Карциноїдних синдром.

Обумовлений виділеннями клітинами карциноида біологічно активних речовин. Карциноїдних синдром – один з варіантів паранеопластичних синдромів.
Ентерохромаффінних клітини секретують безліч гормонів. За походженням вони близькі до С-клітинам щитовидної залози, клітинам мозкової речовини наднирників і меланоцитам. Пухлини, що походять з перерахованих клітин, нерідко виявляються синдромами, зумовленими надмірною секрецією гормонів.
Гормональна активність карціноід здатна призвести до розвитку специфічного синдрому – карциноїдного синдрому – задовго до того, як будуть виявлені сама пухлина або її метастази.
Карциноїдних синдром складається з класичної тріади ознак – припливів, проносу і хронічного вальвулита; рідше спостерігаються телеангіектазії, бронхоспазм і гіпотонічні кризи.
Припливи відзначаються у 85% хворих з карциноїдних синдромі. Однак цей симптом неспецифічний, що зустрічається також при клімактеричному синдромі, порушеннях функцій вегетативної нервової системи, алкогольному сп’янінні, антабусний реакції, абстинентних синдромах, феохромоцитомі, медулярної раку щитовидної залози, ВІПоми і мастоцитоз. Карциноїдних синдром виявляють лише у 5% хворих, що звернулися до лікаря з приводу знову виниклих припливів.
На початку хвороби симптоми зазвичай з’являються час від часу і часто бувають спровоковані емоційним перевантаженням, препаратами, що містять катехоламіни, прийомом їжі та алкоголю. Під час нападу систолічний АТ зазвичай падає на 20-30 мм рт. ст.
Понос може бути опосередкований декількома механізмами. Найчастіше це спільний ефект посилення перистальтики і секреторної активності кишечника. Стілець при цьому рідкий, водянистий, а голодування не приводить до поліпшення стану.
Інші причини – часткова механічна кишкова непрохідність внаслідок росту пухлини або фіброзу очеревини, а також порушення мезентеріального кровообігу. Ендокардіальний фіброз призводить до хронічного вальвулита; найчастіше страждають проксимальні ділянки тристулкового клапана і клапана легеневої артерії. У результаті розвиваються трикуспідального недостатність, стеноз клапана легеневої артерії і вторинна правошлуночкова недостатність.
При карціноідах бронхів можуть постраждати мітральний і аортальний клапани, оскільки венозний відтік від пухлини йде безпосередньо в легеневі вени і секретуються пухлиною гормони не інактивуються в легенях.
Карциноїдних синдром в тій чи іншій формі розвивається приблизно у 5% хворих карціноідамі. Ймовірність розвитку синдрому залежить від анатомічної локалізації та ступеня злоякісності пухлини. Карциноїдних синдромі супроводжуються 30-60% карціноід тонкої кишки, 3,5% карціноід бронхів, 1% карціноід апендикса. Для карціноід прямої кишки синдром не характерний. Якщо пухлина локалізується в кишечнику, карциноїдних синдром розвивається лише у випадку метастатичного ураження печінки. Карціноіди бронхів і карціноіди інший позакишкові локалізації викликають карциноїдних синдром і у відсутність метастазів, оскільки відтікає від них кров не проходить через печінку і, отже, гормони не інактивуються.
В основу класифікації карціноід можна покласти ембріональний походження органів, в яких локалізуються пухлини . Виявилося, що походження органу з передньої, середньої або задньої кишки безпосереднім чином впливає на клінічну картину карциноида, спектр секретується їм гормонів, діагностичну тактику і прогноз.
Наприклад, карціноіди з локалізацією в похідних передньої кишки рідше супроводжуються карциноїдних синдромі, ніж ті, які локалізуються в похідних середньої кишки. Однак якщо карциноїдних синдром при них розвивається, він протікає важче – припливи охоплюють все тіло, а не тільки обличчя, і набагато частіше спостерігається бронхоспазм.
При карціноідах бронхів припливи тривають від декількох годин до декількох діб і нерідко супроводжуються інтенсивним сльозотечею і слинотечею, набряком обличчя і значним зниженням артеріального тиску.
При карціноідах, що ростуть з ентерохромафінних клітин шлунка, припливи тривають всього по кілька хвилин, але характеризуються появою чітко окреслених плям і пухирів, а також сверблячкою. Ці карціноіди секретують у великих кількостях гістамін.
Навпаки, карціноіди, що ростуть з ентерохромаффіноподобних клітин шлунка, рідко викликають карциноїдних синдром.
Карціноіди з локалізацією в похідних середньої кишки викликають карциноїдних синдром дуже часто. Припливи при цьому менш інтенсивні, ніж при локалізації пухлини в похідних передньої кишки, зате на обличчі з часом можуть з’явитися телеангіектазії. Набагато частіше спостерігаються і хронічний вальвулит, і фіброз очеревини.
Карціноіди з локалізацією в похідних задньої кишки лише зрідка стають причиною карциноїдного синдрому.
При карціноідах яєчників іноді спостерігається важкий фіброз очеревини.
Найчастіше карціноіди секретують серотонін. Як показано на рис. 95.2, субстратом для синтезу серотоніну служить триптофан, який пухлинні клітини захоплюють із крові. Карціноід здатний переробити до половини всього триптофану, що надходить з їжею. В результаті триптофану може не вистачити для синтезу білків і нікотинової кислоти (вітаміну РР). Тому у хворих з множинними метастазами нерідко відзначаються симптоми білкової недостатності і пелагри.
Серотонін стимулює секрецію і пригнічує всмоктування в кишечнику, а також посилює перистальтику. Вважають, що саме високий рівень серотоніну служить причиною проносу при карциноїдних синдромі. Крім того, серотонін стимулює проліферацію фібробластів і утворення колагенових волокон, отже, він може запускати або прискорювати фіброз очеревини і ендокарда.
Надмірна секреція тільки серотоніну недостатня для виникнення припливів. У патогенезі вазомоторних порушень беруть участь багато пептидні гормони і моноаміни, причому у різних хворих їх співвідношення може бути неоднаковим.
Крім серотоніну карціноіди виробляють безліч інших біологічно активних речовин, у тому числі гістамін, катехоламіни, брадикінін, тахікінінов, енкефаліни, ендорфіни, АДГ, гастрин, АКТГ і простагландини . Багато карціноіди секретують також соматостатин, нейротензін, речовина Р, нейрокінін A, тіроліберінподобний пептид (трипептид з піроглутаміновой кислоти, глутамінової кислоти і пролінаміда) і мотілін. Ці речовини опосередковує клінічні прояви карциноїдного синдрому, хоча відносний внесок кожного з них у патогенез невідомий.

Comments are closed.