Класична лімфома Ходжкіна. Ознаки лімфоми Ходжкіна. Діагнстіка лімфоми Ходжкіна.

Гістологічно класична лімфома Ходжкіна побудована з різних кількостей клітин Рід-Штренберга, мононуклеарних клітин Ходжкіна та їх варіантів (H / RS), розташованих серед малих лімфоцитів (переважно Т-клітин), еозінофіл, нейтрофілон, гістіоцитів, плазмоцитів, фібробластів фонової популяції і колагену. Для чотирьох підтипів класичної лімфоми Ходжкіна, визначених в значній мірі по фонової популяції, характерні значні відмінності за клінічними проявами і такими ознаками, як асоціація з вірусом Епштейна-Барр. імуногістохімічні ж і молекулярно-геветіческіс характеристики H / RS клітин ідентичні у подтипах лімфоми Ходжкіна.

Класична лімфома Ходжкіна може зустрічатися в будь-якому віці, в тому числі в ранньому дитинстві. Для неї характерно бімодальне вікове поширення з раннім піком захворюваності між 15 і 35 роками і пізнім, менш чітко опредсленним, в літньому віці. Підвищена захворюваність класичної лімфомою Ходжкіна відзначається у хворих з наявністю н анамнезі інфекційного мононуклеозу та ВІЛ-інфекції.

При класичній лімфомі Ходжкіна типово уражаються центральні групи лімфатичних вузлів (шийні, медіастинальні, пахвові, пахові і парааортальні), рідше зустрічається ураження брижових вузлів. У 60 г хворих з вузловою склерозіруюшей лімфомою Ходжкіна (NSHL) зустрічаються пухлини середостіння з ураженням лімфатичних вузлів і вилочкової залози. Пухлинне ураження селезінки виявляється у 20% хворих і, як показано, є причиною подальшого гематогенного поширення в печінку і кістковий мозок. Первинне ураження кільця Вальдейера (піднебінних і глоткових мигдаликів) і шлунково-кишкового тракту зустрічається рідко.
• Стадія 1: поразка однієї групи лімфатичних вузлів або лімфоїдної структури.
• Стадія 2: поразка двох або більше груп лімфатичних вузлів або лімфоїдних структур але одну сторону діафрагми | ми.
лімфома Ходжкіна

• Стадія 3: поразка груп лімфатичних узлон або лімфоїдних структур по обидва боки діафрагми.
• Стадія 4: поразка внеузлових зон, чакіх як печінка і кістковий мозок.

У хворих класичною лімфомою Ходжкіна можуть визначатися ряд системних проянленій. Лихоманка, профузний нічна пітливість і зниження неса відносяться до категорії «В-симптомів» і мають несприятливе прогностичне значення.

Класична клітка Рід-Штернберга – двоядерний або з ядром з двох часток. Кожне ядро ​​або ядерна частка містить велике еозинофільні ядерце з проясненням навколо – так званий «очей сови». Нерідко з ядерця тонкі нитки хроматину у вигляді променів розходяться до добре обумовленої ядерній мембрані. У препаратах, забарвлених по Гимзе, цитоплазма базофільні. Мононуклеарні клітини Ходжкіна мають подібні ядерні і цитоплазматичні риси і деякі з них, ймовірно, являють собою зріз клітин Рід-Штернберга з обумовленими тільки одним ядром або тільки однієї ядерної часткою. У класичній лімфомі Ходжкіна часто зустрічаються зморщені, пікнотичних H / RS, так звані «муміфіковані» клітини. У NSHL виявляються варіантні форми H / KS клітин, відомі як лакунарні клітини; вони описані в зрізі цього підтипу.

Майже у всіх випадках лімфоми Ходжкіна. по крайней мерс частина H / RS клітин, експресують CD30. Це виражається в мембранному фарбуванні і додаткової позитивності в області Гольджі. Схожий варіаш фарбування н 75-85% випадків проявляє СП15. Приблизно в 10% випадків лімфоми Ходжкіна H / RS клітини проявляють варіабельний CD20 експресію. CD79a експресується менш часто. H / RS клітини є CD45 негативними, хоча це часто важко визначити через теа південно прилягання форліфуюпшх розетки CD45-позитивних лімфоцитів. H / RS клітини є J-ланцюг негативними. У них часто визначається інтенсивне іітоплазматіческое фарбування на важкі і лс] киць ланцюги імуноглобулінів, але швидше за все це є наслідком поглинання клітинами, ніж результатом синтезу. Нездатність H’RS клеюк синтезувати імуноглобулін віднесена до дефективною генної транскрипції. Фактори транскрипції ВВВ-1 і Oct-2, виявлені в нормальних В-клітинах. можуть експресувати індивідуально в H / RS клітинах, але не допустимо їх поєднання.

У H / RS клітинах слабо експресується. В-клітинний специфічний білок активації (BSAP, продукт РАХ56-гена). Профілі генної експресії HL-клсточних лінії виявили знижену регуляцію генів з ураженням множинних компонентів сигнальних шляхів, активних у В-клітинах (Schwering і співавт., 2003).

Вже повідомлялося про дуже рідкі варіантах H / RS клітин, експрессіруюшіх Т-клітинні антигени Незважаючи на Т-клітинні антигени, ці клітини, як було показано, мають клонального перегрупування генів імуноглобулінів. У недавніх дослідженнях, проведених у Японії, повідомляється про те. що HL. H / KS клітини експресують маркери фолікулярних дендритних клітин і в них визначаються рецептор термінальних Т-клітин і гени імуноглобуліну (Nakamura і співавт., 1999). Таким чином, для більшості випадків класичної лімфоми Ходжкіна характерні H / RS клітини В-клітинного походження, в меншій кількості випадків H / RS клітини можуть мати різний гістогенез. Майже всі H / RS клітини проявляють позитивне фарбування на Ki67, що вказує па фазу мітозу.

Comments are closed.