Класифікація пухлин м’яких тканин. Саркоми.

Переходячи до критичного розгляду класифікації ВООЗ, зробимо кілька загальних зауважень:
1. Всі пухлини м’яких тканин слід умовно продовжувати розділяти, як це і пропонується в класифікації, на утворення певного гістогенезу; пухлини, які мають своє клініко-морфологічне «обличчя», але є спірного або неясного походження; пухлини неясного клініко-морфологічного типу та гістогенезу, неклассіфіціруемие, підрозділяються на доброякісні та злоякісні.
2. Важливе практичне значення має діагностика так званих пухлиноподібних, часто «псевдосаркоматозних» процесів, що мають реактивне і запальне походження, нерідко помилково діагностуються як злоякісні пухлини. Тому представляється доцільним в різних групах м’якотканинних утворень і перш за все в розділі сполучнотканинних поразок, виділити групу пухлиноподібних, особливо псевдосаркоматозних процесів. У розділі сполучнотканинних пухлин і пухлиноподібних процесів необхідно виділити також як особливу групу фіброматоз.

3. Враховуючи близькість так званих фіброгістіоцітарних новоутворень до сполучнотканинних, певні «Гістогенетичний» зв’язку їх клітинних елементів, доцільно розглядати ці процеси в розділі пухлин і пухлиноподібних уражень фіброзної тканини, виділивши в ньому 2 підрозділи: 1) фібробластичного пухлини і поразки і 2) фіброгістіоцітарние пухлини і поразки .

4. Необхідно доповнити класифікацію Онконозологічний формами (епітеліоїдна саркома, мезенхимальная хондросаркома, міксоідная хондросаркома та ін), не внесеними раніше і знову виділеними після виходу. Класифікації у світ.
З урахуванням цих зауважень і буде викладено матеріал по конкретних розділах класифікації пухлин м’яких тканин ВООЗ.
пухлини м’яких тканин

Нозологічний профіль пухлин м’яких тканин в різних статистичних даних разноречій, що в чималому ступені визначаються профілем і хірургічної активністю того установи, з якого черпаються статистичні матеріали. Так, за даними Р. Неrmаnек (1974), 98% пухлин м’яких тканин доброякісні і серед них спостерігають іовообразовання жирової тканини – 34%, сполучної – 28%, судинні -21%, пухлини периферичних нервів-12%, синовіальні – 3%, міогенні-1,5% та інші – 0,5%.

За даними Н. Р. Meister і співавт (1980, збірна статистика), серед 11899 пухлин м’яких тканин було 11272 доброякісних (95%) і 604 злоякісних. Серед доброякісних пухлин переважали ліпоми, гемангіоми і пухлиноподібні процеси сполучної тканини. Серед злоякісних були фібросаркоми – 101, ліпосаркоми – 76, злоякісні судинні пухлини – 62, синовіальні саркоми – 53, злоякісні пухлини м’язової тканини – 53, саркоми периферичних нервів – 25, інші злоякісні пухлини – 234.

За даними W. О. Russell (1977), проаналізувавши 1215 сарком м’яких тканин за матеріалами 13 різних інститутів патології, 1-е місце серед них займає рабдоміосаркома – 19,2%, потім фібросаркома – 19%, ліпосаркома – 18,2%, злоякісна фіброзна гістноцітома – 10,5%, синовіальна саркома-6, 9%, Лейоміосаркома – 6,5%, злоякісна шваннома -4,9%, ангіосаркома – 2,7%. Неклассіфіціруемие саркоми склали майже 10% В 177 спостереженнях з цих 1215 сарком дивувалися діти до 15 років, що склало 14,6%.

Коливання питомої ваги сарком м’яких тканин, за даними різних авторів, варіюють від 10 до 40% по відношенню до всіх злоякісних пухлин, що, ймовірно, залежить від профілю лікувальних установ.

Захворюваність саркома м’яких тканин в США, за даними Н. F. Enterline (1981), складає менше 5000 випадків щорічно, т. е близько 1% по відношенню до раку. У дітей до 15 років, за даними RW Miller (1969), захворюваність на 100000 становить нейробластомой – 0,9; рабдоміосаркома – 0,27.

Значні коливання в статистичних даних спостерігаються і по відношенню до некласифікованих саркома. Тут, ймовірно, провідну роль відіграє досвід морфолога Так, F. M. Enzinger (1977) вважає, що число подібних спостережень коливається між 15-25% по відношенню до всіх саркома м’яких тканин.

Важливе місце у вивченні м’якотканинних сарком повинно займати вдосконалення гістологічної техніки, особливо враховуючи той факт, що, як показує досвід, число помилок, зроблених морфологами внаслідок погано приготованих препаратів, значно.

Як уже сказано, пухлини м’яких тканин подібно іншим групам пухлин класифікуються на основі диференціювання клітин по тканинним типам, таким як скелетний м’яз, гладкий м’яз, зрілий жир та ін При цьому зовсім необов’язково, щоб пухлина була утворена рабдоміоцітамі або фіброцітамі; як правило, навпаки , вони утворені клітинами-попередниками з тими чи іншими ознаками диференціювання. Подібно багатьом іншим злоякісним пухлин, які повторюють ембріональні ознаки споріднених структур, деякі мягкотканних пухлини також мають цю здатність. Це перш за все рабдоміосаркома з її ембріональним і альвеолярним варіантами.

У той же час багато пухлин, особливо у дітей, утворені примітивними клітинами типу мезенхімальних, ознаки диференціювання яких при світловій мікроскопії і рутинної гістохімічне техніці важко визначити. Ідентифікація в ряді випадків можлива тільки за допомогою електровной мікроскопії м імуноморфологічні методів. Але при одних спостереженнях незалежно від способів вивчення особливостей саркоми або досвіду морфолога буває неможливо виявити будь-які ознаки клітинної або тканинній днфференцкровкі. Очевидно, більш правильно діагностувати пухлину як «Неклассіфіціруемая саркому», ніж намагатися класифікувати її на вельми ненадійною основі. В інших випадках, ймовірно, подібна ситуація може бути пояснена неадекватним характером матеріалу, а в третіх – новоутворення носить просто недиференційований характер. При адекватної біопсії і вивченні посіченою пухлини за допомогою широкого спектра забарвлень, електронної мікроскопії; консультацій експертів, число таких випадків буде зменшуватися, але все ж якась частина таких пухлин буде не ідентифікована.

Майбутній прогрес у діагностиці до вивченні цих складних і важких пухлин представляється пов’язаним з вдосконаленням технічних можливостей, насамперед в області цитохімії і клітинно-мембранних маркерів з більш широким застосуванням ультраструктурних досліджень до їх комплексним поєднанням. Що стосується нммуногістохіміческіх методик, то слід зазначити успішне використання антитіл до міоглобіну, аітнсивороткн до міозин поперечно-смугастих і гладких м’язів для діагностики рабдоміосаркоми і лейоміосаркоми. Не менш обнадійливі результати в діагностиці судинних пухлин, включаючи гемангіоендотелноми, може дати застосування антитіл до FVIII – R – Ag, а в діагностиці нейроектодермальні пухлин – антитіл до S-100-протеїну.

Comments are closed.