відносять порівняльну складність, що обмежує її використання, недостатню відтворюваність і слабкий зв’язок з клінічним діагнозом. Остання обставина особливо істотно для дерматологів.

Comments are closed.