Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки


Дефект міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова – Роже) відноситься до найбільш частих вроджених вад серця.
Здебільшого він поєднується з іншими вродженими аномаліями.
Дефект міжшлуночкової перегородки, як правило, розташовується у верхній, перетинчастої частині перегородки, значно рідше – в м’язової частини.


Патогенез

Так як тиск під час систоли в лівому шлуночку більше, ніж у правому, при незаращении міжшлуночкової перегородки частина крові з лівого шлуночка переходить у правий, що призводить до його переповнення, розширенню і гіпертрофії. Надходження крові під час діастоли в лівий шлуночок з лівого передсердя і правого шлуночка викликає його гіпертрофію. Таким чином, серце розширюється в обидві сторони і більше вправо, набуваючи кулясту форму. При цьому великий правий шлуночок відтісняє вкінці праве передсердя.


Симптоми ізольованого дефекту міжшлуночкової перегородки

При перкусії відзначається розширення меж відносної серцевої тупості вправо і вліво. На грудині, на рівні третього-четвертого міжребер’я, вислуховується різкий систолічний шум; він добре проводиться в межлопаточное простір. При лежанні на лівому боці часто визначається «котяче муркотіння» (систолічний тремтіння). Акценту II тону надлеточной артерії звичайно немає або він заглушується шумом.
При рентгеноскопії визначаються одночасно зміна скорочення лівої і правої меж серцевої тіні, а не послідовно, як в нормі. На ЕКГ частіше відзначається нормальна крива. В окремих випадках визначається помірне відхилення осі серця вправо або вліво, подовження інтервалу Р-Q.
Ангіокардіографіческое дослідження тільки зрідка дозволяє виявити наявність отвори. Наголошується лише уповільнене надходження контрастної речовини з правого шлуночка в легеневі судини. Малоинформативно також і зондування порожнин серця.
Перебіг пороку зазвичай доброякісний. Порівняно частим і важким ускладненням є бактеріальний ендокардит, що спостерігається у 25-30% хворих із зазначеним пороком.


Лікування ізольованого дефекту міжшлуночкової перегородки

Враховуючи доброякісний перебіг, рідкість розвитку декомпенсації, оперативного лікування не потрібно.


Прогноз

При хворобі Толочінова – Роже недостатність серця зазвичай не розвивається, внаслідок чого хворі доживають до похилого віку. Смерть хворих зазвичай настає від приєднання повільного сепсису, парадоксальний емболії, інфекційних захворювань.


Профілактика

Профілактичні заходи зводяться до попередження интеркуррентной інфекції.

Comments are closed.